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Lúpus Eritematoso Sistêmico - Coggle Diagram
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Fisiopatologia
Defeitos no sistema imune
Perca da auto tolerância
auto anticorpos
Moléculas BLys/BAFF
Antígenos próprios
Reconhecimentos por vesículas apoptóticas
Persistência de auto anticorpos, antígenos e complexos imunes
Inflamação
Doença
Pouca produção de IL-2 e TGF
Poucas células regulatórias
T CD4
TCD8
Imunocomplexos
Deposição em órgãos-alvo
Liberação de antígenos
Perpetuação da inflamação
Deposição em pequenos vasos
Vasculite
Sistema complemento
Recrutamento de celulas inflamatorias e fagociticas
Dano tecidual
Pulmão
Artérias
Glomérulos
Outros tecidos
DIAGNÓSTICO
Creatinina
Fator antinuclear (FAN)
Urina tipo 1
Anti-dsDNA
Anti-Sm
Anti-Ro/SS-A
anti-LA/SS-B
Anti-Ro
Anticorpos antiproteína P (anti-P)
Avaliação do sistema complemento (C3, C4 e complemento hemolítico total)
Exames complementares
Biópsia renal
Enzimas musculares
Sedimento de urina
Enzimas hepáticas
Hemograma
Critério classificatório de SLICC 2012
Pelo menos 1 clínico e 1 imunológico
Biópsia renal demostrando nefrite lúpica + positividade de algum anticorpo
4 ou mais dos 17 critérios
Critérios clínicos e imunológicos
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Pele e Anexos
Lúpus crônico (discoide)
Lesões maculosas ou papulosas, eritematosas, bem definidas,com escamas firmes e aderentes à superfície das lesões.
Fotossensibilidade
Manifestações cutâneas são extremamente importantes, principalmente para o diagnóstico (ocorrem em até 70% dos pacientes em fase inicial da doença).
Lúpus agudo
Rash malar (asa de borboleta)
Aparecimento acompanha períodos de atividade da doença
Lúpus subagudo
Manifesta-se com placas eritematosas em áreas expostas e com intensa fotossensibilidade
Geralmente associado ao anticorpo ANTI-RO
Cardiorrespiratória
Pleurite
Pneumonite lúpica
Miocardite
Infarto
Hemorragia Pulmonar
Endocardite de Libman - Sacks
Embolia Pulmonar
Pericardite
Pode evoluir até o tamponamento cardíaco
Gastrointestinal
Úlceras orais
Hepatite
Isquemia Intestinal
Pancreatite
Renal
Urina espumosa
Nefrite lúpica
Insuficiência renal
Hematúria
Sanguínea
Trombose
Plaquetopenia
Leucopenia
Anemia Hemolítica
Articular
Artralgia inflamatória
Poliartrite simétrica
Artropatia de Jaccoud
Muscoarticulares
Artrite
Mialgia
Artralgia
Cutâneo-articular são os mais comuns
Existe um padrão nos primeiros 5 anos de doença
Sintomas gerais como anorexia e perda de peso podem ser observadas como quadro inicial da doença. Diminuição do apetite, febre, poliadenopatias, mialgia e artralgia também podem fazer parte do quadro
Fatores de Risco*
Genética
Sexo
Mais prevalente em mulheres
Hormonais
Mulheres com idade reprodutiva o estrógeno um efeito potencial na fisiopatologia da doença
Ambientais
Irradiação solar, infecções virais ou por outros micro-organismos
Um pouco mais freqüente em pessoas mestiças e nos afro-descendentes
Linfadenopatia generalizada ou localizada, com predomínio das cadeias cervical e axilar, pode ser observada em mais de um terço dos casos
Neuropsiquiátricas
Primárias
Dano imunológico ou tromboembolismo
Secundárias
Diversas situações clínicas a que está sujeito o paciente com uma doença sistêmica ( infecções, distúrbio metabólicos, hipertensão e etc).
Síndromes neurológicas
Central
Estado de confusão
Distúrbios cognitivos
Desordens de humor
Periférico
Neuropatia craniana
Polineuropatia
Plexopatia
Podem preceder, ocorrer simultaneamente ou algum tempo após o início da doença, durante os períodos de atividade ou quando o LES se encontra inativo
Tratamento
TERAPIAS FARMACOLÓGICAS
antimaláricos
hidroxicloroquina
difosfato de cloroquina
Corticoides
prednisona
metilprednisolona
imunossupressores
azatioprina
metotrexato
micofenolato de mofetila
ciclofosfamida
Tratamento para manifestações específicas
manifestação hematológica
manifestação articular
manifestação cutânea
demais manifestações
INTERVENÇÕES NÃO FARMACOLÓGICAS E PREVENTIVAS
Dieta e nutrição
Atividade Fisica
Proteção solar
Cessação do tabagismo
Tratamento de comorbidades
Apoio Psicológico
Educação
Imunizações
INFLUENZA
HPV
HEPATITE B
NÃO ADM EM PERÍODOS DE
EXACERBAÇÃO DO LES
Vacinas vivas atenuadas:sarampo, caxumba, rubéola, poliomielite, varicela, zóster e varíola NÃO DEVEM SER PRESCRITAS
ANTIPNEUMOCÓCICA
OUTRAS TERAPIAS (LES REFRATÁRIO)
rituximabe
belimumabe
Ciclosporina
Gravidez e contracepção
A gravidez deve ser evitada devido ao alto risco de aborto espontâneo e exacerbação do LES
Ciclofosfamida e metotrexato são
contraindicados.
Definição
doença inflamatória crônica e multissistêmica
causa desconhecida e de natureza autoimune
ocorre lesão mediada por anticorpos e complexos imunes contra órgãos, tecidos e células
Etiologia
causa desconhecida
processo multifatorial
fatores genéticos
HLA-DR2 e DR3
polimorfismos genéticos
fatores hormonais
tabagismo
fatores ambientais
medicamentos
Hidralazina, Procainamida
infecções virais
sexo
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Vasculite
Esclerose múltipla e sistêmica
Fibromialgia
Artrite Reumatóide
Púrpura trombocitopênica
Doença de Kikuchi
Síndrome de Sjögren
Doença de Still
EPIDEMIOLOGIA
Ocorre mais entre os 15-45 anos
Mais frequente em raça negra (3-4x)
Acomete mais mulheres (9:1)
Rara em crianças e idosos