Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Evans Syndrome - Coggle Diagram
Evans Syndrome
ภาวะเลือดจาง เฮโมลิติกชนิดออโตอิมมูน (autoimmune hemolytic anemia, AIHA)
อาการ
รู้สึกเหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย แม้จะเป็นการทำกิจกรรมปกติ
ในชีวิตประจำวันมีอาการตัวซีด อ่อนเพลีย ไม่สดชื่น
หายใจลำบากขณะออกแรง
มึนงง วิงเวียนศีรษะ ปวดหัว
มีอาการมือเท้าเย็น
ผิวซีดหรือผิวเหลือง
เจ็บหน้าอก ใจสั่น
ในขั้นรุนแรงอาจทำให้หัวใจทำงานหนักจนหัวใจล้มเหลว
ผู้ป่วย
ไม่มีอาการปวดศีรษะ ไม่มีอาการผิวเหลือง คลำตับม้ามไม่โต แต่มีการติดเชื้อในร่างกาย
เจ็บหน้าอก ใจสั่น บางครั้ง HR >100 bpm
ผิวซีด
หายใจลำบากขณะออกแรงบางครั้ง R >30 bpm
มีอาการตัวซีด อ่อนเพลีย ไม่สดชื่น
รู้สึกเหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย แม้จะเป็นการทำกิจกรรมปกติในชีวิตประจำวัน
การวินิจฉัย
ผลทางห้องปฏิบัติการ
9/09/2563
Hb 7.7 g/dl
Reticulocyte count 6.69%
Hb 7.7 g/dl
11/09/2563
Hb 6.9 g/dl
Hct 20.9%
พบ Anisocytosis
พบ Hypochronmia
พบ Ovalocyte
8/09/1563
Hb 8.3 g/dl
Hct 24.8 %
11/07/2563
direct coomb test 1+
indirect coomb test 2+
31/07/2563
direct coomb test 3+
antibody identification -1
antibody screening 3+
การซักประวัติของผู้ป่วยร่วมกับการตรวจร่างกาย เพื่อหาแยกวินิจฉัยอาการซีด จากสาเหตุอื่น การซักประวัตินอกจากแยกสาเหตุอาการซีดจากการสร้างเม็ดโลหิตน้อย (decreased pro duction) และการสูญเสียเลือด (bleeding) แล้ว ยังช่วยยืนยันลักษณะของ acquired hemolytic anemia
ผลการตรวจร่างกายจะช่วยเสริมข้อมูลจากการซักประวัติ เช่น ซีด เหลือง ตับม้ามโต ภาวะติดเชื้อ และยังช่วยประเมินความรุนแรงของภาวะซีดได้ด้วย โดยดูจากสัญญาณชีพต่างๆ รวมถึงอาการทางระบบประสาทและระบบไหลเวียนโลหิต
การตรวจร่างกาย พบมีผิวซีด ตัว ตาไม่เหลือง มีอาการอ่อนเพลียนอนพักผ่อนบนเตียงตลอด มีอาการหายใจหอบเหนื่อยบางครั้ง R =30-34 bpm และ On O2 cannula 6 LPM ตรวจไม่พบตับ ม้าม โต
การซักประวัติ มีอาการอ่อนเพลีย ซีด หายใจหอบเหนื่อยบางครั้ง 2 เดือนก่อนมารักษาในครั้งนี้ก็มีอาการซีดรับการรักษาที่รพ.อู่ทอง ได้รับเลือดไป 1unit และได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะ bicytopenia และมีภาวะซีดชนิด AIHA ปฏิเสธการมีโรคประจำตัว และโรคทางอิมมูน ปฏิเสธโรคทางพันธุกรรม ปฏิเสธประวัติการเจ็บป่วยในครอบครัว
การรักษา
LPRC 2 unit 11/09/2563
ให้ Ferrous fumarate 1 tab oral OD ac
ให้ Folic acid 1 tab oral OD ac
ฺBed rest
ตรวจ CBC ซ้ำ
ทำ Bone marrow เพื่อวินิจฉัยแยกโรค
ให้ยา Prednisolone 3 tab oral tid. pc.
