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Anemias, Coagulograma e coagulopatias - Coggle Diagram
Anemias
ARREGENERATIVAS
Anemia ferropênica
Privação de ferro (usado na produção de Hb, mioglobina e na resposta imune)
-Causada por situações de perda de sangue crônica, aumento da demanda, má absorção, dieta pobre.
-Microcítica hipocrômica (clássico de anemia ferropênica)
Cansaço, palidez, sono
Hipotrofia de papilas linguais, coloniquia (unha reta), distúrbios de comportamento (característicos dessa anemia)
Avaliação do perfil de ferro
-Hemograma
Ferro sérico (mede o ferro ligado a transferrina)
-CTLF/TIBC
-Saturação da transferrina
-Ferritina sérica
Exames: Hemograma+esfregaço, reticulócito, perfil de ferro
3 etapas:
Depleção de estoque (diminuição da ferritina)
Eritropoese defic de ferro: aumenta RDW
Anemia ferropriva: quando a Hb tiver <12 p/ mulher e <14 p/ homem
Anemia aplástica
Substituição do tecido hematopoietico por adiposo ---> pancitopenia
Não consegue mais liberar reticulócito na circulação:
-Leucopenia e plaquetopenia
-APLASIA PURA: Só linhagem eritróide
-APLASIA GLOBAL: Pancitopenia
-Macrocitose
Diagnóstico:
Gravidade depende da contagem de neutrófilos
-GRAVE: Hemograma: <500 netr +biópsia/mielograma com celularidade <25%
-MUITO GRAVE: <200 netr + celularidade <25%
O problema é na fase de produção
Anemia Sideroblástica
-Anemia refratária com sideroblastos em anel
-Microcítica e hipocrômica
Causada por mutação no gene da ALA-S
-aum : de ferro sérico, aum de transferrina e aum de ferritina
-Ferro no eritroblasto em forma de anel
Anemia megaloblástica
-Grupo de anemias com anormalidade nos eritroblastos (atraso na maturação do núcleo em relação ao citoplasma)
-Diminuição de GV e aumento de VCM
-Macrocíticas
RETICULOCITOSE (Aumenta pq como tem hemólise a medula responde liberando reticulocitos-cél precursora) o VCM aumenta pq tem aumento nessa célula.
DEFICIÊCIA DE B12/ÁCIDO FÓLICO
B12
Muitas vezes relacionada ao fator intrinseco
-Ingestão insuficiente
-Distúrbios gástricos (principalmente deficiência na disponibilidade de fator intrínseco ou má absorção)
-Uso de Omeprazol (dificulta redução do ferro e produção do fator intrínseco)
Deficiência de B12 tem aumento de homocísteina e de ácido acetil-malônico
Coenzima para a metionina redutase e na conversão da homocísteina em metionina
FOLATO/B9
-Dieta pobre
-Má absorção jejunal
-Aumento da demanda
-Doenças hepáticas, drogas, deficiência aguda por sepse, AIDS
(no caderno tem mais)
Deficiência de folato tem aumento de homocisteína
Anemia Perniciosa
Diarreia, glossite (dor na línga e coloração vermelha), língua careca, pele cor de limão
-Gastrite atrófica (2 tipos)
-Gastrectomia
-É a causa mais comum de anemia megaloblástica
O problema está relacionado ao fator intrínseco
-Diminuição de GV, Ht e Hb
-Macro-ovalócitos
-Alguns dacriócitos
-Pontilhado basófilo e Corpúsculo de Howell- Jolly (inclusões de defeitos na eritropoese)
-Pancitopenia
-Hipersegmentação de neutrófilos (patognomônico)
-Diminuição de plaquetas e leucócitos
-Aumento de VCM e RDW
Anemia de doença crônica
-(classificar)
Infecções/inflamaçoes aumentam IL-6, aumentando HEPCIDINA e bloqueando a ferrroportina, assim não ocorre o transporte do ferro
-Bloqueio da resposta dos progenitores à eritropoetina
-Eritropoese alterada
-Ferro sérico e transferina diminuida
-Ferritina normal ou aumentada
REGENERATIVAS
Anemias hemolíticas
-Aumento da hemocaterese->Aumenta de EPO
-AUMENTO DE RETICULÓCITOS (é o que caracteriza com regenerativa)
Congênitas
Defeitos na membrana
Poiquilocitoses: Esferocitose, Estonacitose (elipse no meio), Eliptocitose, Acantocitose (estrelada)
Proteínas que garantem a biconcavidade da hemácia: Anquirina, espectrina, actina
