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Imunodeficiências - Coggle Diagram
Imunodeficiências
Imunodeficiência primária
Defeitos na imunidade inata
Doença Granulomatosa crônica
Mutações nos genes que codificam os componentes do
complexo da NADPH-oxidase.
Diagnóstico: NBT ou DHR; tto: transplante de MO, IFN-gama e antibióticos.
Deficiência de complemento
Deficiência de C3
Leva à severidade de doenças causadas por agentes externos como bactérias piogênicas e encapsuladas.
Síndrome de Chediak-Higashi
Mutações no gene da proteína reguladora do tráfego de
lisossomos (LYST). Leva ao albinismo oculocutâneo e anormalidade de lisossomos no SN.
Diagnóstico: corpúsculo de intrusão nos neutrófilos; tto: antibioticoterapia agressiva e transplante de MO.
Defeitos nos Linfócitos B
Agamaglobulinemia ligada ao X
Mutação no gene da enzima tirosina cinase de Bruton (Btk) - essencial para maturação do linfócito B.
Diagnóstico: IgG reduzidos, linfócitos B reduzidos e mutação do btk; tto: reposição de IgG periodicamente e antibioticoterapia.
Desenvolvimento de infecções bacterianas para meningoencefalite.
Deficiência seletiva de IgA
Defeito na diferenciação de plasmócitos secretores de IgA; níveis baixos de IgA (<7mg/dl) e outras Igs são normais.
Diagnóstico: dosagem de Igs; tto: antibioticoterapia quando necessário.
Síndrome da Hiper IgM
Mutação do gene do CD40L.
Deficiência nos sinais necessários às células B para o
“switch” de classes.
Diagnóstico: dosagem de Igs, LB e detecção da mutação
do gene do CD40L; tto: reposição de IgG e antibiótico se necessário.
Defeitos nos linfócitos T
Síndrome de Digeorge
Deleção do cromossomo 22, gene que codifica o fator
de transcrição T BOX-1.
Deficiência de ADA
ADA (deficiência na enzima adenosina desaminase, causando acumulação de metabólitos tóxicos de purina).
Resultam de anormalidades genéticas em um ou mais componentes do Sistema Imune; grupo heterogêneo; início de vida; doenças raras; diagnóstico precoce é essencial.
Desnutrição, câncer, doenças autoimunes, infecções, tuberculose, tratamento com drogas imunosupressoras, diabetes, esplenectomia e infecção das cél. imunes (HIV).
Condutas: Anamnese, heredograma e exames.
Exames: hemograma com plaquetas, sorologia anti-HIV, complemento C3 e C4, IgM, IgG e IgA.
Citometria de fluxo em linfócitos: CD3, CD4, CD8, CD19 e CD56.
Avaliação da fagocitose, RX de tórax.
Imunodifusão radial simples, nefelometria e turbidimetria; avaliação qualitativa de anticorpos a antígenos vacinais que já tenha recebido; isohemaglutinina anti-A e anti-B, eletroforese de proteínas.
Imunodeficiência Adquirida
HIV