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病理：呼吸系統疾病 (阻塞性肺病 (bronchiectasis (定義 (支氣管（終末細支氣管近端）管壁永久性破壞，常合併感染), 病因…

- - - - airway resistance增加
      - 肺泡壁elastic recoil喪失--> 呼氣困難
    - - FEV1下降很多；FVC下降一點點
  - - - 臨床診斷
        
        連續兩年內，連續三個月出現痰咳
      - 痰液增加、腺體增生、粘膜下層水腫及纖維化
      - 臨床表徵
        
        氧分壓下降
        
        cor pulmonale
        
        肺動脈高壓引發右心衰竭
    - - 病理診斷
        
        呼吸性細支氣管到肺泡管壁破壞導致永久性擴張
      - 致病機轉
        
        neutrophil elastase和 alpha-1 antitrypsin失衡為主
      - 分類
        
        centriacinar
        
        抽菸者多，最常見之肺氣腫成因
        
        panacinar = panlobular
        
        主要出現在alpha-1 antitrypsin缺乏者
        
        paraseptal
        
        侷限在間膈旁的肺泡
        
        常合併出現自發性氣胸
        
        irregular
      - 臨床表徵
        
        氧分壓正常
        
        呼吸速率上升
        
        barrel chest
  - - - 過敏原、感染、冷空氣、beta blocker、NSAID等
    - - 痰液增加
        
        出現eosinophil、Curschmann spirals、Charcot-Leyden crystal
      - 支氣管粘膜、粘膜下層水腫，平滑肌肥大，腺體增生
  - - - 支氣管（終末細支氣管近端）管壁永久性破壞，常合併感染
    - - 慢性壞死性感染
        
        管壁破壞
        
        感染
        
        惡性循環
- - - - 高處
      - COPD
      - restrictive pulmonary disease
      - shunt
- - - - 臨床診斷
        
        呼吸窘迫
        
        ABG：氧分壓下降、CO2分壓下降
        
        呼吸性鹼中毒
        
        CXR：瀰漫性肺泡浸潤
      - 病理
        
        肺泡堆積fibrin exudate
        
        形成hyaline membrane、肺泡上皮壞死、微血管通透性上升、肺泡壁水腫及纖維化
      - 病因
        
        外傷、sepsis、shock、aspiration、燒傷、溺水、DIC等
    - - 早產兒最常見
      - 基本缺陷
        
        第二型上皮細胞產生的surfactant缺乏
        
        導致compliance下降
        
        呼吸性上皮通透性上升
        
        肺泡出現exudate
        
        hyaline membrane出現
  - - - collagen vascular disease
        
        自體免疫疾病
        
        SLE
        
        non-specific interstitial pneumonitis、狼瘡性肺炎
        
        RA
        
        usual interstitial pneumonitis等
        
        scleroderma
        
        non-specific interstitial pneumonitis
      - hypersensitivity pneumonitis
        
        長期吸入外源性過敏原
        
        職業：農夫、養鴿
        
        type III, type IV hypersensitivity造成，主犯肺泡
        
        非乾酪性肉芽腫、慢性發炎細胞浸潤、間質纖維化
    - - 碳肺病
      - 矽肺病（silicosis）
        
        常併發肺結核，肺纖維化
        
        導致最嚴重的肺纖維化
      - 石棉肺病（asbestosis）
        
        可致肺癌、mesothelioma
        
        asbestos body
        
        巨噬細胞吞噬石綿纖維而成，內含醣蛋白、鐵質（源自巨噬細胞中的ferritin）
    - - sarcoidosis
        
        在肺最常見但是是全身性！
      - Wegener's granulomatosis
        
        好犯上、下呼吸道，腎絲球血管炎
    - - paraquat, bleomycin, busulfan等藥物
    - - usual interstitial pneumonitis
        
        時間異質性
        
        新的fibroblast focus＋過去的collagen scar
        
        空間異質性
        
        patchy focus，常呈現honeycomb fibrosis
      - desquamative interstitial pneumonitis
        
        與抽菸高度相關
        
        肺泡內充滿巨噬細胞（棕褐色、鐵、PAS+）
        
        又稱smoker's macrophage
      - non-specific interstitial pneumonitis
        
        時間均值性
        
        細胞型
        
        慢性發炎細胞浸潤（lymphocyte, plasma cell）
        
        纖維型
        
        輕度patchy focus或是瀰漫性間質纖維化
- - - - 抽菸
        
        small cell carcinoma, squamous cell carcinoma相關
        
        adenocarcinoma較不相關
      - asbestos
      - 相關基因
        
        小細胞性
        
        p53, c-myc, Rb
        
        非小細胞性
        
        p53, Ras, p16/INK4
    - - adenocarcinoma
        
        源自柱狀上皮
        
        形成腺體，分泌黏液
        
        周圍較多
      - squamous cell carcinoma
        
        柱狀上皮化生為鱗狀上皮--> 出現keratin--> squamous pearl
        
        中央較多
      - small cell carcinoma
        
        源自神經內分泌細胞
        
        中央較多
      - large cell carcinoma
        
        周邊較多
        
        源自未分化細胞
    - - 小細胞性
        
        ACTH, ADH上升
        
        clubbing finger
        
        polyneuropathy
      - 鱗狀細胞性
        
        PTH上升
      - 腺癌
        
        移動性血栓性靜脈炎
        
        non-bacterial thrombotic endocarditis
  - - - 主要是血清素的作用
      - 血管運動障礙
        
        發紺、潮紅
      - 腸道過度蠕動
        
        腹瀉、嘔吐、絞痛
      - 支氣管攣縮
- - - - 氣道性肺炎（至氣道實質化）
        
        大葉性
        
        侵犯整個肺葉的肺泡
        
        肺炎雙球菌、克雷博士菌為主
        
        小葉性（broncho-）
        
        侵犯終末細支氣管、鄰近肺泡
        
        格蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌為主
      - 間質性肺炎（非典型肺炎）
        
        侵犯肺泡壁及其間質，氣道無實質化
        
        黴漿菌、病毒、肺囊蟲等為主
        
        CXR呈現prominent, reticular pattern
    - - 社區感染
        
        肺炎雙球菌（70%）為主
      - 院內感染
        
        格蘭氏陰性桿菌
      - 吸入性
        
        胃酸＋混合性感染（金黃色葡萄球菌、格蘭氏陰性桿菌等）
        
        好犯右葉，引發bronchopneumonia
    - - 氣道性肺炎
        
        充血期
        
        紅色肝變期（red hepatization）--> 具有exudate
        
        灰色肝變期（grey hepatization）--> 具有exudate
        
        消解期（癒合）
- - - - 多犯右葉
    - - 常為多發性病灶
    - - 好犯左下葉
    - - 常為多發性病灶