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阿茲海默症 AD Alzheimer's disease, 否則僅能診斷為「可能由阿茲海默症引起(possible…
阿茲海默症 AD
Alzheimer's disease
DSM-5
演變
膽妄與失智症➨認知類障礙症 (Neurocognitive Disorders, NCDs)
失智症➨認知障礙症(Major NCD)
新增➨輕型認知障礙症(Mild NCD)
認知類障礙症
認知障礙症(Major Neurocognitive Disorder)
認知缺損嚴重程度
低2個標準差
無法獨立生活
輕型認知障礙症(Mild Neurocognitive Disorder)
低1~2個標準差
能維持生活獨立
譫妄(Delirium)
臨床表現
嚴重的記憶缺損
邊緣系統
海馬迴體
hippocampus formation
情節記憶
項目記憶
症狀
延宕回憶差
給予再認差
缺乏序列位置效果
無法獲得語意線索
闖入錯誤 intrusion errors
選擇性的認知缺損
定向感
語意知識
語文流暢度
抽象推理
執行功能
複雜注意力
視覺空間能力
建構能力
處理速度
行為與心理症狀
BPSD
behavioral and psychological symptoms of dementia
9成以上失智症患者皆有
症狀
妄想
幻覺
焦慮
攻擊性
活動異常
淡漠
失去興趣
失去主動性
憂鬱
躁動
易怒
多疑
錯覺
固執
拒絕合作
睡眠障礙
診斷
A.符合認知障礙症或輕型認知障礙症的診斷標準
B.有一項以上認知範疇出現缺損,不知不覺發生(insidious onset),並且病程逐漸進展(符合「認知障礙症」者需要有兩項認知範疇以上的功能缺損)
C.符合「很可能(probable)」或「可能(possible)」由阿茲海默症引起的標準如下:
認知障礙症
「很可能由阿茲海默症引起(probable Alzheimer's disease)」的診斷須符合以下條件之一
1.有家族病史或基因檢測發現有引起阿茲海默症的基因突變。
2.以下三項全部出現:
(1)有清楚證據顯示記憶與學習能力下降,並且至少有另一認知範疇出現退化
基於詳細的病史或一系列的神經心理測驗
(2)認知缺損為緩慢進展、逐漸退化,沒有過長的停滯期
(3)沒有證據顯示有其他混合病因
沒有其他神經退化疾病或腦血管疾病、其他神經、精神、或系統性疾患、或其他可能導致認知退化的狀況
輕型認知障礙症
作「
可能
由阿茲海默症引起(possible Alzheimer's disease)」的診斷時,沒有證據指出有引起阿茲海默症的基因突變,且以下三項皆有
(1)有清楚證據顯示記憶與學習能力下降,並且至少有另一認知範疇出現退化
基於詳細的病史或一系列的神經心理測驗
(2)認知缺損為緩慢進展、逐漸退化,沒有過長的停滯期
(3)沒有證據顯示有其他混合病因
沒有其他神經退化疾病或腦血管疾病、其他神經、精神、或系統性疾患、或其他可能導致認知退化的狀況
「
很可能
由阿茲海默症引起(probable Alzheimer's disease)」的診斷,須由
基因檢測或家族病史
發現有引起阿茲海默症的基因突變。
D.此障礙無法以腦血管疾病、其他神經退化疾病、物質效應、或其他精神、神經、或系統性疾患作更好的解釋
流行病學
晚發型
發病年齡:65歲以上
患者多為80~90歲
早發型
發病年齡:65歲以下
多為家族遺傳
佔5%以下
致病基因
顯性的單一基因遺傳
第14對染色體的Presenilin-1基因
第1對染色體的Presnilin-2基因
第21對染色體的類澱粉前驅蛋白基因
(amyloid precursor protein, APP)
風險因子
基因風險因子
病因
類澱粉蛋白連鎖假說
正常狀態
由甲型蛋白酶(α-secretase)與伽馬蛋白酶(y-secretase)清除
產生可以溶解的細胞外片段,留下無害的胜肽P3
異常狀態
由乙型蛋白酶(β-secretase)與伽馬蛋白酶(γ-secretase)來清除,使APP被切斷
留下整段無法被溶解、有害的多胜肽Abeta
持續在細胞膜外聚積成為老斑
(senile plaque, or amyloid plaque)
使神經細胞無法溝通
行為與心理症狀成因
患者需求無法滿足,造成不舒服的感受
照顧者的回應使患者行為被增強
照顧者使患者感到壓力
病前的人格特質
有神經生理基礎
治療
藥物治療
NMDA受體拮抗劑
對麩胺酸系統(glutamatergic system)
阻斷NMDA受器達到緩和認知退化
乙醯膽鹼酯酶抑制劑
acetylcholinesterase inhibitors
神經退化造成乙醯膽鹼濃度不足
乙醯膽鹼酯酶抑制劑阻止突觸間乙醯膽鹼的分解
緩解認知功能退化
早期偵測、早期治療
非藥物行為治療
智力活動
認知復健
社會參與
運動
地中海型飲食
否則僅能診斷為「可能由阿茲海默症引起(possible Alzheimer's disease) 」