Evans syndrome

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด อาจเกิดจากความผิดปกติของพันธุกรรม หรือพฤติกรรมที่ส่งผลต่อระบบอิมมูน

กลุ่มอาการอีแวนส์ (Evans syndrome) คือกลุ่มอาการ ความผิดปกติเกี่ยวกับระบบเลือดที่พบได้น้อย และหาสาเหตุ ที่ชัดเจนยังไม่ได้ กลุ่มอาการนี้ประกอบด้วยภาวะเลือดจาง เฮโมลิติกชนิดออโตอิมมูน (autoimmune haemolyticanaemia, AIHA) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำชนิดออโตอิมมูน (autoimmune thrombocytopenia, AITP) โดยอาจเกิด ร่วมกันหรือแยกกันก็ได้ และในบางครั้งอาจพบร่วมกับภาวะ นิวโทรฟิลในกระแสโลหิตต่ำ (neutropenia) ได้

ภาวะเลือดจาง เฮโมลิติกชนิดออโตอิมมูน (autoimmune haemolyticanaemia, AIHA)

อาการ

ผิวการซีด เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย

การวินิจฉัย

8/09/1563

Hb 8.3 g/dl

Hct 24.8 %

9/09/2563

Hb 7.7 g/dl

Hct 22.8%

Reticulocyte count 6.69%

11/09/2563

Hb 6.9 g/dl

Hct 20.9%

พบ Anisocytosis

พบ Hypochronmia

พบ Ovalocyte

การรักษา

LPRC 2 unit 11/09/2563

ให้ Ferrous fumarate 1 tab oral OD ac

ให้ Folic acid 1 tab oral OD ac

ฺBed rest

ตรวจ CBC ซ้ำ

เป็นภาวะโลหิตจางที่เกิดจากร่างกายสร้างแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงของตนเอง ทำให้เกิดการแตกทำลายของเม็ดเลือดแดง

การรักษา

ทำ Bone marrow เพื่อวินิจฉัยแยกโรค

ให้ยา Prednisolone 3 tab oral tid. pc.

ให้ยา Dexamethasone 4 mg vein q 6 hr

ภาวะ immune thrombocytopenia หรือ ITP คือ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากการสร้างautoantibodies ต่อเกล็ดเลือด ทำให้จำนวนเกล็ดเลือดน้อยกว่า 100,000/ µL และทำให้ผู้ป่วยมีเลือดออกผิดปกติ

อาการ

มีประวัติรักษา GI bleed เมื่อ 2 เดือนก่อน

มีจ้ำเลือดเล็กๆตามแขนขา

การวินิจฉัย

8/09/2563

PLT 40,000 cell/uL

9/09/2563

PLT83,000 cell/uL

11/09/2563

PLT 106,000 cell/uL

การรักษา

ให้ PLT 6 unit 12/09/3563

bed rest

ติดตาม CBC เพิ่ม

ติดตาม stool occult blood