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ESCLERODERMIA (ESCLEROSE SISTÊMICA) - Coggle Diagram
ESCLERODERMIA (ESCLEROSE SISTÊMICA)
DEFINIÇÃO:
Distúrbio incomum do tc conectivo, caracterizado pelo envolvimento multisistêmico, por manifestações clínicas heterogêneas. Possui um curso crônico e progressivo e está associada a alta incapacidade e mortalidade
MARCA REGISTRADA: Endurecimento da pele (escleroderma)
CLASSIFICAÇÃO
Cultâneo difuso
O endurecimento da pele geralmente inicia na parte distal dos dedos e se estende para proximal, atingindo membros e depois tronco
Envolvimento pulmonar precoce (doença pulmonar intersticial e envolvimento renal agudo
Cultâneo limitado
O fenômeno de Raynold pode preceder outras manifestações da ES por anos
O envolvimeto cultâneo parece ser limitado aos dedos (esclerodactilia). A parte distal dos membros, face e tronco são poupados
EPIDEMIOLOGIA
Idade, gênero e etinia são importantes na suscetibilidade da doença
Mais frequente nas mulheres
pode ocorrer em qualquer idade, porém o pico de incidência é ebtre os 30 e 50.
Mais comum em negros
FATORES DE RISCO
Agentes infecciosos
CMV
Epstein Barr Vírus
Pacientes com ES desenvolve anticorpos aumentados ao CMV e autoanticorpos topoisomerase que reconhecem antígenos do vírus.
Ocupacionais
Sílica
cloreto de polivenila
hidrocarbonetos
silicone
Modesta contribuição genética
Síndrome do oleo tóxico
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
ENVOLVIMENTO DOS ORGÃOS
FENÔMENO DE RAYNAUD
resultado de uma vasocontrição. ocorre nos dedos das mãos e pés, orelha, ponta do naris
possui fatores desencadeantes: frio, estresse emocional, vibrações
palidez (vasocontrição)-->cianose (isquemia)--> hiperemia reperfusão)
MANIFESTAÇÕES CULTÂNEAS
Inicia com alterações cultâneas edematosas
A esclerose é o que vai distingui-la de outras doenças sistêmicas. a esclerose é acompanhada por lesões hipir ou hipopigmentares
Bronzeado difuso
Consequências da esclerose
Não é incomum coexistir outras doenças autoimunes:Polimiosite, Sindrome de Sjogre, LES, cirrose biliar primária
Apresentação inicial
EScd
o acometimento da pele é a manifestação mais precoce
o iintervalo entre o F. de Reynaud e o aparecimento de outras manifestações é curto
Fases
Edematosa
dedos, partes distais dos membros e face são os primeiros afetados
hiperpigmentação difusa da pele, síndrome do túneo do carpo
artralgia, fraqueza muscular
fadiga e diminuição da mobilidade articular
Fibrosa
edurecimento da pele, perda dos pelos, redução da oleosidade, diminuição da sudorese
articulações ds punhos, cotovelos, ombros, bacia e joelhos torn devido a fibroseam-se rígidos
+-4 anos se instala doença pulmonar e renal
EScl
o intervalo entre o aparecimento de outras manifestações e o fenomeno de R. costuma ser longo, dura até anos
DPI e renal graves são incomuns
FISIOPATOLOGIA
MICROANGIOPATIA
Reflete em importantes sequelas clínicas como: F. Reynaud, ulceras digitais isquêmicas, crise renal esclerodérmica, HPA.
afeta capilares e arteriolas
É reflexo de lesões de células endoteliais
Produção anormal de substâncias vasoativa: Vasodilatadoras (no, prostaciclina) e Vasoconstrictoras (endotelina)
aumento da permeabilidade vascular--> Diapedese transendotelial
Acumulo de leucócitos
acumulo de plaquetas
tromboxano (vasoconstrictor)
rarefação vascular--> isquemia--> necrose
DESREGULAÇÃO IMUNE
imunidade celular
participação do células inflamatórias mononucleadas: linfócitos, monocito/macrofago
produção anormal de citocinas
resposta imune TH2 polarizada
leva a produção de IL-4, IL-3 e ativação dos fibroblastos
imunidade humoral
produção de anticorpos contra proteínas intracelulares e antígenos de superfície
FIBROSE ANORMAL
ativação amplificada e mantida de fibroblastos
papel especial da TGF-BETA na ativação dos fibroblastos e conversão em miofibroblastos