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LÚPUS - Coggle Diagram
LÚPUS
Tratamento
Medicamentoso
Antimaláricos (reduzir a atividade da doença)
difosfato de cloroquina ou sulfato de hidroxicloroquina
Corticoide
Prednisona ou metilprednisolona
Imunobiológicos
Belimumabe ou rituximabe
Imunossupressores
Azatioprina, micofenolato ou ciclofosfamida
Específicos
Manifestação cutânea
protetor solar e uso de roupas, chapéus e sombrinhas.
Nas lesões localizadas, é indicado a terapia tópica com corticoide de baixa ou média potência.
Em lesões mais hipertróficas, está indicado corticoide alta potência associado ao ácido salicílico.
Nos casos refratários é indicado o uso de talidomida.
Manifestação hematológica
O tratamento de escolha da anemia hemolítica autoimune é feito com prednisona em dose alta.
Também pode ser utilizada a pulsoterapia venosa com uso de metilprednisolona .
Nos casos refratários à corticoterapia, pode-se associar imunossupressores, com azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclosfamida ou danazol.
Para a leucopenia, o tratamento com prednisona deve ser instituí- do quando a contagem de leucó- citos for < 2.000/ mL.
Em situação de grave neutropenia, pode ser indicada a pulsoterapia com metilprednisolona associada a fator estimulador de colônia de granulócitos.
Nos casos graves e refratários de anemia hemolítica autoimune ou plaquetopenia pode haver benefício do uso de rituximabe.
Imunoglobulina intravenosa mostrou ser eficaz em pacientes com anemia hemolítica autoimune e pode ser indicada em pacientes com contraindicação ou toxicidade a outras terapias.
Manifestação articular
Nas artrites com evolução crônica ou com recidivas frequentes, está indicado o uso de antimalárico.
As artrites agudas podem ser tratadas com anti-inflamatórios não esteroidais (quando não acompanhadas de comprometimento sistêmico).
Nos casos não responsivos ou em que os antimaláricos sejam contraindicados, pode-se associar metotrexato.
Medidas gerais do tratamento do paciente com LES
Apoio psicológico
Atividade física
Dieta: recomenda-se a adoção de uma dieta balanceada, evitando excesso de sal, carboidratos e lipídeos.
Proteção contra luz solar e outras forma de irradiação ultravioleta (protetores solares, roupas, chapéus, sombrinhas).
Evitar tabagismo, pois está implicado na patogenia da doença cardiovascular e exacerbação das lesões discoides.
Fisiopatologia
A irradiação UV e outros fatores ambientais levam à apoptose celular
Defeitos da tolerância imunológica causam a formação de linfócitos T e B
Mecanismo de lesão tecidual
Autoanticorpos específicos
Síndrome do anticorpo antifosfolipídio
Deposito de imunocomplexos
Anatomia patológica
Rins
Lesões resultantes da deposição de imunocomplexos
Nefrite lúpica classificada de 1 à 6
Pele
Eritema facial
Vasos sanguíneos
Vasculite aguda necrosante dos capilares
Sistema cardiovascular
Miocardite
Baço
Esplenomegalia
Sistema Nervoso Central
Oclusão não inflamatória de pequenos vasos
Pulmões
Pleurites
Autoanticorpos no LES
Anticorpos antinucleares (FAN)
Manifestações Clínicas
Sintomas constitucionais
Presentes na maioria dos pacientes, em algum momento durante o curso da doença
Fadiga
Febre
Mudança de peso
Mialgia
Envolvimento mucocutâneo
Erupção em borboleta
Eritema em uma distribuição malar nas bochechas e nariz
Lesões discoides
Inflamatórias e com tendência a cicatrizes
Fotossensibilidade
Erupção maculopapula eritematosa envolvendo principalmente a pele exposta ao sol
Superfícies extensoras dos braços e das mãos são locais comuns
Ocasionalmente, o infiltrado inflamatório é grave o suficiente para produzir vesículas ou bolhas