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
Não tem halo claro na maioria das hemácias
Pode ser por mutação na: ptn banda 3, espectrina, anquirina => leva ao desacoplamento da bicamada e do citoesqueleto => formação de microvesículas levando a perda da membrana => deficiência da área de superfície levando a esferocitose hereditária
Pode começar a apresentar fosfatidil serina do lado externo da célula (macrófagos vão reconhecer = hemocaterese vai ocorrer antes dos 120 dias)
Adquire forma esférica pelo desacoplamento da bicamada lipídica
Esfregaço com esferócitos e raramente acantócitos
CHCM> 36% (hipercromia)
Reticulositose de 5 a 20%
Hb normal ou reduzida
VCM e HCM normais
RDW aumentado
Curva de fragilidade osmótica - aumento da fragilidade: com esferocitose o interior da célula é mais concentrado, vai entrar mais água
ELIPTOCITOSE
Anormalidades de proteínas do esqueleto de membrana
Hemácias são rígidas e resistem a entrada do Plasmodium (caracteristica também da doença falciforme)
Proteínas que podem estar alteradas: Glicoforinas, 4.1, sítio de auto-associação da espectrina
Sobrevida da hem próxima ao normal
Pacientes sintómaticos são minoria
Casos de anemia grave: esferócitos, fragmentos de eritrocítos e policromasia (reticulócitos e RDW elevados), hemácias com cores variadas
Maioria das células oval
Reticulocitose
Esfregaço com esferócitos, acantócitos, hemácias pinçadas
Aumento no CHCM
VCM normal ou diminuído
ESTOMATOCITOSE HEREDITÁRIA
A membrana é mais permeável aos íons Na e K
VCM pode estar aumentado
Hemácia vai estar mais achatada (porque junto com o sódio entra água) halo fica achatado parecendo uma boquinha
Hemoglobinopatias
ANEMIA FALCIFORME (HbS)
Tem a beta globina mutada
Doenças falciformes tem pelo menos um S: HbSS, HbSC, HbSbeta.
Alteração misense que substitui ácido glutâmico por valina -mutação na cadeia de beta globina formação da globina betaS, formam HbS, as moléculas de HbS se juntam e formam polímeros que juntos alteram o formato da hemácia tornando ela menos maleável e frágil.
Os O2 que não foram usados pelas Hb vão se tornar íons superóxidos e causar lesões na membrana e oxidar moléculas de Hb
Depranócito => leva a vasoclusão
Formação de corpos de Heinz pelas HbS
Teoria da seleção ambiental: hemácias falcizadas apresentam maior resistência à malária
HbAA: morte por malária
HbSS - indivíduos falcemicos: morte por anemia falciforme
HbAS- indportadores: sobrevivência
HbSS homozigota: anemia falciforme
HbSS, SC, Sbeta: doença falciforme
HbAS: Traço falcemico
Hemólise no baço:
Redução da sobrevida das hemácias;
Aparecimento do quadro anêmico;
Atração eletrodinâmica entre eritrócitos
Formação de microtrombos -> crise vasooclusiva
Manifestações clínicas
Anemia nos primeiros meses de vida quando substitui HbF por HbS
Hemólise crônica: ictéricia e hepatoesplenomegalia
Deformações ósseas
Crises de oclusão vascular
Dactilite: edema e inflamação nas mãos
Auto-esplenectomia: infarto do baço
Úlcera de perna: circulação periférica entupida (neutrofilia agrava o quadro)
Tratamento com transfusão de troca (terapia ou profilaxia)
CARACTERÍSTICAS LABORATORIAIS
Hemólise acentuada
Anisocitose e poiquilocitoses: depranócito, eliptócito, codócitos
Reticulocitose
Redução da haptoglobina sérica
Aumento de bilirrubina direta sérica
Corpos de Howel-Jolly
Policromasia (presença de precursores eritróides)
Ferro e ferritina normais ou aumentados
Hiperplasia da medula óssea
DIAGNÓSTICO
Teste de solubilidade: não é muito especifico
Teste de falcização (é uma lâmina, também não é especifico)
HPLC: Analisador automático, cromatografia alta resulção, alto custo
Eletroforese de Hb alcalina (diferencia hb A, F e S e C.
