Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Binyrerne (Barken (Hypothalamus-hypofyse-binyreaksen Glukokortikoider,…

- - - - Klinisk mistanke samt høj døgn-urin-kortisol
        Dexamethasontest med manglende supression
        
        P-ACTH
        
        LAV
        
        ACTH-uafhængig Cushings syndrom 20 %
        Æ: Adrenalt adenom, hyperplasi (15 %) eller karcinom (5%)
        S: fedme, hypertension, osteoporose, hirsutisme, acne, depression, tynd hud, tendes til blå mærker, måneansigt, proksimal muskelatrofi
        Videre udredning: CT abdomen mhp. tumorlokalisation og udbredelse
        B: Tumorresektion. Ved bilat. adrenalektomi livslang behov for glukokortikoid og mineralokortikoidsubstitution
        HPA-aksen bliver uanset supprimerede i kortere eller længere tid. Derfor per- og postoperativ hydrokortisonsubstitution
        Diff: glukokortikoidbehandling, PCOS, alkohlisme, svær overvægt
        
        HØJ
        
        ACTH-afhængig Cushings syndrom 80 %
        Æ: skyldes oftest en ACTH-producerende hypofysetumor. Sjældnere ektopisk ACTH producerende tumor, ofte i lungerne.
        Ektopisk cushing syndrom
        Cushings sygdom = hypofysetumor
        S: Adskiller sig for ACTH-uafhængige ved at man kan se hyperpigmentering
        Videre udredning: MR, CT thorax, sinus petrosus inferior kateterisation
        B: selektiv tumorresektion. HPA-aksen bliver uanset supprimerede i kortere eller længee tid. Derfor per- og postoperativ hydrokortisonsubstitution
        Diff: glukokortikoidbehandling, PCOS, alkohlisme, svær overvægt
    - - Lavt plasma kortisol
        Synachtentest < 500 efter iv. ACTH
        
        Binyrebarkinsufficiens
        
        P-ACTH
        
        LAV
        
        Sekundær binyrebarkinsufficens 60 %
        Lavt kortisol
        Normal aldosteron
        Æ: iagtrogen supression af ACTH ved behandling med glukokortikoid. Desuden tumorer i HPA-aksen eller behandling heraf
        S: kun glukokortikoidmangel. Begge tilstande ses mangel på adrenale androgener, der dog kun manifesterer sig klinisk hos kvinder.
        Træthed, anoreksi, kvalme, opkast, lavt BT, hyponatriæmi, hyperkaliæmi
        
        HØJ
        
        Primær binyrebarkinsufficens = Mb. Addison 40 %
        Lavt kortisol
        Lavt aldosteron
        Æ: skyldes oftest autoimmun destruktion af binyrerne. 1/3 udvikler isoleret binyrebarkinsufficiens, 2/3 udvikler insufficiens som led i autoimmun polyglandulært syndrom (thyroideasygdom, vitiligo, POF, DM1, perniciøs anæmi)
        S: glukokortikoid. og mineralkortikoidmangel! Begge tilstande ses mangel på adrenale androgener, der dog kun manifesterer sig klinisk hos kvinder. Hyperpigmentering kun ved primære pga øget stimulation af MSH der kosecerneres med ACTH.
        Træthed, anoreksi, kvalme, opkast, lavt BT, hyponatriæmi, hyperkaliæmi
        D: øget plasma renin vil undersøtte diagnosen vil undersøtte samtidig mineralokortikoidmangel. Suppl evt med måling af binyrebark- eller 21-hydroxylas-autoantistoffer som markør for autoimmun sygdom, CT/MR blædning adrenalt, infiltrationer eller tumorer
        Diff: iatrogen binyrebarkinsufficiens efter ophørt glukokortikoidbehandling. Hyponatriæmi relateret til SIADH
        B: peroral hydrokortisonsubstitution, tredelt med halvdelen om morgenen og to doser middag/eftermiddag. Justeres til laveste dosis der giver symptomfrihed. Øgning ved thyroxin og væksthormon der accelerer metabolisering.
        Sub. med mineralokortikoid.
        Øgning i dosis hydrokortison ved akut sygdom og feber
        
        Adrenogenitalt syndrom, AGS
        Arvelige sygdomme med manglende eller ophævet funktion af enzymer nødvendige for syntese af kortisol
        Æ: 21-hydroxylasemangel medfører nedsat eller manglende dannelse af kortisol -> øget ACTH -> acceleret syntese og akkumulation af steroider, ophobning af p-17OHP-> konventeres ofte til androgener
        S: hyperandrogenisme med svær viriliseirng af eksterne genitalier hos nyfødte piger, acceleret vækst og pubertetsudvikling. Andre med hirsutisme og oligomenoré som eneste fund hos unge kvinder. Obs. akut adrenal salttabende krise hvis udiagnosticeret spædbørn
        D: måling af p-17OHP (PKU test) nyfødte. Måling hos voksne baseres på kortikosteroider, androgenstatus og ACTH suppl med synachten test
        B: glukokortikoid, hydrokortison om dagen og prednisolon/dexthametason til nat. Mineralokortikoidsub kan være nødvendig ved debut i barnealderen
        
        AKUT
        
        Addisons krise
        Æ: ved akut mangel på kortisol, opstår i relation til interkurrent sygdom ved ikke erkendt insufficiens, mangelfuld øgning af substiution, akut destruktion af binyrebarken eller akut destruktion af hypofysen (pituitær apopleksi)
        S: abdominalia, kvalme, opkast, diaré, hypotension, dehydrering, shock, hyperkaliæmisk acidose, hypoglykæmi, hyponatriæmi
        Natriumtab og kaliumretention
        D: Klinisk vurdering evt suppl. med lav p-kortisol
        B: diagnosen må IKKE forsinke behandling. På mistanke gives iv hydrokortison 100 mg efterfulgt af 100 mg hver 8. time. Dosis justering over næste dage og skift til peroral når ingen GI gener. Mineralokortikoid substitution er ikke nødvendig så længe hydrokortison er over 75 mg/døgn