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PARKINSON: maladie neurodégénérative due à la destruction progressive des…
PARKINSON: maladie neurodégénérative due à la destruction progressive des neurones situés dans une région spécifique du cerveau, la substance noire.
Cette atteinte du locus niger entraîne progressivement une insuffisance de sécrétion de dopamine (neuromédiateur) intervenant dans la régulation des mouvements.
Physiopathologie:
- La substance noire ou locus niger est un noyau du SNC, de la taille d’une lentille, situé dans une région du tronc cérébral. Elle est formée de neurones dopaminergiques et communique avec un gros noyau du cerveau, le striatum (strié).
- Cette connexion est appelée la voie nigro-striatale.
→ Elle s’établit par les prolongements des neurones situés dans la substance noire, qui grâce aux milliers de synapses dont chacun d’eux est pourvu, délivrent leurs informations au striatum, et y déposent leur neurotransmetteur, la dopamine.
- Les neurones de la substance noire sont progressivement détruits et le contenu en dopamine du striatum s’effondre.
→ Le contrôle de la motricité repose sur un équilibre entre 3 neurotransmetteurs : la dopamine, l'acétylcholine et le glutamate.
→ La baisse de la dopamine entraîne une privation du mouvement > akinésie.
→ Mais elle crée également un excédent en glutamate et en acétylcholine > tremblements et rigidité musculaire.
Étiologie:
- idiopathique = cause inconnue
- probablement une association environnement + génétique?
-
Evolution:
lente, variable, mais souvent en 3 phases:
La lune de miel (= 3 à 5ans): vie presque normale, les TTT sont efficaces, puis déclin progressif
Apparition des premières complications motrices: les fluctuations et les dyskinésies.
Les dyskinésies = mvts anormaux involontaires qui correspondent à une stimulation dopaminergique trop importante
2 types de fluctuations:
- akinésies = blocages, notamment en fin de dose
- phénomènes on/off (off: blocage inattendu survenant en quelques secondes)
→ complications: chute, hypoTA ortho, dépression, démence, hallus..
La phase d'envahissement: les TTT sont de - en - efficaces, et les handicaps se multiplient après un certain temps
Diagnostic:
:warning: ne pas confondre synd parkinsonien et maladie de parkinson
→ un synd parkinsonien ou extra-pyramidal peut être causé par la prise d'antipsychotiques, certaines maladies dégénératives du cerveau: AVC, tumeurs cérébrales, TC, toxiques..
→ pas d'examens spécifiques mais permettent un diag différentiel
TTT:
- Différentes classes pharmacologiques:
- L-Dopa (Modopar, Sinemet, Duodopa): complément de dopamine → antiparkinsonien: agissent sur l'akinésie et l'hypotonie
→ à partir de 70ans
- Agonistes dopaminergiques (Requip, Sifrol, Apokinon): TTT progressif, adapté en fonction de l'état du patient
→ stimulent les récepteurs dopaminergiques
- IMAO-B (Azilect, Xadago): monothérapie en début, puis associé à du L-Dopa
- ICOMT (Comtan/Stalevo): en asso avec le L-Dopa pour le déblocage moteur
- Kinésithérapie ++ (freezing)
Effets indésirables communs:
- digestifs: N,D
- vasculaires: hypoTA ortho
- Trble du Contrôle des Impulsions (TCI): sous diagnostiqué stt avec les ttt agonistes → bcp d'EI
- sommeil
- hallucinations: ds l'évolution de la maladie svt, ou surdosage de dopamine du au ttt)
-
Test à la modopa: à jeun à partir de minuit puis 150 % de la posologie du ttt (petit déj après ttt sinon risque de vomissements)
Pompe et stylo à Apomorphine (Apokinon):
- stade des fluctuations/ OFF sévère
- injection >4/jr
- âge avancé, déclin cognitif modéré, et prise d'AVK ne sont pas des CI
- prudence si tbles cognitifs sévères, psychiatriques
EI:
- TCI
- cutanés: nodules → ne pas arrêter ttt
- hémato: anémie hémolytique STOP ttt
→ hyperéosinophilie-NFS/6mois
Infos pour patient:
- risques
- surveillance et autonomie
- stylo de secours
- TTT per os non complètement suspendu
- carnet de suivi
Pompe à Duodopa:
- pas d'âge limite
- fluctuations motrices (avec dyskinésies) +/- SCP
- fluctuations non motrices
Infos pour le patient:
- frigo ++
- piles (2piles LR6/sem)
- ne pas se doucher ou laver la pompe
- TTT oral
- n° d'urgence et de service
1) Diagnostic:
- IMAO-B
- Agoniste dopaminergique (<70ans)
- L-Dopa
2) → Fluctuations motrices: ICOMT/IMAO-B3) → Stimulation dopaminergique continue
Stimulation cérébrale profonde:
- âge <70ans
- dopa sensibilité > 50%
- pas de CI psychiatrique, cognitive
- :warning: signes axiaux, tbles du langage = risque d'aggravation
- entourage, observance
-
Surveillances IDE:
- rechercher des signes de surdosage (mvts anormaux) et prévenir le médecin
- surveillance de la tolérance et de l'efficacité des ttt à leur initiation pour adapter au mieux les prises avec le médecin
- soutien et écoute du patient, la dépression fait partie de la maladie
- prévenir l'hypoTA ortho et les chutes (éviter lit en hauteur et les levés brusques, enlever obstacles, sce TA..)
- consultations orthophoniste + diététicien
- installation tête en avant
- sce diurèse et selles
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