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Dislipidemia (Pode ser (Secundária (Secundárias a doenças (IRC, DM, Sd.…

- - - - Genética
        
        Tipos
        
        Hipertrigliceridemias primárias
        
        Quilomicrominemia primária
        
        Déficit familiar de LPL,
        
        déficit de apoC‑II (mais rara),
        
        Déficit de GPIHBPI
        
        mutações da APOA5 e da caveolina‑1.
        
        Déficit familiar de LPL
        
        perturbação da hidrólise
        
        Acúmulo plasmático de quilomícron
        
        Diminuição da síntese hepática de VLDL
        
        Redução das IDL, LDL e HDL.
        
        Défice de apolipoproteína CII
        
        insuficiência na lipólise das TGRL
        
        Redução da apoC‑II
        
        Acúmulo plasmático de quilomícrons e VLDL
        
        Hipertrigliceridemia familiar
        
        Hiperprodução de VLDL
        
        aumento da fração catabólica da apo A I
        
        Hipercolesterolemias primária
        
        Hipercolesterolémia autossómica recessiva
        
        Mutação do gene LDLRAP1 essencial para a ancoragem do LDLR à
        membrana celular
        
        Sitosterolemia (Fitosterolemia)
        
        Defeito no efluxo celular de esteróis nos hepatócitos e enterócitos
        
        Mutação em ABCG5 e G8
        
        Défice da 7 α-hidroxilase
        
        redução da atividade do
        LDLR
        
        Hipercolesterolemia poligénica
        
        Diversos alelos determinantes
        
        Aumento do LDL-C
        
        Hipercolesterolemia familiar
        
        Hipercolesterolemia familiar (clássica)
        
        1 more item...
        
        Déficit familiar de apoB-100 (FDB)
        
        1 more item...
        
        Hipercolesterolemia autossômica dominante (FH3 ou Hcola3)
        
        1 more item...
        
        Hiperlipidemias mistas primárias
        
        Hiperlipidemia combinada familiar (hiperapobetalipoproteinemia)
        
        aumento de secreção
        hepática de apoB-100 e TG
        
        Diminuição
        da depuração pós-prandial das VLDL
        
        Remodelação das VLDL e
        LDL
        
        Disbetalipoproteinemia familiar (hiperlipidemia de tipo III)
        
        Isoforma de apoE2 (substituição da arginina pela cisteína na posição 158)
        
        Diminuição da afinidade para o LDLR
        
        Défice familiar de lipase hepática
        
        Ausência de atividade da HL
        
        Alteração da conversão das VLDL em IDL e LDL
        
        Enriquecimento em TG das HDL eLDL
        
        Acúmulo de remanescentes de quilomicrons e βVLDL/IDL e redução notável das LDL
        
        Alterações primárias das HDL
        
        Hiperalfalipoproteinemia familiar (hipercolesterolemia HDL)
        
        Défice da CETP
        
        Atraso na depuração metabólica de apoA‑I e AII
        
        Aumento da depuração da apoB
        
        super expressão do LDLR
        
        Hipoalfalipoproteinemia familiar
        
        Alterações da lipase hepática
        
        Alterações do locus apoA‑I/apoC‑III/apoA‑IV/apoA‑V
        
        Défice familiar de LCAT
        
        ausência da α‑ e β‑LCAT
        
        redução marcada da esterificação
        do colesterol
        
        Acúmulo do colesterol livre nas lipoproteínas e nos tecidos periféricos
        
        Doença Tangier
        
        mutação
        do gene ABCA1
        
        Hipobetalipoproteinemias primárias
        
        Hipobetalipoproteinemia familiar
        
        Síntese anormal de apoB - 100
        
        Redução da síntese das VLDL
        
        Aumento da depuração das VLDL
        
        Diminuição do colesterol das LDL
        
        Hipolipidemia combinada familiar
        
        Mutação no inibidor duplo da LPL
        e da lípase endotelial
        
        Diminuição
        do colesterol do LDL e HDL e dos TG
        
        Abetalipoproteinemia (síndrome de Bassen-Kornzweig)
        
        perturbação na formação de quilomícrons, no enterócito, e de VLDL, no fígado
        
        Doença de retenção de remanescentes(doença de Anderson)
        
        acúmulo de lípidos
        na parede intestinal
        
        Alteração no transporte de quilomícrons
  - - - IRC
      - DM
      - Sd. nefrótica
      - Obesidade
      - hipotireidismo
      - Acoolismo
    - - Diuréticos
      - Corticoides
      - ACO
      - Anabolizantes
- - - - Transplante
        
        Critérios de elegibilidade
        
        Paciente com doença progressiva ou incapacitante irreversível por outras técnicas terapêuticas
        
        Critérios receptor
        
        Compatibilidade ABO
        
        Tempo de espera
        
        Gravidade
        
        Prioridade
        
        Ordem de inscrição
        
        Critérios Doador
        
        Compatibilidade ABO
        
        21 a / Idade máxima 70a
        
        Tipagem HLA
        
        Prova cruzada ou "cross - match"
        
        Ausência de patologias com comprometimento renal, infecções bacterianas, doenças infecto contagiosas
        
        Mecanismo
        
        Reconhecimento dos antígenos
        
        Via direta
        
        Cél T reconhce a APC e o MHC do receptor devido a similiraridade
        
        Via indireta
        
        APC do receptor reconhece o MHC do doador o fagocita e apresenta a cél. T
        
        2 more items...
        
        APC
        
        expressam
        
        Moléculas MHC
        
        Migram para órgão linfóides
        
        1 more item...
        
        Co-estimuladores (B7)
        
        Associados a danos isquêmicos
        
        Células B
        
        Apresentam aos LT previamente ativados
        
        Células B se diferenciam
        
        1 more item...
        
        Padrões de rejeição
        
        Rejeição aguda
        
        Inicia após a 1ª semana
        
        mediada por cél. T e anticorpos
        
        Presença de macrófagos e linfócitos no interstício do enxerto
        
        Achados
        
        Tubulite / arterite intimal / necrose transmural da parede dos vasos
        
        Ativação de LT em duplo sinal ( células passageiras / MHC I e II do doador)
        
        Produção de IL 1 / IL 2
        
        2 more items...
        
        Leucócitos passageiros podem ativar resposta Th 1 que libera IFN e aumenta a expressão de MHC II, sendo alvo de CD4+
        
        Rejeição crônica
        
        Características
        
        Diminuição do lúmen vascular arterial devido ao crescimento endotelial / Fibrose e anormalidaes vasculares
        
        Ocorre entre 6m a 1a
        
        reações imunes e citocinas (TGF beta e PDGF)
        
        Estimulam fibroblastos
        
        Rejeição Hiperaguda
        
        Mediada por anticorpos preexistentes
        
        Oclusão trombótica da vasculatura do enxerto
        
        1 more item...
        
        Início em minutos ou horas
        
        Predomina PMN na vasculatura