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Lúpus Eritomatoso Sistêmico - Coggle Diagram
Lúpus Eritomatoso Sistêmico
Fisiopatologia
Defeitos no sistema imune que levam a uma perda de autotolerância.
Produção anormal linfócitos B, e sobrevida por ação das moléculas de BLyS/BAFF
Antígenos, autoanticorpos e complexos imunes persistem por períodos prolongados, tornando possível a inflamação e a própria doença.
Produção insuficiente de IL-2 e TGF, pelas células T e natural killer (NK).
Autoanticorpo/imunocomplexos em órgãos alvo.
Ativação do sistema complemento.
Inflamação crônica, acúmulo de fatores de crescimento e de produtos da oxidação crônica - dano tecidual irreversível.
Etiologia
Multifatorial e complexa
Fatores hormonais
O estrógeno é responsável por diminuir a apoptose do linfócito T, B e dos macrófagos, então ele produz mais anti corpos
Fatores genéticos
Pessoas que tem deficiência adquirida de complemento, HLA DR 2 e DR3 de classe II também estão mais propensas à doença
Fatores ambientais
Exposição solar, tabagismo, medicações (lúpus farmacoinduzido) e infecções
Manifestações Clínicas
PELE E ANEXOS
Rash malar ou (Eritema em asa de borboleta
)
Região malar e dorso do nariz
Erupção maculopapular discreta e descamativa
Regiões expostas ao sol
Lúpus cutâneo subagudo
Placas eritematosas
Áreas expostas ao sol e com intensa fotossensibilidade
Anticorpo Anti-Ro
Lesões papuloescamosa e anular
Lúpus cutâneo crônico
Lúpus eritematoso discoide
Lesões maculosas ou papulosas, eritematosas.
Bem definidas, com escamas firmes e aderentes a superfícies das lesões
Podem ocorrer na ausência de manifestações sistêmicas
Couro cabeludo, Pavilhão auricular, Região torácica anterior e porção superior dos braços
MUSCULOESQUELÉTICAS
Artralgia e/ou artrite
Rigidez matinal
Frouxidão na vigência do processo inflamatório
Artropatia de Jaccoud
Hálux valgo, dedos em martelo e subluxação das articulações metatarsofalangianas nos pés
Osteonecrose ou artrite séptica
CARDIORRESPIRATÓRIAS
Pericárdio, Endocárdio, Miocárdio, Artérias coronárias e o sistema de condução
Pericardite
Tamponamento cardíaco
Miocardite
Alterações vasculares
Endocardite de Libman-Sacks
Manifestações respiratórias
Derrame pleural
Hemorragia alveolar difusa
Pleurite
Hipertensão pulmonar
RENAIS E HEMATOLÓGICOS
Surgem nos primeiros 2 a 5 anos da doença
Síndromes nefrítica e nefrótica
Alterações do sedimento urinário
Hematúria, leucocitúria e cilindros celulares
Manifestações hematológicas
Pancitopenia
Dor abdominal
GASTROINTESTINAIS
25 a 40% dos pacientes
Dor abdominal, náuseas e vômitos
Síndrome de Sjogren secundária
Disfagia
Icterícia
Edema e hipoalbuminemia
Diarreia
NEUROPSIQUIÁTRICAS
Sistema nervoso central, periférico e autonômico
Primárias
Secundárias
Diabetes
Hipertensão
SINTOMAS INICIAIS
Anorexia
Perda de peso
Febre
Poliadenopatias
Mialgia
Artralgia
Epidemiologia
É mais prevalente em mulheres na idade reprodutiva
Os primeiros sinais e sintomas se iniciam entre os 20 e 30 anos (efeito do estrógeno)
O predomínio do sexo feminino em relação ao sexo masculino se dá na proporção: 10:1 (idade adulta), 3:1 (infância), 8:1 idosos
No Brasil, estima-se uma incidência aproximada de 4,8 a 8,7 casos por 100.000 habitantes/ano.
O lúpus é uma doença universal, encontrada em todas as etnias e áreas geográficas, sendo mais prevalente entre os afrodescendentes
As características, a gravidade e a prevalência do lúpus varia de acordo com os grupos étnicos
Conceito
o lúpus é um doença inflamatória crônica e auto imune (devido ao desequilíbrio do sistema imunológico) que pode comprometer órgãos e tecidos em diversas gravidades, tendo períodos de exacerbação e remissão da atividade inflamatória e dos sintomas
Diagnóstico
Para ser diagnosticado com Lúpus é necessário no mínimo 4 critérios, sendo pelo menos 1 clínico e 1 imunológico ou ter nefrite lúpica comprovada por biopsia renal com presença de FAN positivo ou anti-DNA positivo
Imunológico
FAN Hep 2 positivo
Anti-DNA positivo
Anti-Sm positivo
Anticorpo antifosfolípide positivo
Coombs direto positivo
Complemento Baixo: C3, C4, CH50
Anti-Ro/SS-A
Anti-LA/SS-B
Anti-Ro
Anti-P
Exames de outros órgãos e sistemas
Hemograma
Exame de sedimento urinário
Biópsia renal
Enzimas musculares
Enzimas hepáticas
VHS/PCR
Tratamento
Não existe cura
Manutenção da supressão dos sintomas
Planejar a melhora das exacerbações
A escolha da terapia depende:
Ameaça a vida
São reversíveis
Prevenir complicações
Remissões completas persistentes são raras
Terapia conservadora
Analgésicos e antimaláricos e anti inflamatórios
Formas proliferativas da nefrite
Glicocorticóides sistêmicos
Complicações
Artropatia de Jaccoud
Paniculite Lupica
Falencia Renal
AVCs
Pleurites
Miocardites
Infecções
Câncer
Necrose vascular
Complicaçoes gestacionais
