Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Binyre - Coggle Diagram

- - - - Primær insuff
        
        p-renin og elektrolytter ift mineralokortikoid mangel + aldosteron, glc, Ca, TSH, BT
        
        evt binyrebarkantistof
        
        CT binyre obs metastaser
        
        very long chain fatty acids og/el ABCD1 genanalyse hos unge. 17-OH progesterong, deoxycorticosteron
        
        Medicingennemgang obs checkpoint inhib
        
        HIV test
        
        autoimmune sygdomme fx DM, thyroidea, vilitgo, perniciøs anæmi, POF
        
        p-piler/graviditet eller nefrotisk sygdom, malnitrition, levercirrose obs CGB
      - sekundær
        
        OBS synachtentest kan være nromal initielt.
        
        Udrede som hypofyseinsuff - MR
        
        OBS anamnese med hypofysekirurgi, stråling, immunologisk behadnling
      - glukokortikoid induceret
        
        lav ikke rutinemæssig synachtentest - evt trappe ned i prednisolon og lav synachten test efetr 48 timer, eller skift til hydrocortison og lav test efter 2 mdr
  - - - Glukokortikoid substitution 10-30 mg/døgn på 2-4 doser. 2/3 gives om morgenen, lavest om efetrmiddafen fx 10+5+5 mg. OBS øge dosis forud for fysisk anstrengelse. Øges ved feber øges med én døgndosis fx grad tp (2x ved 38 grader osv). desuden ekstra ved sepsis og kritisk sygdom. Alternativt kna bruges kortisonacetat mfl
      - Mineralocortikod fx fludrocortisonacetat = florinef. 1x dgl morgen 0,05-0,1 mg. Renin skal ligge øverst i normalomrdet. Ved overdosis ses ødem, HT, hvp, ledstivhed. Ve underdosis ses halthunder, dehydrering, træthed, ortostatisme, hyponatriæmi, hyperklaiæmi og alkalose
      - OBS på interaktioner ved thyroideasygdom (øget behov ved hypertyreose. Skal behadnle binyrebarkinsuff før hypotyreose).
  - - - 100 mg hydrocortison IV over 1-2 min.
      - kredsløbsstabilisering med IV NaCl 3-5 liter det første døgn.
      - evt isoton glc hvis hypoglykæmi
      - Solucortef herefetr 200 mg IV over 24 timer. Eller 50 mg hver 6. time så længe der er GIT symptomer.
      - Ikke florinef så længe der er hydrocortison dosis >50 mg/dg.
      - Herefetr overg¨til vanlig substitutionsbehandling
      - behadnle årsag til krisen fx infektion
- - - - Hypofysær mb cushing (60-70%). oftest hypofysære adnomer, sjældnere hypertrofi, Ofte 30.50 årige, oftere kvinder
      - Ektopisk ACTH producerende tumor (5-10%); maligne NET tumorer, benign NET eller okkult NET. Malignte 50-70 årige, benigne 30-50 årige. ca 1:1.
    - - Unilat adrenalt adenom (10.-22%, 40-60 årige) elelr carcinom (5-7%, 10-20 + 50-70 årige). Oftere kvinder
      - Bilat adrenalt mikro/makronodulær hyperplasi - sjældne, ofte 50-70 årige.
  - - - trin CS eller ikke - mindst 2/3
        
        UFC = urin fir cortisol - 2-3 konsekutive døgnurinopsamlinger med >3x forhøjet cortisol. OBS hvis høj CBG - høj cortisol (fx østrogen), obs hvis lav CBG - lav cortisol (fx katabolisme)l PIlyuri vil være falsk forhøjet, nyresygdom falsk for lav.
        
        DST = dexamethason suppressions test.
        
        Overnight DST - give 1 mg dexamethason kl 23, måle cortisol i blod om morgenen. Vil nromalt være supprimeret dvs <50.
        
