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SISTEMA DE COMPLEMENTO Y SUS RECEPTORES - Coggle Diagram
SISTEMA DE COMPLEMENTO Y SUS RECEPTORES
Receptores de complemento
Primer tipo que son los receptores para los fragmentos de C3 o C3b fundameralmente
Que van a mediar :la fagocitos,
La activación de linfocitos B por inmunocmplejos y
El transporte inmunocomplejos a órganos o tejidos para su eliminación ,
Lo van expresar : lo células favociticas y linfocitos B y células dendríticas foliculares , todas las células de la sangre menos las plaquetas
Los Receptores son: CR1 , CR2, CR3 Y CR4
El segundo : C1qR y C1qRII
Para el fragmento C1q
Estimula la fagocitosis y la eliminación de inmunocomplejos
Distribución tisular
Monocitos , macrófagos, plaquetas y células endoteliales
Los terceros: C3aR , C5aR y C5L2
Ligados principalmente a C5a (C4a y C3a)
Distribución tisular
Fagocitos , mastocitos y basofilos
Las mas potentes de las anafilotoxinas
es el C5
FUNCIONES MEDIADAS POR LOS RECEPTORES DE COMPLEMETO
Fagocitosis
Tenemos un macrófagos y si se activa el sistema de complemento va depositar el fragmento C3b se va depositar sobre la.superficie de las bacterias
El fragmento C3b va ser reconocido por un receptor de complemento C3 y C4 .
Este reconocimiento tras activar a los macrofagos va suponer la fagositosis del patogeno.
Los receptores de complemento no actuan solo si nos con otros receptores de macrofago que lo degrada
Aclaración de inmunocomplejos
Mediado por la proteina CR1
Cuando hay un vomplejo antigueno y anticuwrpo activan C3 por la via clasica quw es reconocido por CR1 DE LOS HEMATIES
Va ser transportado por la sangre hacia los órganos de eliminación que son: el bazo y el hígado
Se.consigue eliminar los restos del antígeno y anticuerpo
Activación de linfocitos B
En esta activación es importante el CR2 que ezpresan los lingocitos B
Hay una celula B con un reconocimiento del antigueno por su receptor de las células b de superficie a las vez con un reconocimiento de un factor Cr2 Hay un doble reconocimiento una mas potente estimulación de la célula b
Quimiotaxxis
Las células se muevan a hacia las zonas que se producen un factor qimiotacto
Reguladores del sistema del complemento
Reguladores solubles
Inhibiendo la via clásica del complemento
C1 INHIBIDOR
C4 bp (proteína que une C4)
Las que actúan en la fase terminal
La proteína s (vitronectina )
Y la clusterina
Ambas actuando sobre el complejo de C5b - C5b 7
Que actúan sobre la via clásica o la vía alternativa son proteínas que afectan a la convertasas C3b como el factor H y factor I
Regulación de membran
El primer grupo lo comprenden : CR1 , CD46 , CD55
Todo este grupo actuan sobre convertasa C3 degrandadolas o impidiendo su formación
Esta representado por CD59 o proyectina
Esta proteína se expresa en la superficie de nuestra célula que que impide que el MAC ataque a nuestra celula.
Reguladores del sistema de complemento
Relación en las diferentes fases
Las que actúan antes se forme la convertasa C3 o el inicio de las vías de complemento
La mas relevante es el C1 inhibidor que se une
A las subunidades enzimaticas de C1r2s2 liberando las de la subunidad estructural C1 q
Factores y proteínas tanto solubles como menbranas.
Que empide la formación de las convertasas como la vía clásica y la via de lectinas
En ambos casos actuan CR1 el receptor de complemento 1
Todas estas reguladoras se unen a C3b o C4b e impiden la formación de la convertasa
Una vez bloqueada entrar en formacion el factor I
Que degrada enzimaticamente C4b o C3b .
Esta degracion hacen que queden estas proteínas inservibles
Segundo grupo de regulacion
Una ve vez formada la convertasa la disocia y deja de funcionar
Con la ayuda de factor H , DAF y C4BP , CR1
Ambas disocian la proteína la convertasa C3 tanto de la vía clásica y como la via alternativa
Tras esta disociando entra el factor I degrando proteinas y dejando los inservibles
La proteína tanto solubles y como de membrana
Que impide la formación el complejo de ataque a membrana
Esta la proteína s y la la protectina o C59 q no logre que firme el MAC e impide la formación del poro
Deficit de C1 inhibidor
Se unen a inmunoglobolina que reconocen el qntigeno Ig G y Ig M
El C1 inhibidor va unirse a C1r y V1 que tienen actividad enzimática liberandolas y dejándolas inactivas dejando al C1q sin enzimas por lo tanto parando la vida clásica esto es lo que pasa en las personas sanas
En personas con déficit de C1 inhibidor se produce la angioedema hereditario
Se produce edemas principalmemte en los labios las extremidades superiorrs e inferiores .
Cuando hay una activación descontrolada de la via clasica