Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Lúpus Eritematoso Sistêmico - Coggle Diagram
Lúpus Eritematoso Sistêmico
DEFINIÇÃO
doença autoimune
perda da autotolerância aos autoanticorpos
doença colagenosa
tecido conjuntivo
doença inflamatória sistêmica
deposição de imunocomplexos
braço humoral - anticorpos
autoanticorpos
EPIDEMIOLOGIA
+em mulheres
9:1
+durante a idade repodutiva
menor em crianças
porém ainda + prevalente
brancas
prevalência 164/100.000
negras
prevalência 406 /100.000
+em afrodescendentes
3-4x mais
menor na África
+em áreas urbanas
alteração do cromosso X
ex: Síndrome de Kleinfelter
16 - 45 anos
menor em idosos
PATOGÊNESE
Fatores genéticos
deficiências
HLA 2
HLA 3
frações do complemento
C3 E C4
IL 2
estimulam Blys/ BAFF
gêmeos monozigóticos mais chances
+suscetível em irmãos
aumento
TNF
cel T
perda da função gene PTPN 22
regulação negativa dos linf T
genes F6GRA
epigenética
hipometilação do DNA
Fatores ambientais
exposição solar raios UVA
raios tipo B (+ prevalente)
modificam proteínas nucleares
torna antigênica
aumentam IL-1 / IL-3 / IL-6 e TNF alfa
produção de anticorpos autorreativos
medicamentos
subprodutos ativam genes
a exemplo de
Hidralazina
Procainamida
Isoniazida
infecção
virais
Citomegalovírus
Parvovírus
Epstein barr
metilação cruzada
tabagismo
exposição à silica
Fatores hormonais
Estrogênio
estimula os timófitos
diminui apoptose dos linf B
produz citocinas e expressão do HLA
Hiperprolactinemia
QUADRO CLÍNICO
Sintomas constitucionais
:red_flag:
mal estar
fadiga (90%)
quesa do estado geral
febre
perda ponderal
linfadenopatia (30 - 80%)
+crianças
localizada/ generalizada
hepatoesplenomegalia
Membranas mucosas e cutâneas
:red_flag:
úlceras não dolorosas
mal prognóstico
Sistema cardiovascular
Pericardite
derrame pericárditco
Endocardite de Libman Sacks
Coronariopatia
risco aterosclerótica
estresse oxidativo
Miocardite
Alterações valvares
Distúrbios sinusal
Sistema pulmonar
Pleurite lúpica
Derrame pleural
Pneumonite
Hemorragia alveolar
Síndrome do pulmão encolhido
Neuropsiquiátrico
:red_flag:
Disfunção cognitiva
Psicose lúpica
anti P : :star:
DF com Psicose por corticoide
Demência
Cefaleia tipo migrânea
Depressão maior - 44%
RM
AVE isquêmico
AVE hemorrágio
mielite transversa
Meningite asséptica
convulsões
Gastrointestinal
:red_flag:
Hepatomegalia
Inespecíficos
anorexia
násueas
vômitos
Pancreatite
Hepatite autoimune
Peritonite
Isquemia intestinal
Enteropatia por perda de proteinas
Hepatite lúpica
Hematológicos
Leucopenia
Linfopenia
Plaquetopenia
Anemia
Hemolítica
de "doença crônica"
Trombocitopenia
Síndrome de Evans = anemia imuno hemolitica +
Dermatológica
:red_flag:
Lesões específicas
Aguda
erupção malar - asa em borboleta
anti Ro :star:
preserva o sulco nasolabial
fotossensível
Sub aguda
eritematodescamativo
predomina MS
poupa nós articulares
não ulcerativas
Crônica
placas
discoide
eritematosas
hiperpigmentada
aumenta chance de câncer epidermoide
generalizada
se passar do pescoço
alopécia irreversível
cicatricial
Lesões inespecíficas
Alopécia não discoide
Vasculite cutânea
necrose e espessamento do vaso
Livedo reticular
Fenômeno de Raynnaude
Musculoesqueléticas
:red_flag:
+comum
Poliartralgia
simétrica
distal
não erosivo na mão
rigidez matinal - minutos
dor articular migratória
Osteonecrose
+cabeça femoral
dor articular em poucas articulações
após poliartralgia
Atropatia de Jaccoud
Miosite
Artrite séptica
TB e Salmonelose
Sistema Renal
Nefrite lúpica
anti DsDNA :star:
disfunção renal não é obrigatório
proteinuria > 500 mg/24 hr
EAS +3
proteinuria
Síndrome glomerulares
Nefrite Tubulointersticial Aguda (NIA)
IRA
febre
poliúria maciça
hematúria
LInfadenopatia
difusa
não dolorosa
+em crianças
DIAGNÓSTICO
Classificação ACR 1982
4 ou mias
Classificação SLICC 2012
1 critério clínico + 1 critério imunológico
biopsia renal com nefrite lúpica + FAN positivo e/ou anti DNA Ds
Marcadores laboratoriais
Especificos
Anti DsDNA
Anti SM
Ant P
FAN
Anti Ro/SSA
TRATAMENTO
Medidas gerais
alimentação balanceada
atividade física
Fotoproteção
Hidroxicloroquina
5 mg/kg
educação
vacinação
alimentos p/ EVITAR
figo
alfafa
Quadros articulares
AINES convencionas
Prednisona
Hidroxiclorquina poupador de C
Profilaxia
Vitamina D
Anticoncepção
DIU
barreira
progestágeno
Cálcio (dieta)
Vacinação
Quadros graves (fase ativa)
Hidroxicloroquina
Etapas
Ataque
Metilprednisolna EV 1g/ dia por 3 dias
Manutenção
Micofenolato mofetil 2 g/dia
Controle
meta de PA menor com IECA ou BRA
Anticoagulante
SAF
Hipertensão pulmonar