Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
DOENÇA PULMONAR PARENQUIMATOSA DIFUSA (Pneumonia Intersticial Inespecifca,…
DOENÇA PULMONAR PARENQUIMATOSA DIFUSA
Classificação
Causas ou associações conhecidas
Pneumopatias intersticiais
Linfóide
Granulomatosas
Miscelânia
Definição
Grupo variado e heterogêneo de doença
Envolvimento
Intersticial
Pequenas vias aereas
Vascular
Endotélio
Alveolar
Parede
Eptélio
Tecido conjuntivo conectiva do pulmão
O que é Intersticio?
Rede de tecido conjuntivo que envolve a parede pulmonar
Axial
Envolve grande vasos e bronquios
Periférico
Envolve o pulmão perifericamente e manda septos para os lóbulos pulmonares
Septal
Esta dentro dos lóbulos pulmonares e liga o intersticio axial ou intersticio periférico
...
Restrição/Dificuldade trocas gasosas
Hipoxemia
Aumento do gradiente alveolo/aterial
Alterações radiológicas
Fisiopatologia:
Ruptura da parede alveolar c/ dano inflamatório
Perda das unidades capilares alveolares
Acumulo de colagens e fibrose
Injuria
Reação inflamatória aguda
Processo inflamatória cronico
Formação de colagens - Fibrose
Resolução do processo
Idiopaticas
Pneumonia Intersticial Usual
Anatomopatológico
Fibrose pulmonar idiopática (Diagnóstico)
Pneumonia Intersticial inespecífico
Pneumonia Intersticial aguda
Pneumonia em organização
Pneumonia Intersticial bronquiolocêntrica
Pneumonia Intersticial Usual
Focos de Fibrose, de reação inflamatória intercalada com aérea de pulmão normal
Subpleurais e paraseptais - periferia do pulmão
Foco fibroblasto
Areas de Distorção da arquitetura pulmonar
Faveolamentos - áreas dilatadas
Expectativa de vida de 3-5 anos
Pneumonia Intersticial Inespecifca
Não há áreas de pulmão normal intercalada com áreas com processo inflamatório
Processo inflamatório é mais difuso, mais homogeneamente distribuído no pulmão
Arquitetura do Pulmão é menos danificada que na Intersticial Usual
Não há faveolamento
Há poucos focos fibroblasto
Possui uma expectativa de vida maior que a Usual
Há menos fibrose
Não há cura
P. Intersticial aguda
Similar a SARA
Possui um dano alveolar difuso
Formação de membrana hialina dentro dos alveolos
Possui alta mortalidade
Não se acha a causa a alteração, diferente da SARA
Pulmão em Vidro Fosco.
Se revertido o quadro agudo o proagnóstico é bom
Pneumonia Organizada
Fibrose fica dentro do lume da via aerea
Formação de area de consolidação
Preenchimento do alveolo
Pode ser
Idiopatica
Associada a colagenose
Sinal do Alo invertido
Area de consolidação com centro em vidro fosco.
P. Intersticial Bronquilocêntrica
Infiltrado inflamatório ao longo dos feixes peribroncovasculares
Diagnóstico de Exclusão (Quando não há histórico de:)
Exposição (Pneumonia de hipersensibilidade)
Não há
Clínica / Investigação
1- Clínica
Dispneia Progressiva
Com o tempo começa a ter uma intolerância aos esforços
Tosse seca
Exame Físico
Ausculta - Creptiações em ambas as bases
Baqueteamento Digital
Estertores finos em velcro nas bases
Grasnido - Estertor inspiratoria que parece um barulho de pio de gaivota
Bronquiolite e Doença peribronqduiolar
Excluir DRGE
História Familiar DPPD?
Fibrose pulmonar idiopática, Sarcoidose, Pneumonia de hipersensibilidade
Sintomas sistêmicos - Colagenose
Edema articular
Rigidez matinal prolongada
Fenomina de Raynaud
Fotossenssibilidade
Rash Facial
Olhos e bocas srcas
Ulceras orais/genitais
Edema Mãos/Braços
Engrossamento da Pele
Ulcerações no dedos
Disfagia / Pirose
Dificuldade para: levanta da cadeira, subir escadas, pentear os cabelos
Exposição ambiente/ocupacional
Pneumoconiose
Silicose
Industria de ceramica e abrasivos
Construção de estrada
Jateamento de areia
Corte e moagem de pedras
Fundições e escavações de poços
Compromentimento principalmente da parte superior do pulmão, tomando aglomerado como se fosse massa e é comum o acometimento mediastinal - gânglios (podendo calcificar - linfonodo em casca de ovo)
Asbestose
Industria de fibro-cimento (80%)
Fabricação de telha
Fricção
Embreagem
Lonas e pastilhas de freio
Outros
Mineração
tecelagem
Pneumonia intersticial não específica, com envolvimento mais periférico com espessamento dos septos. Tendencia a ter um acometimento pleural (calcificação da pleura). Formação de bandas pleurais
Pneumonia de hipersensibilidade
Exposição
Passaros
Mofos
objetos com penas de pássaros
Ar condicionado
Umidificadores ultrassônicos
Operadores de maquinas
Fertilizantes
Instrumento de sopro
Cultibadores de cogumelos
Ração de peixa
Tintas
Plásticos
Dinâmica:
Interna com quadro de pneumonia
Rapida melhora com uso de antibiótico (1-2 dias)
Raio X demonstrando melhora
Sai do Hospital
1 more item...
