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Lupus Eritematoso Sistêmic, Grupo 1: Isabella Ana Flávia Thiago N. Thiago…
Lupus Eritematoso Sistêmic
Manifestações clínicas
Sistênicas
Musculoesqueléticas
Cutâneas
Hematológicas
Neurológicas
Cardiopulmonar
Renal
Gastrointestinal
Ocular
Lúpus Neonatal
Complicações e Prognóstico
Associado á níveis séricos altos de creatinina, hipertensão, síndrome nefrótica, anemia, hipoalbuminemia,hipocomplementemia
Tromboses Venosas e Arteriais
Manifestações neuropsiquiatricas
Nefrite Lúpica
Fadiga Crônica
Artrite
diagnóstico
diferencial
Esclerose sistêmica
-fibrose cutânea generalizada -Telangiectasia -Calcinose cutis -Raynaud
ulcerações isquêmicas digitais
envolvimento gratintestinal
disfagia e engasgo, azia, rouquidão, tosse
sist. respiratório
dispnéia, alveolite e fibrose
AR
deformidades articulares e erosivas
anti-CCP
mais favoráveis a AR
realizar testes específicos
anticorpos anti-DNA de dupla fita (
anti-dsDNA
)
anti-Smith (
anti-Sm
)
vasculites
FAN negativos
Doença Mista do Tecido Conjuntivo
feições clínicas de LES
Fisiopatologia
O resultado de todo esse processo é a manutenção e produção de auto- anticorpos e, subsequente, imuno- complexos, que se depositam em órgãos-alvo.
Ativação do sistema complemento levando à liberação de citocinas, quimiocinas, peptídeos vasoativos, oxidantes e enzimas destrutivas.
influxo de células T, monócitos, macrófagos e células dendríticas para os tecidos-alvo, bem como pela ativação de macrófagos residentes e células dendríticas.
Durante a inflamação crônica, o acúmulo de fatores de crescimento e de produtos da oxidação crônica contribui para o dano tecidual irreversível aos glomérulos, artérias, pulmões e outros tecidos.
São vários defeitos no sistema imune que levam a uma perda de autotolerância.
Há produção anormal de autoanticorpos, prévia ao início dos sintomas, por parte dos linfócitos B,
Os antígenos, autoanticorpos e complexos imunes persistem por períodos prolongados, tornando possível a inflamação e a própria doença.
Outro fator que contribui para o LES é a produção insuficiente de IL-2 e TGF, pelas células T e natural killer (NK), para a sustentação das células T CD8+ e CD4+ reguladoras.
Definição
É uma doença autoimune sistêmica, caracterizada pela produção de anticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e dano tecidual.
Epidemiologia
Acomete mulheres (9 mulheres:1 Homem) jovens em idade fértil.
Pode manifestar em qualquer idade(geralmente entre 15 a 45 anos)
É de 3 a 4 vezes mais frequentente na raça negra do que na branca.
Nas crianças ( relação entre os sexos feminino e masculino é de 3:1)
Nos idosos essa relação é de 8 M:1 H
No Brasil, estima-se uma incidência aproximada de 4,8 a 8,7 a cada 100000 habitantes.
Diagnóstico
Critério de classificação (SLICC)
Manifestações clínicas
Marcadores imunológicos
FAN
ANTI-dsDNA
ANTI-RO
ANTI-P
ANTI-HISTONA
Complemento (C3, C4)
Exames que podem
revelar disfunção orgânica
Hemograma
Urina
Biópsia renal
Enzimas hepáticas / musculares
VHS/PCR
Etiologia/Fatores de risco
Multifatorial
Epigenéticos
Hormonais
Genéticos
Alta prevalência em gêmeos monozigóticos e parentes de primeiro grau.
29 vezes maior para gêmeos e 17 vezes maior para parentes de primeiro grau de pessoas acometidas comparados a dados da população em geral
Ambientais
Imunológicos
Tratamento
Medidas gerais
proteção solar
Dieta saudável
abandono do tabagismo
Repouso
Antimaláricos
Hidroxicloroquina
cloroquina
AINEs
controle de manifestações muscoloesqueléticas e serosites
Corticosteroides
Tópicos (hidrocortisona, triancinolona e betametasona) para rash lúpico
intralesionais (lúpus discoide)
orais (prednisona)
parenterais (metilprednisolona)
!! repor cálcio e vit. D prescrever Bifosfonatos
citotóxicos/imunossupressores
ciclofosfamida
micofenolato
azatioprina
associados com glicocorticoides em casos graves
imunobiológicos (LES refratário)
Belimumab
anticorpo monoclonal
reduz a sintomatologia do lúpus e permite uma diminuição na dose de corticoide
casos específicos de LES cutâneo e/ou musculoesqueletico sem controle aquedado mesmo com uso dos outros medicamentos
Rituximabe
especifico depende do acometimento
Grupo 1: Isabella Ana Flávia Thiago N. Thiago H. Íngria Samara Cecília Rodrigo