        Lavdosis DST: over 48 timer gives 2 mg dexamethazon pr dag. Måle cortisol 6 timer efter sidste dosis - nromalt <50 (er mere specifik end ONDST)
        
        Midnats p-kortisol - skal indlægges 2 døgn for at reducere stress. Tage kortisol kl 24 på sovend ept - nromalt <50. skal være <207 hvsi pt har været vågen 5-10 min. Gråzone 50-138.
      - trin - ACTH el ikke ACTH afhængig
        
        p-ACTH
        
        lav = ACTh uafhængig CS.
        
        lav CT binyre
        
        HU <10 = lave adrenalektomi hvsi unilat. Hvsi bilat - evt lave BNVK dvs lokalisere om unilat cortisolproduktion
        
        HU >10 + malignitetssuspicio - lave PET-CT eller CT-TAB mhp ektopisk tumor/metastaser fra adrenocortikalt carcinom (ACC)
        
        høj/normal = ACTH afhængig CS
        
        CRH test
        
        Høj ACTH >50% stigning efter CRH eller cortisol >20-30% stigning = hypofysær CS - hypofysen er i stand til at blive stimuleret, det er normale hypofyseceller bare flere
        
        Negativ test = dvs man kan ikke stimulere mere end der er = ektopisk ACThproduktion, men ikke udelukket hypofysetumor
        
        højdosis DST - 2 mg DXT hver 6. time i 2 dg elelr 8 mg kl 23 - måle p-kortisol. hvis denne lav efetr 6-8 timer - tyde rpå hypofysær CS
        
        sinus petrosus inferior kateterisation - guldstandard til at skelen hypofysær og ektopisk CS: opsamler blod fra sinus petrosus go perifer vene mhp ACTh før + efetr CRH stimulation. hvsi gradient >2 før />3 efter CRH - tyde rpå hypofysær.
        
        MR mhå hypofyse tumor - obs kan være normal, lave vene sampling
        
        DOTATOC scanning - somatosttain analog - viser NET tumores ved ektopisk CS, NET har somatosttain receptorer
      - Andre undersøgelser; udrede for metabolisk syndrom, DM, osteoporose, for ektopisk tumor evt AFP, chromogranin A, hCG, calcitonin
  - - - dne primære behandling.
      - ACTH afhængig hypofysær CS = transphenoidal OP TSS.
      - Ektopisk tumor også kirurgi + fjerne lnn, evt CRT
      - ACTH-uafhængig - unilat/nilat adrenalektomi
      - husk post-OP steroidparaply + peroperativ
      - evt ses forbigående post-OP diabetes insipidus eller SIADH, samt symptomer på cortisol mangel evt
    - - hypofysær CS; evt adrenal steroidgeneseinhibitor (ketoconazol, metyrapon), ACTH sekretionshæmmer (cabergolin) eller glukokotikoidreceptorinhibitor (mifepristone). Evt bruge titreringsregime elelr block and replace therapy. alterntaivt stråling evt + mediicn. Bilat adrenalektomi er rescue behadnlign - livslang substitution
      - ektopisk CS; som ovenfor
      - ACTh uafhængigbCS; ACC fx CRT. evt medicin
      - Behadnlign af komorbiditet
- - - - Screening hvis svær/refraktær HT, behov for mange præp, HT og spontan hypokaliæmi, binyreincidentalom og HT, familieanamnes emed tidl HT, førstegradsslægtninge. OBS udredning kan være omfattende - evt undlade hos ældre pt
      - Diagnose
        
        p-aldosteron (PAC); normalt 102-1197.
        
        p-renin (PRC) normalt 5,3-99,1.
        
        ARR = aldosteron renin ratio. er høj ved PHA. obs hypokaliæmi skal korrigeres inden. Lægemidler skal pauseres inden fx ACE, ARB, K+besparende diuretika mm. Abnorm hvis >31.
        
