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Síndromes cerebelosos y terapia ocupacional, Referencias bibliográficas -…
Síndromes cerebelosos y terapia ocupacional
Fisiología del cerebelo
Descripción
Situado en la base del cráneo, detrás de la protuberancia y el bulbo raquídeo, debajo de la tienda del cerebelo que los separa de los hemisferios cerebrales.
Funciones
-Regulación de la actividad motora
-Control motor
-Regulación del tono muscular
-Postura y equilibrio
-Coordinación, ajuste y corrección del juego muscular
-Percepción visual-espacial
-Fluencia del lenguaje
Estudio anatómico
Vermis
(zona central encargada de movimientos del tronco axial, cuello, hombros y cadera)
Lóbulos
Anterior y posterior
gobiernan los aspectos subconscientes de los movimientos de los músculos esqueléticos (generalmente miembros inferiores y superiores respectivamente)
Floculonodular
contribuye al equilibrio y postura (tronco)
Hemisferios cerebelosos
-Zona intermedia: contracciones de porciones distales de extremidades
-Zona lateral: planificación general de actividades motoras
Pedúnculos cerebelosos
(unen el cerebelo con el tronco encefálico)
Superiores
: axones desde el cerebelo hasta el mesencéfalo
Medios
: axones desde la protuberancia al cerebelo
Inferior
: lo une con el bulbo raquídeo.
Núcleos
-Dentado
-Emboliforme
-Globoso
-Fastigial
Estudio filogenético
Arquicerebelo
Lóbulo flocunodular.
Paleocerebelo
Lóbulo anterior, úvula y pirámide
Neocerebelo
Lóbulo posterior
Estudio fisiológico
Cerebrocerebelo
Parte lateral del hemisferio cerebeloso, para el control automático de los movimientos voluntarios y semivoluntarios.
Espinocerebelo
Por el vermis y paravermis, encargado de mantener el tono postural.
Vestibulocerebelo
Por el lóbulo flocunodular; cuya función es el control del equilibrio.
Fisiopatología de los síndromes
Ataxia cerebelosa
Enfermedad que va a generar una falta de coordinación de los movimientos. Se producirá por una afectación del cerebelo o de sus vías de información aferentes o eferentes.
Etiología
-Hereditarias
-Traumatismos
-Intoxicación por diversos tipos de sustancias
-Alteraciones metabólicas
-Degenerativas
-Infecciones
-Tumores
Clasificación
Congénita autonómica recesiva
Síndrome de Joubert
Enfermedad neurológica congénita muy rara, que implica una malformación del mesencéfalo y del cerebelo, con agenesia o hipoplasia del vermis y cisterna magna pequeña.
Congénita autonómica dominante
Síndrome de aplasia cerebelosa vermiana
Se caracteriza por retraso en el desarrollo motor, marcha intensamente atáxica, disimetría y nistagmo, sin compromiso intelectual.
Degenerativas recesivas
Ataxia de Friedrich
Enfermedad hereditaria que causa daños progresivos en el sistema nervioso. Puede producir debilidad muscular, dificultades en el habla o enfermedades cardiacas.
Asociados a defectos de la reparación de ADN
Síndrome de Cockayne
Enfermedad caracterizada por retraso en el desarrollo, dismorfia facial, fotosensibilidad, disfunción neurológica progresiva y discapacidad intelectual.
Manifestaciones clínicas
Hipotonía
Se pierde la facilitación del cerebelo sobre la corteza motora y núcleos motores del tronco del encéfalo mediante las señales emitidas de los núcleos profundos (dentado e interpuesto).
Ataxia
Marcha tambaleante de base ancha
Dismetría
Incapacidad para controlar la amplitud de movimientos
Disartria
Incapacidad de articular las palabras
Disdiacocinesia
Incapacidad para realizar movimientos alternantes rápidos
Nistagmus
Oscilación rápida de los glóbulos oculares en dirección horizontal, vertical o rotatoria
Temblor
Movimiento oscilatorio alternante rítmico de las extremidades.
Síndromes principales
Síndrome del vermis rostral
Afecta a lóbulos anteriores (parte del tronco y extremidades inferiores).
Características
-Ataxia de miembros inferiores mayormente, de tronco.
-Marcha amplia base de sustentación
-Coordinación de extremidades superiores mantenida
-Infrecuente presencia de disartria, nistagmus, hipotonía.
Causas
Intoxicación crónica del alcohol
Síndrome del vermis caudal
Afecta al lóbulo floculonodular (tronco y parte de la cabeza)
Características
-Ataxia de tronco acentuada
-Ataxia en extremidades leve
-Desequilibrio axial de tronco
-Nistagmus o distartria ocasional
Causa
Meduloblastoma
Síndrome hemisferio cerebeloso
Afecta el lóbulo posterior y parte del lóbulo anterior
Características
-Ataxia de miembros inferiores y superiores del lado afectado
-Trastornos de la marcha
-Hipotonía en extremidades afectadas
-Dismetría
-Disartria
-Nistagmus
Causas
-Tumor cerebeloso
-Abscesos cerebelosos
-Infartos
-Hemorragias
Síndrome pancerebeloso
Afecta todo el cerebelo (todas las extremidades y tronco)
Características
Signos bilaterales en tronco y extremidades
-Ataxia
-Disartria
-Dismetría
-Nistagmus
-Alteraciones de la marcha
Hipotonía
Causas
Problemas infecciosos
Hipoglucemias
Toxico-metabólico
Fiebre
Referencias bibliográficas
-Villalba A, Orejona A. Ataxia cerebelosa. Reduca [Internet] 2011 [consultado 30 diciembre 2020]; vol 3 (1).
-Krumdick C. Síndrome cerebeloso. An Fac Med [Internet] 1927 [consultado 30 diciembre 2020]; vol 13(4). Disponible en:
https://revistasinvestigacion.unmsm.edu.pe/index.php/anales/article/view/10091
-Hall J, Guyton A. Tratado de fisiología médica. ELSEVIER; 13a edición, 2013.