Fæokromocytom
Katekolaminproducerende neuroendokrine tumor
Oftest alder 30-50 år men også hos børn (10 %)
0,1 % af pt. med hypertension skyldes fæokromocytom
Æ: Sporadisk 70 %, MEN-2, neurofibromatose
10 % bilaterale, 10 % ekstranodale, 10 % maligne
S: paroksysmer med palpitationer, hovedpine, profus sveden = triade
Klinisk fund: hypertension 90 %, vedvarende eller flukterende, ofte behandlingsresistent. Ortostatisk hypertension
D: p-metanefriner. CT/MR + suppl med MIBG (skintigrafi)
Diff: essentiel hypertension, hyperyrose, menopause, medullært thyroidea karcinom, hypoglykæmi, kardiovaskulær sygdom, panikangsr, mirgræne
Følges livslangt mhp klinisk og biokemisk kontrol
B: total tumorresektion
Præoperativt sikres adækvat alfa-adrenoreceptorblokade for at undgå peroperativ hypertensiv krise, sep. aftenen forud for operation. Præ og postoperativ hydrokortison til pt med bilat adrenalektomi