        Høj ARR dvs høj PAC og lav PRC - udred for PHA. Begge høje - obs for sekundær hyperaldosteronisme. Hvis begge lave - obs lakrids, cushings, exogen minerlaokortikoid mm
        
        DIAGNOSTISKE KRITERIER; ARR h'j, PAC høj, PRC lav.
        
        Bekræftende test er evt IV saltbelastning. Hvis man stadig secernerer aldosteron trods IV saltindgift - tyder på PHA. HVsi <140 er den normal. Alterntaivt florinef test eller captopril
        
        Diff; Lakrids, cushings, liddles syndrom
        
        OBS ikek alle har hypokaliæmi
      - Subklassificering - uni el bilat
        
        BNVK;
        
        måle aldosteron og kortisol i benne binyrevener + v. iliaca + perifer vene.
        
        Lave selektivitetsindex - kontrol med kortisol om >2 ift perifer vene - så er prøven OK
        
        Lateraliseringsindex; se om aldosteron/korisol på dominnat side ift anden side er >4 - se hvilken side der producerer mest
        
        Kontralateralisering suppressin indes - aldosteorn/kortisol ikke-dominant side / perifer vene <1.
        
        CT;
        
        tumor HU <10 og max 2 cm stort - adenom
        
        tumor >4 cm og maligne karakteristika - obs carcinom
        
        Tumor 2-4 cm og benignt udseende - stort adenom.
        
        Evt lave DST ift om der er kortisol co-sekretion.
        
        Evt genetisk testning
        
        Sekundær HA - evt se om nyrearteriestenose/angiografi, hjerteudredning mm
    - - Kirurgi; oftest hvis unilat sygdom. Kontrol BT præ-OP med mineralokortikoidreceptor antagonist fx spiron el eplerenin. OBS K og kreatini præ-OP. Efter OP kontrol renin og aldosteron obs hypoaldosteronisme.
      - Mediicn hvis bilat sygdom. fx aldosteronreceptorblokade med spiron el eplerenon. obs gynækomasti, træthed, lipido nedsat. evt andre antihypertensiva.
      - Remission komplet hos 17-62%. Partiel hvsi behov for antihypertensiva. Biokemisk kontrol hos 94%. bedst prognose hvisnedsta varighed - der kommer karforandirnger
      - Opfølgning årligt hos EL med BT og K
  - - - Indiaktioner; anfaldsfænomener, svær anfaldsvik/traktabel HT, binyreincidentalom, genetisk disp. der er pulsatil frigivelse af NE/E fra depoter, men nedbrydning e rkonstant
      - Biokemi
        
        p-metanefriner og normetanefrin; >3x forhøjet. obs påvirkes af TCA, betablok, SNRI, pamol
        
        urin-noradrenalin og adrenalin - obs kan vær enormale pga døgnvariationer.
        
        chromogranin A evt som monitoreringsværktøj. firgives fra neuroendokrine celler. Obs ikke specifik ved fæokromocytom. Evt falsk høj ved PPI og nedsta nyrefunktion.
        
        evt TnT og CK ved hjertefornaidnrge rfx Takotsubo/brokejn heart. SKyldes katekolamin storm
      - Tumorlokalisation
        
        CT
        
        HU <10 - ofte benignt fedtvæv
        
        HU >10 - obs hypervaskularisation ved fx fæokormocytom
        
        OBS evt ekstraadrenal sygdom fx blære, paragnagliom mm
        
        HU er udtryk for vaskularisationsgrad. Høj ? høj vask.
        
        Funktionsundersøgelse - ofte DOTATOC + FDOPA
        
        MIBG skintigrafi - sjældent brugt - katekolamin transport i cellerne
        
        Ga-DOTATOC PET - somatosttain receptorer
        
        FDOPA PET - dopamin syntese
        
        FDG-PET - glukosemetabolisme
      - BX IKKE - kun hvis fæokromochytom er udelukket
    - - Operation - 1. valg
        
        Præmedicinering med alfa-blokker i 2-3 uger. Kna få ortosttaisme, træthed, næsetæthed. Evt tillægge beta-blok hvsi tachycardi men SKAL bruge alfa-blok først. Hvis man fpr svær hypertension vil man have en rescue meknaisme me at dilaere benkar - hvis man blokerer med betablok mangler man denne mekanisme. paradoks hypertension uden mulighed for rescue behadnling.
        