TALASSEMIAS
ALFA TALASSEMIA:
Traço falcêmico alfa (delção de 1 ou 2 genes)
Doença da HbH (depois de 6 meses, antes de 6 meses é HbBart) (3 genes afetados)
Síndrome da hidropsia fetal
Os tetrameros não podem suportar O2 e no caso da HbH produz corpos de Heinz , a hemácia vai ser fagocitada.
Tem anemia grave desde o início da vida: esplenomegalia, carga de ferro, infecções, úlceras de perna, trombose, cálculos biliares
1 alelo deletado: assintomático
2 deletados: assintomático ou leve microcitose e hipocromia
3 alelos deletados: Hb menor e microcitose e hipocromia
4 alelos deletados: hidropsia fetal/ HbBart
Diagnóstico por biomol, eletroforese de Hb é normal (exceto na HbH)
-- Hb variante Constant Spring: porcentagem baixa, esfregaço com proeminente pontilhado basófilo
Hmeograma com índices semelhantes a beta talassemia
Na vida fetal a ausência ou diminuição da síntese de cadeia alfa leva ao acúmulo de cadeias gama que se agrupam em tetramêros (HbBart)
A ausência de 4 genes alfa fazem com que não haja síntese de cadeias alfa e só há formação de cadeias gama, originando a hidrópsia fetal.
hidrópsia fetal
:
Anemia grave
Edema generalizado
Morte fetal ou morte neonato
BETA TALASSEMIA:
2 alelos
deletados: Beta-Talassemia homozigótica (não tem HbA) - A síntese das cadeias beta está ausente: beta0 => Beta
talassemia maior/major
1 alelo
Beta funcionando: HbA vai estar diminuida (Beta+) =>
Beta talassemia menor/minor
Beta maior: nenhum alelo funciona, forma grave, depende de transfusões
Talassemia intermediária: Produz pouco HbA, muito HbF e HbA2 -Forma sintomática menos grave, em geral nãi depende de transfusão
beta menor: Heterozigotos assintomáticos, pode ser detectada
BETA MINOR
Herozigoze
Hb e Ht normais
Hiperplasia eritróide -> aumento (leve) de reticulócitos (compensa hemacias que estão reduzidas)
Microcitose acentuada, hipocromia leve ou ausente VCM e HCM diminuidos
RDW normal (todas são pequenas)
Diagnóstico por eletroforese de Hb com HbA2 elevada e HbF com elevação discreta
BETA MAJOR
Homozigose, heterozigose
Redução ou ausência de cadeias de Beta globina
Incapacidade de sintetizar HbA em quantidade adequada
Hiperplasia eritróide acentuada
Corpos de Howell-Jolly (resto de núcleo), pontilhado basófilo (resto de ribossomo), cospos de Poppenheimer (restos de ferro nos cantos da célula)
Anemia grave (Hb 2-3 g/dL)
VCM, HCM, CHCM baixos
RDW elevado (poiquilocitoses)
-Ht diminuido
Expansão dos ossos achatados (eritropoese aumentada- na idade da convergência troncular 4-18 anos)
Diagnóstico
Eletroforese de Hb ácida: diferenciação de HbA2, C, O e E
Eletroforese alcalina: Diferencia hemoglobina A, F, S e C.
Geralmente faz-se as duas.
HEMOGLOBINOPATIA C
Substituição de ácido glutâmico por lisina = HbC
Anemia hemolítica discreta, hemácias em alvo, esferócitos
Se os pais forem HbAC e HbAS pode nascer um individuo HbSC = doença falciforme
Cristal de HbC -> patognomônico p/ hemoglobinopatia C
TRATAMENTO
Transfusão de hemácias (em crises de falcização, gravidez, profilática (AVC), cirurgia
Quelação eficaz de ferro
Adesão ao tratamento
ESQUEMA TRANSFUSIONAL
Simples: transfusão
Exanguíneotransfusão: troca (pode ser manual/sangria ou automatizada/eritrocitaférese
Paciente falciforme: faz transfusão quando tem crise de falcização (sequestro esplênico agudo, insuficiência de órgãos...)
