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17b. Cardiopatías congénitas (Comunicación interventricular # (Tipos: (CIV…
17b. Cardiopatías congénitas
Comunicación interventricular
#
Embriología
La CIV debe cerrarse al final de la 6° o principios de la 7° semana.
Participando en su cierre el TIV primitivo, cojines ventrosuperior y dorsoinferior del canal atrioventricular y la cresta sinistroventral del cono
Cardiopatía congénita más frecuente (30-40%) después de la válvula aórtica bicúspide.
Se producirá como consecuencia de una alteración en el proceso de septación del TIV.
Tipos:
CIV perimembranosas
(75-80%)
Defectos en el desarrollo del
septo membranoso y se localizan a este nivel
Existe un cortocircuito aislado de VI a AD por un defecto del septo membranoso atrioventricular (comunicación tipo Gerbode)
CIV musculares
5 y 20%
Defectos en la porción trabeculada del septo muscular y están dispuestas en esta zona
Subdividirse en apicales (las más frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al límite entre septo y pared libre)
Son múltiples (septo en queso suizo) o se asocian a anomalías en otra localización. Es frecuente el cierre espontáneo (>40%)
CIV infundibulares
5 a 7%
Son resultado de alteraciones en la tabicación de los tractos de salida ventriculares
Se localizan a nivel del septo infundibular
CIV del septo de entrada
5-8%
Alteraciones en el desarrollo de los cojinetes endocárdicos
Pueden asociarse a otros defectos relacionados como anomalías valvulares o defectos de septación atrial .
Clínica
Disnea de esfuerzo
Intolerancia al ejercicio
Síntomas guardan relación con el grado y cronicidad del cortocircuito izquierda- derecha y con el aumento consiguiente de la presión y resistencia pulmonares.
La presentación en la edad adulta ocurre sobre todo en las CIV pequeñas y restrictivas
Exploración física
Soplo holosistólico
Diagnóstico
Rx de tórax.
Cardiomegalia y dilatación auricular
Ecografía
Tratamiento
Médico
Administración de diuréticos
Digoxina
Antibiótico
Cardiopatia cianosante no reparada (CIV con cortocircuito de derecha a izquierda)
Defectos reparados (CIV) con material/dispositivo protésico en los primeros 6 meses
Defectos reparados (CIV) con defecto residual en el lugar del parche/ dispositivo protésico.
Endocarditis
Cierre de la CIV con un dispositivo transcatéter
Cierre quirúgico
Cardiomegalia
Cortocircuito de izquierda a derecha significativo
Resistencia vascular pulmonar elevada
Síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva
CIA
Apertura persistente del tabique interauricular
Sitio mas común es la región del orificio oval: CIA ostium secundum
Por reabsorción excesiva o el desarrollo insuficiente del septum primum, formación defectuosa del septum secundum o combinación de ambas
CIA ostium primum
Zona inferior del tabique AV, adyacente a las válvulas AV
Por fusión errónea del septum primim con las almohadillas endocárdicas
CIA seno venoso
Absorción incompleta del seno venoso en la aurícula derecha
Relativamente frecuente 1:1500
Fisiopatología
Distensibilidad VD > VI → derivaciín de AI a AD →sobrecarga de volumen→ dilatación AD y VD
Síntomas
asintomáticos
la mayoría
Soplo en la Exploración física
Niños: Disnea de esfuerz, fatiga, infecciones frecuentes de las vías respiratorias bajas
Adultos: fatiga y palpitaciones
Exploración física:
#
desplazamiento el VD
S2 desdoblamiento fijo y amplio
Soplo sistólico en extremo superior izquierdo del esternón
Soplo mesosistólico en extremo inferior del esternón
Estudios DX
EKG
Hipertofia ventricular derecha
Ecocardiograma
aumento tamaño AD y VD
Cateterismo cardiaco
Adultos mayores
TX
Cierre de la CIA con parche o sutura, puede ser percutánea
Defectos cianógenos
Flujo sanguíneo anormal va desde la circulación pulmonar a la sistémica, pasando sangre no oxigenada adecuadamente a los tejidos, provocando lo que se conoce como cianosis (por el color amoratado de labios y lecho ungueal)
Tetralogía de Fallot
Hipertrofia ventricular derecha
Aorta cabalgada que recibe sangre de ambos ventrículos
Estenosis pulmonar subvalvular por la obstrucción del tabique infundibular desplazado
CIV causada alineación anterior inadecuada del tabique interventricular
Es la cardiopatía congénita cianogena más común después de la lactancia
Microdeleción del cromosoma 22
Fisiopatología
Aumento de la resistencia que produce la estenosis pulmonar subvalvular hace que la sangre desoxigenada de las venas sistémicas se desvíe del VD por el CIV hacia el VI y luego a circulación sistémica y cianosis
CC
Presentan disnea durante el ejercicio, alimentación o llorar cuando la vasodilatación sistémica induce incremento del cortocircuito der-izq
Irritabilidad, cianosis, hiperventilación, sincope o convulsiones. Los niños alivian esto en posición de cuclillas
EF
Cianosis leve, más evidente en labios, mucosas y dedos
La hipoxemia crónica generada del cortocircuito der-izq suele inducir hipocratismo digital en manos y pies
DX
La radiografía de tórax revela prominencia del VD y disminución del tamaño del tronco de la pulmonar que determina un aspecto cardíaco de bota
ECG muestra hipertrofia ventricular derecha con desviación del eje a la derecha
Ecocardiografía revela el tracto de salida del ventrículo derecho, la CIV mal alineada, hipertrofia del VD al igual que el cateterismo cardiaco
TX
Corrección quirúrgica completa implica cierre de la CIV y la ampliación del infundpibulode la pulmonar con un parche pericárdico. Corrección a los 6-12 meses para disminuir las complicaciones
La mayor parte de los adultos son asintomáticos
Lesiones acianóticas
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Clasificación
Aciogenicas
Alteración estructural de válvulas cardiacas, grandes vasos o pared ventricular sin comunicación intracardiacas o intravasculares
Presencia de cortocircuitos pero sangre oxigenada pasa hacia cavidades derechas
No cianosis
Ciogenicas
Bajos niveles de oxigeno
Cianosis presente
Tetralogia de fallot
Presentes en nacimiento
Corto circuito venoarterial
Disminuye vascularidad pulmonar