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EPILEPSIAS ESPECIFICAS (Síndrome de West (Tratamiento :pill: (Vigabatrina…
EPILEPSIAS ESPECIFICAS
Síndrome de West
- Inicio 5 meses
- APP de EHI, esclerosis tuberosa, idiopática
- Contracciones musculares simétricas o asimétricaés bilaterales
- Desencadenandose en periodos de somnolencia o al despertar
- Súbita
- Triada
- Espasmos (flex/ext de extremidades o cabeza) Alt sueño-vigila de 2 - 10 segundos
- Retraso mental
- EEG hipsarritmico (ondas lentas y amplias sin patron fijo)
- Durante el sueño presenta patrones de supresión en ráfaga
Tratamiento :pill:
- Vigabatrina EF 2º Reducción de campo visual
- Valproato
- ACTH
Pronostico
- MALO :!:
- Peor en casos sintomáticos de otra enfermedad
- Evoluciona a Sx Lennox - Gastaut
- Fenómeno Croptogénico :check:
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Crisis de Ausencia
- Subita < 20 segundos
- Numerosas
- 4 - 8años
- C/S Automatismos (guiños y muecas)
- Femenino
- Generalizadas (típicas o atípicas)
- Idiopática Generalizada
- Causadas por HIPERVENTILACION
Tipos
Atipicas
- Juvenil
- Afecta Conciencia
- Reproducibles c/ hiperventilación o estimulo fotico ( > 3 minutos )
- EEG - puntas - ondas generalizada de 3 Hz
Tipicas
- Desconexión del medio
- Interrupción de la actividad
- Sin perdida del tono muscular
- Numerosas a lo largo del dia
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Electroencefalograma
0 - Normal
1 - Anormalidades Leves - Ciclo Vigilia- Sueño
2 - Anormalidades Moderadas - Brotes < 10 seg
3 - Anormalidades Graves - Brotes 10 - 60 seg
4 - Sin Actividad de fondo - < 10microVoltios / Brotes > 60 seg
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