Biopsia:
Infiltrado inflamatória com predominio de linfócitos ao redor dos brônquios. com formação de granulomas mal formado
Drogas
Pneumotox
Mais frequentes:
Amiodarona
Nitrofurantoina
Minociclina
Quimioterapicos
Idade
Menos 50 anos
Sarcoidose
Colagenose
Idosos
Fibrose pulmonar idiopática
Sexo
Homens
Paracoccidiomicose (Estrogeno na mulher possui um efeito protetor)
Doença ocupacional
Mulheres
Linfagioliomiomatose (Exclusiva do sexo feminino)
Colagenose
Tabagismo
Associação Positiva
Bronquilite respiratória
pneumonia descamativa
histiocitose de cel de Langerhans
Fibrose pulmonar idiopática
Associação Negativa
Pneumonia de Hipersensibilidade
Tempo de evolução
Agudo
P. Intersticial aguda
Pneumonia Eosinofilica aguda
PH
P. Organizante criptogenica
Secundaria a droga
Subagudo
Crônico
Fibrose pulmonar idiopatica
Sarcoidose
Recorrente
PH
Pneumonia de organização criptogenica
2- Radiológico
Infiltrado Intersticial ou alveolar
Faveolamento
3- Função Pulmonar
Disturbio restritivo
VEF1/CVF normal
CVF Reduzida
4- Alteração das trocas gasosas
Hipoxemia
Aumento da Gradiente Alveolo-arterial
Diagnóstico
Imagem
Raio X (podendo ser normal)
Padrões radiológicos
Infiltrado reticular difuso
face-lamento
Redução dos volumes pulmonares
Se infiltrado reticular com preservação de volume
Cística
Obstrução ao fluxo aéreo
Enfisema
Mais de 01 dessas patologias associada
Sarcoidose
I
Ganglionar
II
Ganglionar + Infiltrado pulmonar
III
Não há envolvimento ganglionar, mas há infiltrado pulmonar
IV
Fibrose Pulmonar: Distorção da arquitetura do pulmão, distorção de volume
I e II pode ficar sem tratamento. III e IV tendemos a tratar
TC
Padrão ouro
Orienta a biopsia
Indica se há ativação da doença ou não
Se vidro fosco indica que a doença ainda está ativa
Quando só tem fibrose a doença já não esta mais ema atividade
Terço Superior
Granulomatosas
Sarcoidose
Silicose
Terço Inferior
Fibrose pulmonar idiopatica
Asbestose
Colagenoses
Terço Médio - Medular
Paracoccidiomicose
Hemorragia alveolares
edema pulmonar
Periferia
Fibrose Pulmonar Idiopatica
Pneumonia Eosinofilica Cronica
Pneumonia Organizante
...
Derrame Pleural
Colagenose
Drogas
Linfagite
Placas Pleurais
Asbestose
Espessamento do septo Interlobular
Liso
Nodular
Sarcoidose
Linfangite
Irregular
Distorção da arquitetura
Envolvimento de septos lisos
Padrão de arvore em brotamento
Sinal de envolvimento por dentro das vias aereas das unidades acinares
Tuberculose
Bronquiectasias
Bronquiolite Infecciosa (Broncopenumonia)
Padrão micro nodular que forma pequenos brotos
Pneumonia Intersticial Usual
Alterações reticulares c/ predominio basal e subpleural (periférico)
Faveolamento
Bolinhas escuras na TC
+/- Bronquiectasias de tração
Bronquios dilatados
Ausencia de achados inconsistentes
Valor preditivo positivo > 90%
Manifestação clinica é de
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Senhor, mais velho, com historia de dispneia, tosse progressiva, com paquetiamento digital, estertores em base e com o padrão TC mencionado, não é necessário fazer biopsia para diagnosticar
Se tiver muito envolvimento de lobo superior não fala a favor de PIU
Laboratorial
Teste da Função Pulmonar
Espirometria com padrão restritivo, desnaturação ao exercício,
Biopsia pulmonar
Quando há marcador para doença do tecido conjutivo a biopsia não irá me ajudar
Tratamento
PH
Afasta o doença da causa
Corticosteroide na fase aguda
Sarcoidose
Só 50% vão precisar de tratamento
Estagio I e II c/ função pulmonar normal - não trata
Quando há envolvimento de órgão nobre
Coração
Cérebro
Rim
Olhos
Quando há comprometimento funcional
Quando são sintomático
Dispneia
Toesse
Quando a doença é progressiva
Corticoide
0,5mg/kg
01 ano de tratamento
Se não responder ao corticoide
Usar droga polidora de corticoide
ou Droga Biológica
Fibrose Pulmonar idiopatica
Perfinidona
Nintedanibe
Corticoide
Só usado nas exarcebações
São drogas que só estabilizam e diminui a perda da função pulmonar
Sarcoideose e tatuagem
Ela esta valorizando bastante esse tipo