Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Fibrosis quística - Coggle Diagram
Fibrosis quística
-
-
Patogenia
-
-
-
Las membranas de las células epiteliales cono pueden secretar iones de cloruro en respuesta a señales mediadas por el AMPc, y al menos en el aparato respiratorio, se absorben cantidades excesivas de sodio a través de estas membranasección crónica limitada al aparato respiratorio
Agentes responsables de la lesión de la vía respiratoria hay productos de neutrófilos, como radicales oxidativos y proteasas, y productos de la reacción inmunitaria. En la neumopatía avanzada la infección se puede extender hasta el parénquima pulmonar peribronquial.
Clínica
Aparato respiratorio
-
-
-
-
-
Hallazgos físicos: aumento del diámetro anteroposterior del tórax, hiperresonancia generalizada, crepitantes gruesos dispersos o localizados y acropaquias
Aparato digestivo
-
-
-
-
Heces frecuentes, voluminosas y grasas
-
E.F: abdomen protuberante, disminución de la masa muscular, retraso del crecimiento y retraso de la maduración.
-
Aparato genitoruinario
Poliuria, pérdida de peso
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Anatomía patológica
-
-
Lesión temprana
Bronquiolitis - oclusión por tapones de moco y respuesta inflamatoria en las paredes de las vías respiratorias pequeñas
Tratamiento
-
-
El objetivo de la terapia pulmonar es eliminar las secreciones de las vías respiratorias y controlar la infección
Definición
Trastorno multisistémico hereditario de niños y adultos; es el rasgo genético recesivo limitante de la vida más frecuente en personas de raza blanca.
Disfunción de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR)
-