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Púrpura de Schönlein-Henoch - Coggle Diagram
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis leucocitoclástica, la más
común en la infancia
Vasculitis por inmunoglobulina A
Caracterizada por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor, cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.
Etiología
Desconocida
Con frecuencia se encuentra antecedente de afección del tracto respiratorio superior por virus y bacterias
Fisiopatología
Mediada por IgA de los
pequeños vasos
Aumento de producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y riñón
Da lugar a nefritis
Parece relacionarse con trastornos auto inflamatorios asociados con una desregulación en la
homeostasis de la interleuquina-1
Clínica
Exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial
Simétrico, en miembros inferiores y nalgas
preferentemente
Regresa en una o dos semanas
Puede estar también en superficie de extensión de articulaciones superiores
Menos frecuente en tórax, abdomen, cabeza y cuello
En <2 años angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies
80 a 100% de los casos
En lactantes el cuadro se llama vasculitis aguda leicocitoclásica benigna
Cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva
En casos severos pueden producirse lesiones equimóticas o necróticas
Puede presentarse primero rash y luego las lesiones purpúricas características
Dolor abdominal 2/3 de los casos
Se asocia con vómitos cuando es intenso
El dolor empeora con la ingesta de alimentos
Puede acompañarse de hematemesis y melena
Artritis y artralgias
50% de casos
Afecta articulaciones grandes
Renales
Nefritis
Semanas o meses postinfección
Desde hematuria aislada
microscópica hasta la presencia de glomerulonefritis
Diagnóstico
Análisis de orinal semanal
Proteinuria y hematuria
Elevación de IgA en niveles séricos
Leucocitosis, VSG elevada
No elevación de RFA
En casos con presentaciones completas o inusuales
Biopsia de órgano afectado
Vasculitis leucocitoclástica con predominio de depósitos de IgA
Tratamiento
Resolución espontánea en casos leves
Tratamiento inmunosupresor intensivo en casos moderados a graves
Epidemiología
Se presenta entre los 3 a 15 años
En adultos la afectación renal es peor
Incidencia anual de 14 casos por 100.000 niños
Predominio masculino a femenino de 1.8:1