Lúpus Eritematoso Sistêmico

Definição

  • Doença autoimune sistêmica caracterizada pela produção de anticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e dano tecidual.

Manifestações Clínicas

  • Mialgia
  • Perda de peso
  • Febre moderada, com resposta rápida à GC.
  • Linfadenopatia reacional periférica.
  • Fadiga
  • Envolvimento articular é a manifestação mais frequente.

OBS: Necrose asséptica de articulações (principalmente da cabeça do fêmur), perda de massa óssea com aumento do risco de osteoporose e fraturas geralmente está associado ao uso crônico de GC.

  • Lesões de pele são comum. A maioria dos pacientes apresenta fotossensibilidade --> clássica lesão em asa de borboleta.

Tipos de Lúpus

  • Lúpus cutâneo subagudo: Lesões simétricas, superficiais, não cicatriciais, localizadas em áreas fotoexpostas.
  • Lúpus discoide: Placas eritematosas cobertas por uma escama aderente. Inicialmente são hiperpigmentadas e evoluem com uma área central atrófica, com ausência de pelos.
  • Fenômeno de Raynaud
  • Alopecia
  • Acometimento cardíaco é comum: pericardite, miocardite, endocardite.
  • Manifestações renais, sendo a mais comum hematúria e proteinúria persistentes; Nefrite lúpica.

Exames

  • Exames gerais, de acordo com o diagnóstico de cada paciente.
  • Exames específicos: FAN, anti-DNA nativo, anti-Sm, anticardiolipina IgG e IgM, anticoagulante lúpico, anti-La/SSB, anti-Ro/SSA, anti-RNP.

Diagnóstico: Pelo menos 4 dos 11 critérios.

  • Eritema malar, lesão discoide, fotossensibilidade, úlcera oral, artrite (não erosiva), serosite (pleurite ou pericardite), alteração renal, alteração neurológica, alterações hematológicas, alterações imunológicas (anti-DNA nativo, anti-Sm, anticorpos antifosfolipídeos --> anticardiolipina IgM ou IgG, anticoagulante lúpico positivo), anticorpo antinuclear (FAN).

Lúpus induzido por medicamentos

  • Manifestações clínicas que surgem após uso de drogas, principalmente hidralazina e procainamida. Caracteriza-se pela presença de anticorpos anti-histona. As manifestações desaparecem com a retirada do fármaco. Tratamento: analgésicos comuns e AINES, em casos refratários --> GC (prednisona 0,5 mg/kg/dia até resolução do quadro).

Lúpus na gestação

  • Durante a gestação, as complicações obstétricas são maiores, assim como exacerbação da doença no puerpério. O prognóstico é melhor para mãe e feto quando a doença está em remissão há pelo menos 6 meses antes da concepção. Durante a gestação há maior prevalência de pré-eclampsia, eclâmpsia, sofrimento fetal e morte fetal, principalmente em mulheres com nefrite lúpica e anticorpos antifosfolipídeos. Tratamento: GC e antimaláricos.

Lúpus Neonatal

  • Condição clínica caracterizada por vários graus de bloqueio cardíaco fetal, trombocitopenia, alterações hepáticas e cutâneas relacionadas com a passagem transplacentária de autoanticorpos maternos, especialmente, anti-Ro/SSA e anti-La/SSB. Tratamento: GC (betametasona/ dexametasona).

Tratamento Medicamentoso

  • Geralmente são utilizados antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) e GCs.
  • HCQ diminui artrite, e diminui o risco de exacerbação para a forma grave da doença.
  • Difosfato de cloroquina = diminui o uso de GC, e diminui o risco de reativação da doença.
  • GC = prednisona padrão VO:
    • dose baixa = 0,125 mg/kg/dia ou < 7,5 mg/dia
    • dose moderada = 0,125-0,5 mg/kg/dia ou 7,5-30 mg/dia
    • dose alta = 0,6-1 mg/kg/dia ou 30-100 mg/dia
    • dose muito alta = 1-2 mg/kg/dia ou > 100 mg/dia
    • Pulsoterapia com GC = aplicação endovenosa de metilprednisolona administrada em 1h por 3 dias consecutivos (15-20 mg/kg/dia ou 500-1000 mg/dia máximo).

OBS: Os GCs apresentam muitos efeitos colaterais, e por isso devem ser utilizados na menor dose efetiva para controle da doença, e assim que possível, serem reduzidos até a suspensão. Para pacientes em uso de antimaláricos e que não conseguem atingir a dose de manutenção de prednisona até 7,5 mg/dia, pode haver substituição por Azatioprina e Metotrexato, por terem ação poupadora de GC.