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Metabolismo do Glicogênio - Coggle Diagram

- - - - Enzima glicogênio-fosforilase com a participação de Pi
      - Ocorre a clivagem da ligação glicosídica Alfa 1-4
        
        Liberação de glicose -1-fosfato
        
        Liberação da cadeia de glicogênio com um resíduo a menos
      - Ocorre a atuação da enzima glicogênio-fosforilase de forma sucessível até que alcance o quarto resíduo anterior a uma ligação alfa 1-->6.
    - - Glicose-1-fosfato--->Glicose-6-fosfato
      - Pela enzima fosfoglicomutase
      - O produto glicose-6-fosfato pode ser usado em vários processos metabólicos.
        
        Gliconeogênese no fígado
        
        Manutenção da glicemia
        
        Glicólise no músculo
        
        Produção energética
        
        Ganho líquido de 3 ATPs
    - - Enzima bifuncional: oligo (alfa 1-->6) a (alfa 1-4) glican-transferase)
        
        Enzima desramificadora
        
        Bifuncional
        
        Duas atividades catalíticas
        
        Transferase
        
        Promove a clivagem de uma ligação alfa 1-->4, a fim de possibilitar a transferência de um grupo com 3 resíduos de glicose para um outro ponto de ramificação próximo.
        
        Glicosidase
        
        Sobra um resíduo de glicose com ligação alfa 1-->6 em um ponto de ramificação
        
        1 more item...
        
        Após a atividade da enzima desramificadora, é possível a volta da atividade da enzima glicogênio-fosforilase, para a continuação do processo de degradação do glicogênio.
- - - - Onde há ligações Alfa 1-6
- - - - Catalisada pela enzima UDP-glicose-pirofosforilase
      - Produtos:
        
        Pirofosfato (PPi)
        
        Participa de um processo catalisado pela enzima pirofosfatase-inorgânica
        
        Promove a clivagem da ligação dos fosfatos, liberando dois Pi livres
        
        Variação da energia de Gibbs negativo
        
        Liberação de energia livre
        
        Contribui para o fornecimento de Energia para o processo anabólico da glicogênese
        
        UDP-Glicose
        
        catalisada por nucleosídeo fosfato-quinase
        
        Reage com o ATP
        
        Produtos: UTP e ADP
        
        Doador imediato de resíduos de glicose no processo reacional catalisado pela enzima glicogênio-sintase
        
        Que promove a transferência de glicose da UDP-Glicose, para uma extremidade não redutora de uma molécula ramificada de glicogênio
  - - - Núcleo iniciador do glicogênio
      - Enzima que catalisa a montagem da estrutura iniciadora da formação do glicogênio
    - - Seguida da adição de vários resíduos de glicose para formar um iniciador que pode sofrer os efeitos da glicogênio-sintase
- - - - Aumento de corpos cetônicos
      - Morte prematura
      - Hipoglicemia
  - - - Cãimbras induzidas por exercício e dor
      - Mioglobina urinária
  - - - Jovem: Miopatia
      - Adultos: Distrofia Muscular
      - Infantil: Morte Aos 2 anos
- - - - Tem 3 resíduos de Ser próximos à sua extremidade carboxílica
        
        São fosforilados pela glicogênio-sintase-cinase 3, convertendo a glicogênio-sintase na sua forma inativa
      - Forma ativa não fosforilada
        
        A glicose promove a desfosforilação
        
        A ligação da glicose a glicogênio-fosforilase a força uma mudança conformacional
        
        Favorecendo a desfosforilação da glicogênio-fosforilase b, aliviando assim a inibição da PP1
    - - É convertida pela fosforilação das cadeias laterais hidroxílicas de vários resíduos de Ser de ambas as subunidades
        
        Que inativa na ausência da glicose, seu ativador alostérico
        
        A insulina desencadeia a ativação da glicogênio-sintase b por bloquear a atividade da GSK3 e ativar uma fosfoproteína-fosfatase
        
        No músculo, a adrenalina ativa a PKA, que fosforila a proteína de associação ao glicogênio Gm
        
        A glicose-6-fosfato favorece a desfosforilação da glicogênio-sintase por se ligar a ela
        
        Assim, promove uma conformação que é um bom substrato para a PP1
        
        Causa a dissociação da PP1 do glicogênio
  - - - Cataliticamente Ativa
      - Os resíduos de Ser, um de cada subunidade, estão fosforilados
        
        Quando o músculo retorna ao repouso PP1, remove os grupos fosforil da fosforilase a
        
        Convertendo-a em sua forma menos ativa, a fosforilase b
    - - Catalisa a fosforilação dos resíduos de Ser nas duas subunidades da glicogênio-fosforilase
        
        Ativando-a e estimulando a degradação do glicogênio
      - Pode acontecer reativação em fosforilase a pela ação da fosforilase-cinase