ให้ยา Dexamethasone 4 mg vein q 6 hr
Autoimmune hemolytic anemia หรือ AIHA เป็นโรคที่มีสาเหตุจากผู้ป่วยสร้างแอนติบอดีต่อแอนติเจนบนผิวเม็ดเลือดแดงของตนเอง แอนติเจนนั้นอาจเป็นโมเลกุลใดก็ได้มิใช่เฉพาะแอนติเจนหมู่เลือดทำให้มีการทำลายเม็ดเลือดแดงในร่างกายมากขึ้น อายุของเม็ดเลือดแดงสั้นลง
ข้อวินิจฉัยการพยาบาล
เนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอเนื่องจากมีภาวะ Autoimmune hemolytic Anemia
พร่องกิจวัตรประจำวันเนื่องจากเคลื่อนไหวร่างกายได้น้อยลงจากภาวะเจ็บป่วย
ผู้ป่วยและญาติวิตกกังวลเกี่ยวกับอาการเจ็บป่วย เนื่องจากขาดความรู้เกี่ยวกับแผนการรักษา
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำชนิดออโตอิมมูน (autoimmune thrombocytopenia, AITP)
ภาวะ immune thrombocytopenia หรือ ITP คือ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากการสร้างautoantibodies ต่อเกล็ดเลือด ทำให้จำนวนเกล็ดเลือดน้อยกว่า 100,000/ µL และทำให้ผู้ป่วยมีเลือดออกผิดปกติ
อาการ
เลือดไหลไม่หยุด
เลือดออกที่เหงือก
เลือดกำเดาไหล
มีเลือดออกมากในสตรีมีประจำเดือน (อาการมีระดูมาก หรือ menorrhagia)
ปัสสาวะมีเลือดปน
อุจจาระมีเลือดปน
อาการและอาการแสดง ได้แก่ ปัญหาเลือดออกง่ายจะขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะเกร็ดเลือดต่ำ
ผู้ป่วยที่มีเกร็ดเลือดมากกว่า 50,000 ตัว / ลบ.มม. มักจะไม่มีปัญหาเลือดออก
ผู้ป่วยที่มีเกร็ดเลือดระหว่าง 20,000-50,000 ตัว / ลบ. มมอาจจะมีปัญหาจ้ำเลือด (ecchymosis) ตามตัวเวลาถูกกระทบกระแทกในผู้ป่วยหญิงอาจจะมีประจำเดือนมากและนานกว่าปกติ
ถ้าเกร็ดเลือดต่ำกว่า 20,000 ตัว / ลบ.มม. ผู้ป่วยจะมีปัญหาเลือดออกตามผิวหนัง ได้แก่ จุดเลือด (petechiae) และจำเลือดตามตัวจุดเลือดออกมักจะเกิดที่ dependent areas เช่นที่ขามากกว่าบริเวณอื่นเนื่องจากความดันในหลอดเลือดฝอย (capillary pressure) จะสูงกว่าบริเวณอื่นนอกจากนี้ผู้ป่วยมีแนวโน้มจะเกิดปัญหาเลือดออกจากเยื่อบุต่างๆเช่นจมูกในปากทางเดินอาหารและที่พบบ่อยคือประจำเดือนออกมามากใน
กรณีที่เกร็ดเลือดต่ำมาก (น้อยกว่า 10,000 ตัว / ลบ.มม. ) ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกที่อันตราย ได้แก่ เลือดออกจากเยื่อบุเป็นปริมาณมากตลอดจนเลือดออกภายในกระโหลกศีรษะซึ่งเป็นสาเหตุตายที่สำคัญในผู้ป่วย ITP
ในผู้ป่วย
ปัสสาวะมีเลือดปน
อุจจาระมีเลือดปน
ไม่มีจ้ำเลือดตามผิวหนัง
การวินิจฉัย
ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ
8/09/2563
PLT 40,000 cell/uL
9/09/2563
PLT83,000 cell/uL
11/09/2563
PLT 106,000 cell/uL
ผล bone marrow พบ Slightly in creased megakaryocytes คือพบเกล็ดเลือดที่ยังไม่สมบูรณ์
