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MEN-1 (Epidemiologia (É familiar quando (1 indivíduo com MEN-1, parente 1º…

- - - - CLÍNICAS: hipercalcemia assintomática, nefrolitíase, osteíte fibrosa cística ou sintomas inespecíficos associados à hipercalcemia (poliúria, polidipsia, constipação intestinal, mal-estar e depressão).
      - LABORATORIAIS: :arrow_up: PTH, HIPERcalcemia, HIPOfosfatemia, hipergastrinemia (SZE?). :warning: Ultimamente há um aumento no HPTP normocalcêmico.*
    - - cirúrgico
        
        paratireoidectomia (PTx) subtotal
        
        retirada de 3,5 glândulas
        
        23% hipoparatireoidismo Pós-Op.
        
        33% recidiva
        
        PTx total + autotransplante
        
        46% hipoparatireoidismo Pós-Op.
        
        23% recidiva
        
        timectomia
        
        prevenção do carcinoide tímico
        
        local frequente de paratireoide ectópica e/ou supranumerária
  - - - gastrinomas e insulinomas (+ comuns)
      - glucagonoma, VIPoma, somatostatinoma, GHRNoma, PPoma ( - comuns)
    - - tumores hipofisários :recycle: MEN-1
        
        tendem a
        
        surgir + precocemente
        
        ser maiores
        
        ser - responsivo ao tto convencional
        
        manifestação inicial do MEN-1 em até 25%
        
        clínica, laboratório e tto não diferem dos esporádicos
      - tumores associados
    - - maioria são esporádicos
      - 10% dos casos :recycle: MEN-1
        
        origem nas células das ilhotas pancreáticas ou duodeno
      - 2ª manifestação mais comum de MEN-1
      - potencial para malignização
        
        30-60% metástases hepáticas
      - cromogranina A
        
        sensível / - específica
        
        útil no seguimento e como valor prognóstico
    - - 40% dos MEN-1
      - pequenos, múltiplos, submucosos e intraduodenais (80% dos casos)
      - 50% malignos
      - Sd. de Zollinger-Allison (principal complicação)
        
        :green_cross: gastrina e HCl
        
        dor abdominal alta, refluxo GE, úlceras pépticas únicas ou múltiplas e diarréia.
      - Diagnóstico
        
        + 1x = :green_cross: gastrina (>1.000 pg/mL) :recycle: :green_cross: secreção ácido-gástrica basal
        
        teste da secretina (gastrina entre 200 a 1.000 pg/mL)
        
        ultrassonografia endoscópica + cintilografia
        
        detecção tumoral e metastática = 90%
      - Tratamento
        
        Medicamentoso
        
        PPI 1-2x/dia ( :forbidden: secreção ácida)
        
        Cirúrgico
        
        gastrectomia total na refratariedade ao PPI
        
        transplante ortotópico de fígado se metástase hepática
    - - Introdução
        
        10% malignos
        
        :mens:
        
        :arrow_up: metástases e recorrência :recycle: MEN-1
      - Diagnóstico
        
        documentação clínica e bioquímica de hipoglicemia
        
        teste de jejum de 72 horas (padrão-ouro)
        
        localização do tumor
        
        TC (70-80%)
        
        RM (85%)
      - Tratamento
        
        cirúrgico
        
        pancreatectomia subtotal (80%)
        
        indicações
        
        múltiplos tumores
        
        localização neoplásica indeterminada
        
        enucleação = padrão-ouro
        
        medicamentoso
        
        diazóxido
        
        :forbidden: secreção de insulina
        
        :arrow_up: efeitos colaterais
        
        hidroclorotiazida
        
        ação sinérgica com o diazóxido
        
        :arrow_down: retenção hídrica