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Glomerulopatias:Síndrome Nefrótica (3. Fisiopatologia (3 Perda de…
Glomerulopatias:
Síndrome Nefrótica
1. Definição
Hipercolesterolemia
Lipidúria
Edema
Início geralmente sub-agudo
Hipoalbuminemia (< 3,5 g/ dL)
Tendência a hipercoagulabilidade, aterogênese e eventos tromboembólicos
Proteinúria > 3,5g/ 24 horas (adultos)
/ (>50mg/hora/m² em crianças)
Aumento do risco de infecções (perda de proteínas de defesa)
Mecanismo imunológico (depósito de imunocomplexos em estruturas glomerulares)
Ausência de hematúria
2. Quadro clínico
Alterações ungueais (relacionadas a proteinúria)
Edema de MMII
Depósito de placas de colesterol na face
Edema periorbital
3. Fisiopatologia
3 Perda de proteínas carregadores de hormônios, metais e vitaminas
Déficit vitamínico
2. Aumento da filtração de proteínas plasmáticas
Redução de imunoglobulinas
1. Agressão glomerular
Maior susceptibilidade à infecções
4. Hipoalbuminemia (albuminúria) - diminuição da pressão oncótica intravascular
Edema
5. Perda de massa muscular, aumento do catabolismo
6. Estímulo hepático a produção de proteínas
Aumento de fatores pró-coagulantes e lipoproteínas
Maior chance de eventos tromboembólicos
Diminuição da pressão colodosmótica → estímulo do sistema RAA (renina angiontensina aldosterona) → retenção de Na e H2O → Vasopressina
A água não consegue se manter no vaso devido à baixa pressão coloidosmótica → água para o terceiro espaço → edema
4. Manejo do edema nefrótico
Diuréticos que podem ser associados: tiazídicos
(
HCTz, clortalidona
)
Se tendência de hipocalemia
, associar
diuréticos poupadores de potássio
(
amilorida, espironolactona
)
Diuréticos de alça
(
furosemida
VO/ EV)
Se necessário,
ultrafiltração
(diálise)
Suspensão de medicações que possam contribuir com edema
(
anlodipina, beta-bloqueadores etc
)
Restrição de sódio < 2,4g/ 24 horas
5. Manejo da hipercoagulabilidade
Maior risco de trombose
Redução do volume intravascular efetiva
↑ Lipoproteínas
(
hipercolesterolemia
)
Imobilidade
↑ Fatores pró-coagulantes
Evitar imobilização prolongada
Antiagregantes plaquetários
(AAS, clopidogrel)
Heparinização profilática
(principalmente em pacientes internados, acamados)
Tratar a dislipidemia
(estatinas, ezetimibe, fibratos)
6. Manejo da proteinúria
Alvo de proteinúria < 0,5 a 1g / 24 horas
IECA/ BRA (antiproteinúricos)
- manter a maior dose tolerada
Tratamento da proteinúria é um dos principais pilares para prevenção das complicações renais e da doença renal crônica
Controle pressórico rigoroso
(PA 130x80 mmHg)
Prognóstico renal e proteinúria estão diretamente relacionados
Controle da ingesta proteica e de sódio
Tratamento da doença de base
(
imunossupressão
)
7. Doenças associadas a Síndrome Nefrótica
Muda o tipo de antígeno-anticorpo e a localização do imunocomplexo
D. Glomerulonefrite membrano-proliferativa (padrão nefrítico-nefrótico)
C. Nefropatia membranosa
Formação de imunocomplexo no receptor fosfolipide A2 nos podócitos
Sem hematúria, proteinúria importante, sem consumo de sistema complemento
Sempre procurar causas secundárias:
hepatite B, AINH, LES, tumores
Mais comum em homens
Doenças dos terços (1/3 remissão espontânea, 1/3 com proteinúria e função renal estáveis e 1/3 com DRC avançada
15 a 50% das causas de Síndrome Nefrótica em adultos (em especial acima de 40 anos); raro em crianças
Riscos de progressão:
proteinúrias elevadas e função renal afetadas
Deterioração de função renal e proteunúria > 8g - avaliar imunossupressão
B. Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)
Sem hematúria, sem consumo de complemento, proteinúria variável (menor proteinúria, melhor prognóstico renal)
35% dos casos de síndrome nefrótica
50% dos pacientes vão evoluir para DRC terminal em 5 a 10 anos
Genética (GESF familiar); Virais (HIV - variante colapsante); Drogas (heroína, interferon, lítio, pamidronato); Adaptação estrutural-funcional (baixo-peso ao nascer, agenesia renal unilateral, obesidade, nefropatia de refluxo vesico-ureteral)
Glomérulos com esclerose em alguns segmentos
(há segmentos saudáveis e segmentos afetados)
Depósito de alguns imunocomplexos (IgM e C3)
Tratamento
(conceitos de cortico-sensibilidade, cortico-resistência e cortico-dependência)
Tratamento com medidas gerais
e
caso não haja melhora após 6 meses - predinisona 1mg/kg/dia ou 2mg/kg/dia
(
caso haja corticodependência ou corticoresistência, pode-se usar outros imunossupressores
)
A. Doença de Lesão Mínima (DLM)
Resposta muito importante a corticoides VO, em especial crianças
Proteinúria maciça, ausência de hematúria, sem consumo do sistema complemento, HAS ausente e função renal preservada
35% dos casos de síndrome nefrótica em adultos
/
Principal causa de síndrome nefrótica em crianças menores de 10 anos (90%)
Fatores possivelmente associados: anti-inflamatórios, processos alergênicos, imunizações, e linfoma de Hodgkin
Fusão dos processos podocitários
(união dos podócitos) - ausência de infilitrado celular (doença de caráter não-proliferativo)
Tratamento com medidas gerais + uso de corticoides 1mg/kg (máximo 80mg/ dia); duração 8 a 12 semanas;
Há uma remissão completa em mais de 95% dos casos
Em adultos,
caso não haja remissão completa
- necessidade de
associação com imunossupresor (ciclosporina)
A, B, C são doenças insidiosas, sem hematúria, com muita proteinúria e sem consumo do sistema complemento
Ativação do sistema complemento está associado a hematúria