        Aldrig bruge opioid pr-op - bruge benzo i stedte.
        
        hæmodynamisk kontrol med magnesiumsulfat og adenosin. Monitorere kredsløb tæt under OP, obs hypoglykæmi og binyrebakr insuff.
        
        Hvis bilat sygdom laves barkbesparende OP
        
        Behandlingsmål er anfaldsfirhed, siddende BT <130/80 og stående >90/45, puls <80.
        
        Opfølning med genetisk udredning, obs HT, metanef/urinkatekol, evt Chromogrnain A. Årlige kontorl med BT, urinprøver, blpr. evt obs substitution med hydrocortison og florinef.
- - - - zona glomerulosa danner mineralokortikoid = aldosteron. overvejende bundet til albumin. Reguleres af RAAS, øget P-kalium og lidt af ACTH- Hæmmes af ANP (atrialt natriuretisk peptid).
      - zona fasciculata danner glukokortikoid = cortisol. bundet til CBG og albumin. stimuleres af ACTH.
      - zona reticularis danner androgener
      - Bindingsproteinerne: øgede ved østrogener - derfor øget total cortisol. Lav ved proteinkatabolisme, men normal fri hormon
    - - modvirker insulin - øger glukoneogenesen og hæmmer den perifere glukoseoptagelse. = insulinresistens. Hæmmer proteinsyntese + kngolematrix. Muskelnedbrydnign øges.
      - Fedtomsætning i lever øges - lipolyse. OMlejring af fedt
      - Antiinflam, lymfopeni (fra blod til lnn), øget neutrofile, hæmmer også opheling.
      - Hjerte/kar: nedsat virkning på katekolaminer? øget vaskulær tonus + en vis mineralokortikoid effekt. - rettention af Na og væske, udskillese af K og H+. Hypokalæmisk alkalose (mindre for prednisolon). Øget kapillærpermeabilitet, kardilatation, nedsat pumpefunktion
      - CNS virkning via GABA receptorer - depression, psykose
      - KATABOLT hormon - der er døgnvariation, lav om aften, stiger om morgenne. obs spot-kortisol er svær at tolke. Bundet til CBG - øgte ved østrogen, lav ved malnutrition. Fri kortisol den samme, men totla ændres. Man måler total. Urin + spyt er fri kortisol . er filtreret.
      - hæmmende effekt på FSH/LH - menstruationsforstyrrelser mm
    - - RAAS
        
        lav salt og lavt BT og høj sympaticys i nyretubuli ved det juxtaglomerulære apparat - opfattes som dehydrering - renin frigives fra nyrerne - spalter angiotensinogen til angiotensin I - spaltes af ACE til angiotensin II --> aktiverer aldosteornsekretion
        
        Aldosteron aktiverer reabsorption af Na og vand i nyrerne, samt udskillese af K og H+. dvs hypokalæmisk alkalose.
        
        angII give rogså dirkete vasokontriktion for at få BT til at stige, øger tørsten, øget kardio hypertrofi? Ang II stimuleres også af sympaticus hvsi lavt BT måles i hjertet (stimulerer renin firgørelse)
        
        renin frigives på 3 måder
        
        Baroreceptormekanisme; nedsat BT i afferente arteriole
        
        sympaticus stimulation
        
        Macula densa måler lav Na i distale tubuli
      - hjertet vil via baroreceptorer kunne mærke hvsi der er højt BT - frigive ANP - hæmmer reninfrigivelse og dermed RAAS. Giver desuden vasodialtation