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LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS (HEMATOLÓGICAS…

- - - - Apoptose dos queratinócitos
      - Modificam proteínas nucleares → expressas na membrana como Ro e La.
      - Liberação de IL-1, IL-3, IL-6 e TNF-alfa → produzindo anticorpos por linfócitos autorreativos.
    - - Estrógeno: imunoestimulantes → ACO e TRH = 2x mais risco.
      - Androgênios e Progestágenos: protetores.
    - - Lupus Farmacoinduzido: procainamida, isoniazida, fenitoína,
        clorpromazina, d-penicilamina, metildopa, quinidina, interferon-alfa e agentes anti-TNF (estas por estimulação direta -> Sd Lupus-like, nos Tto de Hepatite C e AR). Importante: Pacientes com Lupus não podem utilizar estas medicações!
    - - Desenvolvimento de Anticorpos Anti-DNAds.
    - - Quando trabalho com solos, cimento e exposição à fumaça do cigarro + em negras.
    - - Modificações antigênicas e mimetismo molecular.
      - EBV - Vírus Epstein-Barr
      - HIV: inibe LES pela quebra da imunidade.
  - - - Antinucleares = PRINCIPAIS: os autoantígenos são RNA/DNA e proteínas nucleares (Ro e La)
      - Anti-membrana plasmática: atacam hemácias, leucócitos e plaquetas -> destruição pelo sistema retículoendotelial
      - Anti-P: contra antígenos neuronais -> Psicose Lúpica
      - Anti-Complexo Fosfolipídio-Beta-2-microglobulina-I: inibem a função anticoagulante desta glicoproteína -> aumentando a trombogênese = SAAF.
- - - - AGUDAS
        
        PRINCIPAL -> Rash Malar ou em "asa de borboleta", em placa, pode ser dolorosa ou pruriginosa -> desencadeada pela fotoexposição -> pode persistir por horas a dias e é recorrente. DxD: Rosácea (pápulas e pústulas) x LES (não acomete o sulco nasolabial).
        
        Fotossensibilidade: erupção cutânea eritematosa após exposição aos raios UVB ou luz artificial fluorescente -> V cervical, face e extremidades. -> Anti-Ro.
      - SUBAGUDAS
        
        Lupus Cutâneo Subagudo: lesões eritemato-descamativas difusas, não ulcerativas em MMSS e superior de Tronco, face é poupada -> recidivante + sintomas musculares e Anti-Ro.
        
        Erupção papuloescamosa (Lenticular): DxD Psoríase.
        
        Erupção Eritematoanular. DxD: Eritema Anular Centrífugo.
        
        Sugestiva: erupção no dorso das falanges, poupando a região articular interfalangiana (imagem negativa das pápulas de Gottron).
      - CRÔNICAS
        
        Lupus Discoide
        
        Isolado ou com o LES (20%) -> Apenas 10% dos pacientes com LD desenvolve o LES. Risco aumentado de CA epidermoide de pele.
        
        Face, pescoço, couro cabeludo e
        pavilhão auricular.
        
        Placas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas -> evoluem para cicatriz despigmentada e atrófica (principalmente no centro) -> alopécia irreversível.
        
        Telangiectasias, rolhas/plugs foliculares e hiperceratose
        
        Paniculite de Kaposi: nódulos firmes e dolorosos no TCS -> atrofia, devido a vasculite nas arteríolas do tecido adiposo com infiltrados mononucleares perivasculares. Quando abaixo do Lúpus Discoide -> Lúpus Profundo.
    - - ALOPÉCIA NÃO DISCOIDE: 70%, reversível com o controle da doença -> apoptose dos folículos pilosos.
      - VASCULITE CUTÂNEA: 20%, lesões purpúricas/petequiais ou urticariformes -> casos graves = úlceras cutâneas e necrose digital -> pode estar relacionada aos Anticorpos Antifosfolipídios e trombogênese.
      - LIVEDO RETICULAR e TELANGIECTASIAS: vasoespasmo de arteríolas dérmicas intercalado por áreas de vasodilatação -> Aspecto escamoteado / moteado / marmóreo da pele.
      - FENÔMENO DE RAYNAUD: 30% vasoespasmo com vasodilatação rebote -> sequência palidez, cianose e rubor. Tb na Esclerose Sistêmica.
      - LÚPUS BOLHOSO
      - ÚLCERAS MUCOSAS: palato, lábios, vagina -> semelhante a úlceras aftosas INDOLORES.
  - - - Classificação Histopatológica da Glomerulopatia Lúpica
        
        III: Focal (< 50% glomérulos) e IV: Difusa (> 50% glomérulos - segmentares ou globais)
        
        a) Ativa = Proliferativa Focal/Difusa.
        
        b) Ativa e Crônica = Focal / Difusa e Esclerosante Focal / Difusa.
        
        c) Inativa = Esclerosante Focal / Difusa (cicatrizes).
        
        II: Mesangial Proliferativa.
        
        V: Membranosa
        
        I: Mesangial Mínima -> só imunocomplexos, sem proliferação.
        
        VI: Esclerosante Avançada
  - - - VASCULITE MESENTÉRICA: 5% -> infarto intestinal -> perfuração e peritonite.
      - PERITONITE/ASCITE: < 5%
      - PANCREATITE: 8%
- - - - ANTINUCLEARES
        
        Anti-DNA, Anti-Sm, Anti-RNP, Anti-Ro e La e Anti-histonas,
      - ANTICITOPLASMÁTICO
        
        Anti-P (psicose lúpica)
      - ANTIMEMBRANA CELULAR
        
        Anti-linfócito, hemácia, plaqueta e antineuronais.
      - ANTIFOSFOLIPÍDIO
- - - - ANEMIA HEMOLÍTICA
      - LEUCOPENIA OU LINFOPENIA: < 4000 / < 1000
      - MANIFESTAÇÃO NEURO
      - NEFRITE: Proteinúria > 500mg/24h ou cilindros hemáticos.
      - SEROSITE
      - DOENÇA ARTICULAR: em duas ou mais articulações -> artrite ou artralgia + rigidez matinal > 1h.
      - ÚLCERAS MUCOSAS
      - ALOPÉCIA NÃO FIBRÓTICA
      - LUPUS CUTÂNEO CRÔNICO
      - LUPUS CUTÂNEO AGUDO: ou subagudo
      - PLAQUETOPENIA: < 100.000
    - - FAN +
      - Anti-DNAds > 2x LSN
      - Ant-SM = Smith
      - Anticorpos Antifosfolipídios: 1 ou mais = anticoagulante lúpico, anticardiolipina altos títulos (IgA, IgG e IgM), anti-beta2-glicoproteínaI1 ou reaginina plasmática falso-positivo.
      - Hipocomplementemia: CH50, C3 e C4 baixos.
      - Coombs direto + na ausência de anemia hemolítica.