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Anemias hemoliticas - Coggle Diagram

- - - - Clínica: Acrocianosis y hemolisis en el frió
      - Tratamiento: Evitar el frió y en caso crónico rituximab
    - - Clínica: Fiebre, escalofríos y dolor lumbar en el frio
      - Tratamiento: Antibióticos
    - - Clínica: Aguda o insidiosa, esplenomegalia
      - Tratamiento: Prednisona 1mg/kg/dia hasta alcanzar 10 g/dl Hb, Esplenectomia de primera elección o rituximab
- - - - Síndrome y rasgo drepanocitico
        
        Alteracion de la cadena B al cambiar al aminoacido glucina por valina
        
        Aumenta rigidez y viscosidad, produce deshidratacion del eritrocito lo que le da la forma de hoz y son pegajosos
        
        Clínica sindrome: Crisis vasooclusivas dolorosas, microinfartos, necrosis osea aseptica, litiasis biliar , ulceras en piernas y Snd toracico agudo
        
        Clinica rasgo: Asintomaticos con o sin hematuria
        
        Tratamiento:
        
        Crisis dolorosas: Hidratacion y analgesia intensiva con morfina 0.1-0,15mg/kg c/4horas Oxigenoterapia y transfusiones si es necesario Hidroxiurea 10-30 mg/kg/dia
        Como ultima eleccion transplante de medula osea
      - Hb inestables
        
        Variantes de la cadena B o A que alteran la estructura
        
        Presentan cuerpos de Heinz que las hace suceptibles a hemolisis en el bazo
        
        Clinica: Ulceras en piernas o vesiculopatia
        
        Tratamiento: Esplenectomia
      - Hemoglobinas con alta o baja afinidad por el oxigeno
        
        Hipoxia y aumento de EPO
        
        Clínica rubicundez facial
    - - Disminución de la síntesis de cadena A o B de la globina por delecciones o defectos transcripcionales
        
        Beta talasemia
        
        Mutaciones en el cromosoma 11, se produce eritropoyesis ineficaz y hemolisis
        
        Clínica: Leves heterocigotos y graves homocigotos
        
        Rasgo talasemico: Anemia ligera con VCM disminuido
        
        Intermedia: Anemia moderada y disminucion VCM
        
        Grave: Anemia microcitica, eritroblastosis, eritropoyesis extramedular, con hepatoesplenomegalia y sobrecarga férrica
        
        Tratamiento: Transfusiones periódicas mantener Hb mayor a 12g/dl, esplenectomia y transplante
        
        Alfa talasemia
        
        Mutaciones en cromosoma 16 por delecciones
        
        Clínica: Depende de la deleccion de los 4 genes
        
        Deleccion de 1 o 2: leves asintomaticas con microcitosis moderada
        
        Deleccion de 3: Presencia de HbH con anemia variable y cuerpos de heinz
        
        1 more item...
    - - Hb E, constant spring y Lepore
        
        Clinica: asintomaticas o leves
    - - Asintomaticas
    - - Por la exposición a tóxicos
        
        Metahemoglobina
        
        Carboxihemoglobina
        
        Sulfohemoglobina
  - - - Herencia ligada al cromosoma X
      - Tratamiento: Prevenir exposición a desencadenantes, en casos severos transfusión
      - Clínica: Asintomática y riesgo de ictericia neonatal Se desencadena hemolisis aguda por habas, fármacos o infecciones (malestar general, debilidad, dolor abdominal o lumbar, ictericia y orina oscura)
    - - Clinica: Variable de leve a grave (hetero u homocigoto)
        En grave: Ictericia neonatal y reticulocitosis
      - Tratamiento: Sosten (acido folico, hierro), quelacion si hay sobrecarga, transfusiones en casos graves y transplante de medula osea
      - Herencia autosomica recesiva
  - - - Herencia autosomica dominante y en caso grave recesiva
      - Clínica: Ictericia, esplenomegalia y cálculos biliares
      - Tratamiento: Esplenectomia en casos graves
    - - Herencia autosomica dominante
      - Clínica: Anemia leve, reticulocitosis, pseudo hiperpotasemia
      - No tratamiento y contraindicado esplenectomia
    - - Herencia autosomica dominante 75% y recesiva 25%
      - Tratamiento: Esplenectomia en casos graves
      - Clínica: Ictericia, esplenomegalia y cálculos biliares
        Anemia de leve a moderada