GLANDULA SUPRARRENAL
MEDULA
CORTEZA
FASCICULAR
GLOMERULAR
RETICULAR
Andrógenos suprarrenales
Mineralocorticoides
Glucocorticoides
Sintetiza catecolaminas
SINDROME DE CUSHING
Conjunto de manifestaciones clínicas, complicaciones metabólicas por exceso de cortisol en tejidos.
Manifestaciones clínicas
Cara redonda, pletorica
Atrofia muscular y miopatía proximal
Piel fina, atrofia, equimosis espontanea
Estrías violáceas, anchas (mayor 1cm) en abdomen, tórax y extremidades
Diagnostico
Laboratorios
Cortisol libre urinario
Test de nugent
Control salival nocturno
Test de liddle o de supresión
imagenlogia
Hipokalemia, Dislipidemia, Aneosinofilia, Linfopenia, Aumento de glicemia
Medición de cortisol libre (24h)
Mediciones de orina en días distintos
Medición de cortisol tras administración de dexametasona de 1 mg a las 23 h
Medición de cortisol a las 23 h
Cortisol permanece estable en saliva
Cortisol >8.6 nmol/L = Dx probable
Dexametasona de 0.5 mg cada 6h por 2dias
RNM silla turca, tomografía, TAC
Diagnostico Etiologico
ACTH dependiente
ACTH independiente
Adenoma hipofisario o EC (75%)
Tumores productores de ACTH
Adenoma suprarrenal (15%) Carcinoma suprarrenal (1%) Hiperplasia suprarrenal bilateral macro o micro nodular (1%)
Tratamiento
QUIRURGICO
TERAPIA ANTIGLUCOCORTICOIDE
aminoglutetimida
ketoconazol
Mifepriston
Mitotane
Bloquean enzimas, citocromo p450 de la vía, de síntesis del cortisol.
Droga anti-progestacional
Compuesto órgano clorado derivado
del DDT, con efecto adrenolítico
Enfermedad
de Addison
Es una falla de producción de todas las hormonas esteroideas
Manifestaciones
clínicas
Melanoplaquias
Astenia
Avidez a la sal
Mujer = déficit de androgenos
Hiperpigmentacion en
piel pliegues y mucosas
Tratamiento
Sustitución cortisol y mineralocorticoides
Hidrocortisona
Glucocorticoide de acción corta
(vida media menor de 12h)
La dosis de sustitución
habitual va de 15-30 mg/día
Dosis diaria:
entre 0,025 a 0,1
Diagnostico
Laboratorios
Prueba de
estimulación
Medición de actividad de renina plasmática (ARP) tomada en posición supina
Eosinofilia, hiponatremia,
hiperkalemia, hipoglicemia
Confirmación diagnóstica: 250 μg de ACTH de acción rápida (cosintropina)
Punto de corte del cortisol: 18 μg/dl a los 30
minutos post estímulo
PRUEBAS FUNCIONALES ADRENALES
Pruebas funcionales del eje
corticotropo
Estimulación con ACTH sintética en dosis
suprafisiológica (250 μg)
Estimulación con 1 μg de ACTH sintética
Estimulación con CRH (corticorelina)
Estimulación con 250 μg de 1-24 ACTH en los déficits genéticos suprarrenales
Hipoglucemia insulínica
Está indicado realizar esta prueba: si se sospecha insuficiencia suprarrenal (especialmente la primaria aunque en algunos casos también la secundaria) o para valorar la correcta funcionalidad glandular tras la suspensión de un tratamiento prolongado con glucocorticoides exógenos o tras la cirugía del síndrome de Cushing de cualquier etiología.
Se considera como respuesta normal un cortisol postestímulo superior a 18 g/dl según el método, o un aumento superior a 9 g/dl en relación con la basal
El
valor del segundo por debajo de 16 ug/dl orienta a insuficiencia suprarrenal, entre 16 y 22 no la rechaza, y por encima de 22 g/dl la descarta con una probabilidad del 95%.
Pruebas funcionales del sistema
renina-angiotensina-aldosterona
Pruebas de inhibición, confirmación
del hiperaldosteronismo primario
Supresión con fludrocortisona
Prueba de supresión con captopril
Prueba de supresión con dexametasona
Sobrecarga intravenosa de sodio
Sobrecarga oral de sodio
Pruebas de estímulo. Confirmación
de hipoaldosteronismo
Estimulación de renina-aldosterona
con furosemida-bipedestación
El hito más decisivo en los hipoaldosteronismos es la hiperpotasemia
La causa más habitual de hipoaldosteronismo aislado es
el hiporreninémico o acidosis tubular renal tipo IV.
Univ.: Roger Andres Mena Marquez