Em Beta talassemia maior: manutenção da Hb a cada 3 a 5 semanas
Enzimopatias
Deficiência de G6PD
Tipo B: manifestações clínicas graves, tem dificuldade de converter NAD em NADPH -> lesão oxidativa -> hemólise.
Faz suplementação com ferro, B6, B9, B12.
Adquiridas
Imunes
HPN - Hemoglobinúria paroxística noturna
Hemólise intravascular - pelo complemento - Hb na urina
Mutação no gene PIG-A (mas é adquirida)
Vai alterar GPI (ptn de superfície que serve de âncora p/ outras como: CD59 (inibidor de membrana da lise reativa)e CD55, ptns que impedem a ativação do complemento
Sem a GPI a hemácia fica vulnerável ao ataque do complemento
Hb diminuída
Aumento de reticulócitos
Hemoglobinúria
Teste de Ham positivo
Aumento de B.I.
Aumento de LDH
Haptoglobina diminuida
Citometria de fluxo: baixa expressão de CD59 e CD55
-Palidez das mucosas
-Ictéricia
-Esplenomegalia, hepatomegalia
-Urina escura (excesso de uribilinogênio)
-Urina vermelha (aum de Hb)
-Aumento de bilirrubina indireta
-Aumento de uribilinogênio, hemoglobinúria
-Reticulocitose e hiperplasia eritróide da MO (aumento da produção)
-Policromasia e esferocitose
-Pode ter eritroblastos na circulação periférica (coloração das hemácias com azul de cresil para contar reticulócitos)
HEMÓLISE EXTRAVASCULAR:
Depende dos macrófagos do SMF do baço
HEMÓLISE INTRAVASCULAR: mais rápida que a extravascular
Depende do sistema complemento (faz furos na hemáciaque vão liberar Hb no plasma, essa hb vai ser depurada na urina -> hemoglobinúria e hemossiderinúria)
O problema é na destruição (é regenerativa pq os ossos longos podem voltar a produzir)
HEMORRÁGICAS
NÃO HEMATOLÓGICAS
Coagulograma e coagulopatias
Tempo de protrobina (TP)
Avalia a via extrinseca e comum com participação dos fatores Vii, X, II e I
Quanto tempo demora para formar a Protrombina. Usa o cálculo do INR para definir se tá normal ou não.
Motivos que levam ao aumento (Aumento de NRI)
CIVD (Coagulação intravascular disseminada)
Formação de coágulos pela circulação.
Quando isso ocorre é como se o sist. de coag. fosse consumido , a cascata de coagulação não vai ter material para funcionar, logo o tempo até a formação do trombo é maior e o TP fica alargado.
Def. de fatores da coagulação
Uso de Varfarina
Antagonista da vitamina K, impede a síntese da vitamina K e existem fatores que dependem dela (II, VII, IX e X)
Motivos que levam ao encurtamento (diminuição do NRI)
-Suplementação de vitamina K
-Transfusão de plasma
-Trombofilias
Tempo de Tromboplastina parcial ativado (TTPA)
Avalia a via intrínseca e via comum, composta pelos fatores XII, XI, IX, V, II, I, pré-calicreína, cininogênio
VR: 30 a 40 seg
Motivos para elevar
-Def. de fatores da via intrínseca
-CIVD
-Doença de VonWillebrand
-Uso de Heparina
Tempo de Trombina (TT)
Avalia a via comum (X, V, II e I). Mede a velocidade de conversão de fibrinogênio em fibrina
Motivos que aumentam
-Heparina não-fracionada (grande quantidade de uma vez só)
-Antitrombinas
-Hipofrinogenemia
-Disfibrinogenemia
-Afibrinogenemia
Dificilmente aumenta sozinho
Trombocitopenia
Púrpura trombocitopênica trombótica
Púrpura Trombocitopênica ideopática
Trombastenia
Hemofilias
Hemofilia A
Hemofilia B
Síndrome de Bernard Soulier
Trombofilia