Pápulas eritematosas e levemente escamosas que evoluem para placas psoriasiformes
Os locais comuns de envolvimento são fotodistribuídos
Artrite e Artralgia
Costumam ser uma das primeiras manifestações
Tende a ser migratória, poliarticular e simétrica
Envolvimento renal
Nefrite lúpica
Urinálise, quantificação de proteinúria e estimativa da taxa de filtração glomerular
Podem ocorrer várias formas de glomerulonefrite
Envolvimento gastrointestinal
A maioria é causada por reações a medicamentos e infecções virais ou bacterianas
Esofagite, pseudo-obstrução intestinal, enteropatia perdedora de proteína, hepatite lúpica, pancreatite aguda, entre outros
Envolvimento pulmonar
Pleurite, pneumonite, doença pulmonar intersticial, hipertensão pulmonar, síndrome do pulmão encolhido e hemorragia alveolar
Envolvimento cardíaco e manifestações vasculares
Fenômeno de Raynaud
Palidez acral intermitente seguida por cianose e eritrodermia
A pericardite é a manifestação cardíaca mais comum
Risco aumentado de doença arterial coronariana
Diagnóstico Diferencial
Artrite Reumatoide
Endocardite Bacteriana
Infecções Virais Crônicas ( Hepatite C e B)
Fibromialgia
Dermatomiosite
Doença Mista o Tecido Conjuntivo
Síndrome de Sjoger
Classificação
Sistêmico
Com acometimento de um ou mais órgãos internos
Cutâneo
Se manifesta com manchas na pele (na maioria das vezes eritematosas) especialmente em áreas expostas aos raios UV
Induzido por drogas
Diferente do LES, mas com sintomas similares, induzida pela exposição a determinadas drogas
Diagnóstico
Critérios classificatorios SLICC 2012
São ao todo 6 criterios , sendo que o paciente deve apresentar 4 deles
É obrigatório que se tenha 1 critério clinico e outro imunológico
Critérios clinicos
Manifestações cutâneas
1.Lúpus cutâneo agudo
Lúpus cutâneo subagudo
Lúpus cutâneo cronico
úlceras orais (Palato, boca ou língua) Ou nasais
ALopecia não cicatricial
5.Artrite ou artralgia com rigidez matinal de 30 minutos em 2 ou mais articulações
6.Serosite (Pleurite ou pericardite)
Doença renal
Proteinuria maior que 0,5/24h pela relação proteína /creatinina ou protéina 24 h ou cilindros hemáticos
Doença neurológica
Anemia hemolítica
Leucopenia (<.4000/mm3) ou linfopenia (<1.000/mm3)
Trombocitopenia (< 100.000/mm3)
Critérios imunológicos
Alteração imunológica
Fan hep 2 Imunológica
Anti Dna positivo
Anti - Sm positivo
Anticorpo antifosfolípide positivo (anticoagulante lúpico positivo)
Complemento baixo c3, c4,CH50
1 more item...
..Anticoagulante lúpico
VDRL falso positivo
1 more item...
Anticardiolipina
Anti B2 glicoproteina 1 positiva
+ especifico de lúpus eritematoso sistemico
Esta associado a nefrite lúpica
Obs: Pct com nefrite lúpica confirmada, por biopsia, e um fan ou anti ds Dna positivo, também é classificado como LES
Epidemiologia
Maior prevalência em mulheres em idade fértil, com manifestação entre a segunda e terceira década de vida
É de 3 a 4 vezes mais frequente na raça negra do que na branca.
Conceito
Doença inflamatória crônica, autoimune caracterizada pela produção de autoanticorpos, formação e deposição de imunocomplexos
Etiologia
Multifatorial, envolvendo fatores genéticos, epigenéticos, hormonais, ambientais e imunológicos
Alta prevalência entre gêmeos monozigóticos e em parentes de primeiro grau
Deficiência de proteínas do sistema complemento, como C1q e C4
Genes ligados a imunidade inata
Hormônios sexuais como androgênios e progestógenos
Luz ultravioleta (UV)
Agentes microbiológicos
Fatores de Risco
Alta exposição aos raios ultravioletas
Etnia
Idade entre 15 e 45 anos
Gênero, sendo mais comum em mulheres
