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Regulación enzimática del metabolismo, Elaboro: Villegas Contreras Ariana…
Regulación enzimática del metabolismo
Mecanismos de acción
1-Forma un complejo: enzima-sustrato
2-El sustrato y la coenzima se unen al centro activo de la enzima
3-Los productos de la reaccion se separan del centro activo y la enzima se recupera intacta
Metabolismo
Reacciones que producen transportación de materia
Anabolismo
sintetizan moléculas básicas que hacen posible construir macro-moléculas
Catabolismo
Rompen moléculas que permiten obtener energía libre utilizable
Inhibición de las vías metabólicas
Inhibidores irreversibles
obtenidos por síntesis orgánica y se unen covalentemente al sitio activo de la enzima y con ello la inactivan.
Inhibidores reversibles
Existen 2 tipos
Inhibición competitiva
El inhibidor "compite" con el sustrato por la enzima es decir, solo el inhibidor o bien el sustrato puede estar unido a la enzima en un momento dado.
Inhibición no competitiva
El inhibidor no bloquea la unión del sustrato con el sitio activo, sino que se pega a otro sitio y evita que la enzima haga su función
Errores innatos del metabolismo
Son un grupo de condiciones caracterizadas por el acumuló de sustancias tóxicas producido habitualmente por un defecto enzimático
Son enfermedades monogénicas Conduce a secuelas como desnutrición, convulsiones, retardo mental e incluso la muerte
Aspectos clínicos
-Síntomas agudos en el período neonatal: rechazo de la alimentación, vómitos explosivos, apneas (centrales) o episodios que aparentemente ponen en peligro la vida
Síntomas agudos y recurrentes de inicio más tardío: presencia de infecciones, ingesta excesiva de proteínas
Síntomas crónicos y progresivos: síntomas gastrointestinales (anorexia, vómitos y retardo del crecimiento) y neurológicos (retardo del desarrollo psicomotor, convulsiones, trastornos motores y cognitivos)
Síntomas específicos y permanentes característicos de los EIM:miocardiopatía dilatada o hipertrófica, hepatoesplenomegalia, alteraciones del cristalino o dismorfias
Elaboro: Villegas Contreras Ariana Nataly
