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DERMATOMIOSITE (SINTOMAS (CUTÂNEOS: PATOGNOMÔNICOS = GOTTRON + HELIOTROPO,…
DERMATOMIOSITE
SINTOMAS
CUTÂNEOS: PATOGNOMÔNICOS = GOTTRON + HELIOTROPO
ERITEMA PERIUNGUEAL
CONTRATURAS ARTICULARES E MUSCULOTENDINOSAS: SINOVITE?
DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL: rara na pediatria
DISFAGIA
DISFONIA
TGI: DOR ABDOMINAL, HEMORRAGIA DIGESTIVA, ALTERAÇÕES DE MOTILIDADE, COLESTASE - mais chance de ulcera se usa CTC
COMPLICAÇÕES TARDIAS: LIPODISTROFIA, CALCINOSE CUTANEA, CICATRIZES DE ULCERAS CUTANEAS
SOBREPOSIÇÕES COM OUTRAS DOENÇAS IMUNES
CALCINOSE
calcificações distróficas em JOELHO, COTOVELO, DEDOS e NÁDEGAS
ANTICORPOS
infrequente em crianças
ANTI JO-1: Doença pulmonar intersticial
ANTI MI-2: Dermatomiosite clássica
ANTI-SRP: Doença grave - pior prognóstico
ALELO: HLA B8 DRB1 0301
ANTI-ENA e FR podem ser encontrados
anti-PMScl, anti-U1-RNP, anti Ro/La, anti-anexina XI: raramente, e mais relacionados a sobreposição de sindromes
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DOENÇAS DE DEPÓSITO DO GLICOGÊNIO
Acúmulo do glicogênio muscular: fadiga ao exercicio, caimbras, rabdomiolise. miogobinuria
MIOPATIAS MITOCONDRIAIS
TBM: oftalmoplegia externa progressiva e doença multissistêmica
INFLUENZA, HIV, CMV, CRIPTOCOCO, Trichinella, TOXO
DROGAS
ZIDOVUDINA, PROCAINAMIDA, D-PENICILAMINA, CTC, ALCOOL, COLCHICINA, HIDROXICLOROQUINA, COCAINA, ESTATINAS, HIPOKALEMIA
NEOPLASIAS
OUTRAS MIOSITES
FOCAL, ORBITARIA, EOSINOFILICA, GRANULOMATOSA
NEUROPATIAS PERIFÉRICAS: distal, assimetrica, reflexos tendinosos anormais, alterações sensoriais
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE BOHAN E PETER
1: HELIOTROPO OU GOTTRON EM EXTENSORAS
FRAQUEZA MUSCULAR SIMÉTRICA DE CInTURA PÉLVICA, ESCAPULAR, FLEXORES DO PESCOÇO OU MUSCULATURA FARINGEA
CPK, ALDOLASE, LDH, TGO, TGP
EMG COM UNIDADES POLIFÁSICAS CURTAS, FIBRILAÇÕES, ONDAS POSITIVAS AGUDAS, IRRITABILIDADE DE INSERÇÃO, DESCARGAS BIZARRAS OU REPETITIVAS DE ALTA FREQUENCIA
BX MUSCULAR COM: NECROSE DE FIBRAS, FAGOCITOSE, REGENERAÇÃO COM BASÓFILOS, GRANDES VACÚOLOS NO SARCOLEMA E NUCLÉOLO PROEMINENTE, ATROFIA DE DISTRIBUIÇÃO PERIFASCICULAR, FIBRAS MUSCULARES DE TAMNHO VARIÁVEL E EXSUDATO PERIVASCULAR
PS: RNM PODE SER USADA = Intensidade do sinal em STIR e T2 com supressão de gordura refletem o grau de edema muscular, de fáscia e de tecidos subcutâneos. T1 = fibrose, atrofia e infiltração gordurosa = indicam local de biópsia. RX = mostra calcinose
TRATAMENTO
CTC = 1 a 2 mg.kg.dia por 30 DIAS
1 MÊS DEPOIS: imunossupressor: AZATIOPRINA/MTX
DROGAS MODIFICADORAS DE CURSO
CICLOSPORINA A, MICOFENOLATO, CICLOFOSFAMIDA, GAMAGLOBULINA IV, ANTI-TNF, ANTICD20 (RITUXIMABE)
METILPREDNISOLONA 3 DIAS: 15 a 30 mg.kg.dia - intervalo de 2 a 3 semanas entre os pulsos com a associação de pred oral 1 a 2 mg.kg.dia e redução lenta e gradual da dose
SUPORTE
AINE, HIDROXICLOROQUINA E FOTOPROTETORES. SE PRECISO: PROTETORES GÁSTRICOS . VITAMINA D E CALCIO. CONSIDERAR BISFOSFONADOS
CALCINOSE: prevenir é melhor. Senão = diltiazem
FATORES
FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL DE CINTURA ESCAPULAR E PÉLVICA: Não escova dentes, não penteia cabelo
ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS
EMG COM: raros potenciais de longa duração e potenciais polifásicos de curta duração
ACOMETIMENTO SISTÊMICO: poliartrite, doença pulmonar intersticial, acometimento gastrointestinal
EPIDEMIO
MAIS FREQUENTE DE POLIMIOSITE
DERMATOMIOSITE AMIOPÁTICA: cutâneo predominante e muscular insidioso
BIÓPSIA MUSCULAR
Variação no tamanho e forma das fibras musculares, com atrofia, regeneração ou fibrose, ou substituição de gordura e infiltrado inflamatório nos vasos capilares do endomísio
AVALIAÇÃO
CMAS
PROGNOSTICO
CURSO
MONOCÍCLICO
Atingem remissao em 36 meses e não têm mais recaídas
POLICICLICO
atingem a remissao em qualquer ponto e têm reativação eventual
CRÔNICO
Não atingem remissão em 36 meses
VHS, PCR, FATOR VIII podem estar aumentados
