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Anemia falciforme, Diagnóstico dos pacientes do problema - Coggle Diagram
Anemia falciforme
Etiopatogenia
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Quando desoxigenada, a HbS forma uma rede gelatinosa que enrijece a membrana da hemácia, aumenta a viscosidade e causa desidratação devido ao extravasamento de K+ e influxo de Ca++
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menor tempo de vida, cerca de 20 dias = anemia hemolítica
vasoclusão associada à isquemia, devido à essa perda de flexibillidade, além de lesão de órgãos-alvo
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ativação do sistema imune inato, com cronificação da inflamação
Epidemiologia
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O estado de portador (traço, heterozigoto) é muito disseminado e é encontrado em até 30% dos africanos do Oeste africano
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Quadro clínico
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A expressão clínica da HbSS é variável, alguns pacientes têm vida quase normal sem crises
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mulheres podem ter infertilidade, abortos de repetição
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retinopatia proliferativa, cálculo biliar
AVE, infartos na medula espinal
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Maior suscetibilidade à infecção por S. pneumoniae, H. influenzae tipo B
cardiomegalia, ICC, microinfartos
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em pacientes traço, hematúria é o sintoma mais frequente
Definição
é uma hemoglobinopatia, dentro das doenças falciformes
caracterizada pela substituição de um aminoácido (valina por ácido glutâmico) no 6º códon da cadeia beta da globina, com apresentação homozigótica HbSS
Diagnóstico
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eletroforese de hemácias
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quanto maior o HbF, melhor o prognóstico
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Tratamento
Evitar fatores conhecidos por precipitar crises, como desidratação, anoxia, infecções, estase da circulação e resfriamento da pele
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Vacinação contra pneumococo, H. influenzae e meningococo
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