การซักประวัติและการตรวจร่างกายเกี่ยวกับประวัติการมีเลือดออก การมีจุดจ้ำเลือดตามตัว และประวัติการเป็นโรคทางพันธุกรรมและโรคประจำตัวของผู้ป่วย
การซักประวัติ 4 สัปดาห์ก่อน มีประวัติรักษาที่รพ.อู่ทอง มีอาการถ่ายดำ อ่อนเพลีย ญาตินำส่งโรงพยาบาลอู่ทอง แพทย์วินิจฉัยว่าเป็น UGIB และได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะ bicytopenia และมีภาวะซีดชนิด AIHA ร่วมกับเกล็ดเลือดต่ำ ปฏิเสธการมีโรคประจำตัว และโรคทางอิมมูน ปฏิเสธโรคทางพันธุกรรม ปฏิเสธประวัติการเจ็บป่วยในครอบครัว
การตรวจร่างกาย บริเวณหน้าท้องพบจ้ำเลือด Ecchymosis ขนาด 2.5×1.8 cm และแขนพับทั้ง 2 ข้าง พบ Ecchymosis ขนาด 3.8×5.2 cm
การรักษา
ให้ PLT 6 unit 12/09/3563
bed rest
ติดตาม CBC เพิ่ม
ติดตาม stool occult blood
ให้ยา Prednisolone 3 tab oral tid. pc.
ให้ยา Dexamethasone 4 mg vein q 6 hr
ทำ Bone marrow เพื่อวินิจฉัยแยกโรค
ข้อวินิจฉัยการพยาบาล
เสี่ยงต่อภาวะเลือดออกง่าย เนื่องจากความสามารถในการแข็งตัวลดลงจากเกล็ดเลือดต่ำ
พร่องกิจวัตรประจำวันเนื่องจากเคลื่อนไหวร่างกายได้น้อยลงจากภาวะเจ็บป่วย
ผู้ป่วยและญาติวิตกกังวลเกี่ยวกับอาการเจ็บป่วย เนื่องจากขาดความรู้เกี่ยวกับแผนการรักษา
นิวโทรฟิลในกระแสโลหิตต่ำ (neutropenia)
ภาวะที่ผู้ป่วยมีจำนวนนับของเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิล (neutrophils) ในเลือด (absolute neutrophil count: ANC) น้อยกว่า 500 เซลล์/ลบ.มม. หรือ มี ANC น้อยกว่า 1000 เซลล์/ลบ.มม. แต่มีแนวโน้มว่าจะลดลงจนน้อยกว่า 500 เซลล์/ลบ.มม. (Hugheset al., 2002) เนื่องจากเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิล เป็นเซลล์ที่มีความสามารถในการจับกิน (phagocyte) เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิล จึงเป็นด่านแรกที่จะต่อสู้ทำลายเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราที่รุกรานเข้ามาในร่างกาย
อาการ
ใน chronic neutropenia พบว่าการติดเชื้อน้อยกว่าเมื่อเทียบกับระดับเม็ดเลือดขาวที่ต่ำ เท่ากันของ neutropenia เฉียบพลันยกเว้นในรายที่มีเม็ดเลือดขาวต่ำมากซึ่งยังคงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากกว่าอยู่ ผู้ป่วยที่มีอาการ มักเป็น pyoderma หรือ otits media
ในผู้ป่วยมีการติดเชื้อง่าย ผู้ป่วยมีการติดเชื้อที่ทางเดินปัสสาวะ และตรวจพบภายหลังว่าติดเชื้อในกระแสเลือด
ติดเชื้อที่ระบบทางเดินปัสสาวะ มีอาการปัสสาวะกะปริบกะปรอย ปัสสาวะมีเลือดปน มีไข้ในช่วงแรก
การวินิจฉัย
Complete blood count นอกจาก neutropenia แล้วยังอาจพบ anemia และ/หรือthrombocytopenia ร่วมด้วยได แต่ส่วนใหญ่มักเป็น isolated neutropenia
