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FIBROSIS QUÍSTICA (Diagnostico :mag: (Tamizaje (Neonatal c/ FR
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FIBROSIS QUÍSTICA
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Clinica
Afecta distintos organos
- Pulmones
- Páncreas
- Intestino
- Hígado
- Glándulas Sudoríparas
- Senos Paranasales
- Conductos Deferentes
- Neumonía recurrente
- Atelectasia
- Bronquiectasias
- Diabetes Mellitus
- Pancreatitis Idiopática Recurrente
- Cirrosis Biliar
- Colelitiasis
- Obstrucción intestinal
- :arrow_up: Riesgo de Cancer Gastrointestinal
- Ileo meconial
- Falla de medro
- :arrow_up: Ø Anteroposterior del torax
- Estertores basales
- Hiperresonancia a la percusión
- Hipocromatismo digital (acropaquia)
- Tos crónica
- Distensión Abdominal
- Esteatorrea
- Infertilidad masculina x Azoospermia
- Poliposis nasal recurrente
- Sudor salado
Diagnostico :mag:
- Edad media 5 meses
- Prueba cuantitativa de iontoforesis de pilocarpina (test de sudor) :sweat_drops:
- AHF c/ FQ
- Cultivo y tinciones de Gram (Pseudomonas Aeruginosa, Staphy Aureus, H. Influenzae, S. Aureus resistente a meticilina)
- Hipoalbuminemia
- :wind_blowing_face::arrow_down: Capacidad Pulmonar Total y FVC
- Rx de torax (Atelectasias, Bronquiectasias)
- TAC AR de torax
Tamizaje
- Neonatal c/ FR
- Tripsinogeno Inmunoreactivo en las primeras 6 semanas DVEU
- c/ AHF
Tratamiento :pill:
- Drenaje postural
- Ejercicio
- Nutrición (Dieta rica en fibra)
- Polietilenglicol
- Vacunación vs neumococo/influenza
- Reemplazo de enzimas pancreáticas
- Insulina
- Suplementos con vitaminas liposolubles ADEK
- Nebulizaciones con Solución Salina Hipertónica
- Desoxirribonucleasa humana recombinante (dornasa-α) aerosolizada
- Trasplante Pulmonar
- Antibioticoterapia
- Pseudomona: Quinolonas VO, Aztreonam/Tobramicina Inhalados, Aminoglucósidos y Ceftazidima
- S. Aureus: Cefalosporinas
- Azitromicina aerosolizada
- Broncodilatadores
- Ileo Meconial
- Enema Contrastado con Diatrizoato
Supervivencia
- 37 años :skull_and_crossbones: :coffin:
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CR 7
Indicaciones Trasplante Pulmonar
- FEV1 <30%del valor predicho
- Deterioro respiratorio acelerado
- Multiples admisiones hospitalarias
- Hemoptisis masiva
- Neumotórax recurrente
- Presión parcial arterial de Oxigeno < 55 mmHg
- Presión arterial de CO2 > 50 mmHg
- Organismos multiresistentes
- Emaciación #
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