Bone marrow study มักมีจำนวนเซลล์ในไขกระดูกปกติ แต่อาจพบมี left shift ของ myeloid series เนื่องจากการ proliferation และ maturation ไปเป็น mature granulocyte ลดลงและมีสัดส่วนของ Myeloid:Erythroid ลดลง และอาจพบมี megaloblastoid erythroblast และ microcytic megakaryocyte ซึ่งเป็น dysplastic feature ได้
ขั้นแรกต้องยืนยันก่อนว่าผู้ป่วยมี chronic persistent neutropeniaจริง ด้วยการดูผลเลือดซ้ำ ในระหว่างที่ผู้ป่วยไมjมีการติดเชื้อหรืออาการอื่น ในการแยกกับผู้ป่วยที่เป็น cyclic neutropenia ควรมีผลเลือดที่ต่ำคงที่อย่างน้อย 4 ครั้งในช่วงเวลา 3 เดือน
การซักประวัติ หลังจากมานอนรพ.2 วัน มีไข้สูง จึงได้รับการตรวจปัสสาวะเพิ่มเติม พบว่ามีการติดเชื้อในทางเดินปัสสาวะ ปฏิเสธการมีโรคประจำตัว และโรคทางอิมมูน ปฏิเสธโรคทางพันธุกรรม ปฏิเสธประวัติการเจ็บป่วยในครอบครัว
ผลทางห้องปฏิบัติการ
8/09/2563 UA : WBC (UA) 3-5 cell/HPF , Occult blood (UA) 2+,Leucocyte (UA) 1+,Bacteria Many WBC : WBC 15,930 cell/Ul , Neutrophils 95%, Lymphocyte %
9/09/2563 UA : WBC (UA) 10 -20 cell/HPF , Squamous Epithelium cell 1-2 cell/HPF, Bacteria Numerous , Occult blood (UA) 2+,Leucocyte (UA) 1+, UC : พบ Ecoli WBC : WBC 15,930 cell/Ul , Neutrophils 92%, Lymphocyte 3 %
การรักษา
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักไม่มีอาการและไม่ต้องการได้รับการรักษา เพียงแต่แนะนำการปฏิบัติตัวและติดตามอาการเพียงอย่างเดียว ในกรณีที่เม็ดเลือดขาวต่ำมากและมีการติดเชื้อสามารถพิจารณาให้ G-CSF
ได้รับการดูแลเรื่องการติดเชื้อด้วยยาปฏิชีวนะ Ceftriaxone 2 g vein OD ตรวจ CBC เพื่อหาการติดเชื้อต่อ แพลนทำ H/C เพื่อติดตามอาการติดเชื้อในร่างกาย ได้รับยาต้านภูมิคุ้มกัน ยา Prednisolone 3 tab oral tid. pc. , ยา Dexamethasone 4 mg vein q 6 hr
สาเหตุ
1.Primary
ไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด อาจเกิดจากความผิดปกติของพันธุกรรม หรือพฤติกรรมที่ส่งผลต่อระบบอิมมูน
2.Secondary
โรคร่วมหรือเป็นภาวะแทรกซ้อนโรคอื่น เช่น
Autoimmune disease : SLE, rheumatoid arthritis, sclerosis, thyroiditis etc.
Malignancy: CML, NHL etc.
Infection: HIV, mycoplama, infectious mono nucleosis,syphilis etc.
อื่นๆ dysgammaglobulinemia, hypogammaglobulinemia, ovarian tumor, ulcerative colitis etc.
กลุ่มอาการอีแวนส์ (Evans syndrome) คือกลุ่มอาการ ความผิดปกติเกี่ยวกับระบบเลือดที่พบได้น้อย และหาสาเหตุ ที่ชัดเจนยังไม่ได้ กลุ่มอาการนี้ประกอบด้วยภาวะเลือดจาง เฮโมลิติกชนิดออโตอิมมูน (autoimmune haemolyticanaemia, AIHA) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำชนิดออโตอิมมูน (autoimmune thrombocytopenia, AITP) โดยอาจเกิด ร่วมกันหรือแยกกันก็ได้ และในบางครั้งอาจพบร่วมกับภาวะ นิวโทรฟิลในกระแสโลหิตต่ำ (neutropenia) ได้