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SEP:
affection neurologique chronique
atteinte inflammatoire SNC
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SEP:
- affection neurologique chronique
- atteinte inflammatoire SNC
- destruction des gaines de myélines des axones (plaques disséminées ds le cerveau et moelle épinière)
- dissémination lésionnelle ds l'espace et le temps
- évolution variable et imprévisible
Épidémiologie
- Sexratio: 3F/1H
- Prévalence: 1/1000
- Moyenne d'âge: 30ans (20-40)
Physiopathologie
- Maladie inflammatoire du SNC
- Gaine de myéline = cible du processus
→ plaques = lésions focales de démyélinsation du SNC
→ toutes les zones cérébrales peuvent être affectées
Les formes cliniques
- Poussée: apparition de nouveaux signes neuro ou aggravation de ceux préexistants pdt plus de 24h à distance d'un épisode fébrile
- Progression: aggravation continue sur au moins 1 an
→ En général = perte de la marche 20 ans après les débuts de la maladie
Principales formes évolutives:
Rythme des phases de poussées/rémission variable selon l'individu
- La forme rémittente: alternance de poussées-rémission
- La forme secondairement progressive: forme progressive avec poussées (50% des cas après 10 ans)
- La forme progressive primaire qui consiste en une poussée permanente sans aucune rémission
- La forme progressive primaire avec poussées surajoutées
Diagnostic: :warning: diag différentiel !
- IRM cérébrale pour visualiser les lésions (critères de MacDonald):
- dissémination spatiale: avoir 2 lésions (hypersignaux) dans 2 des 4 territoires
- dissémination temporelle
- PL à la recherche d'une inflammation/infection du SNC, utilisée si doute du diag
- mode évolutif des poussées
- signes
Signes cliniques
Synd pyramidal révélateur de la maladie dans 20 % des cas: troubles de la marche avec une fatigabilité importante, spasticité, réflexes exagérés au niveau des membres inférieurs, signe de Babinski...
Synd cérébelleux: station debout instable, marche ébrieuse, mouvements dysmétriques, dysarthrie, ataxie...
Tbles de la sensibilité: paresthésies, signe de Lhermitte positif (sensation de décharge électrique le long du rachis lors de la flexion du cou), anesthésie thermo-algésique....
Synd vestibulaire: vertiges, nystagmus (mouvement rythmique et involontaire des yeux)
Tbles génito-sphinctériens: fréquents, mictions impérieuses, constipation, impuissance, rétention urinaire, infections urinaire, pollakiurie...
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Tbles cognitifs: troubles de l'humeur, anxiété, dépression, euphorie...
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Tbles optiques:
- Névrite optique rétro-bulbaire (NORB) également révélatrice de la maladie dans 1/3 des cas = baisse d'acuité visuelle rapide et profonde, douleurs oculaires et orbitaires augmentées aux mouvements des yeux, trouble de la vision des couleurs... (+ signe de Marcus Gunn: dilatation paradoxale de la pupille)
- Diplopie = sensation de vision dédoublée révélatrice dans 12% des cas
TTT:
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TTT de fond:
- immunosuppresseurs
- immunodulateurs: interferon béta
But: réduire la fréquence des poussées et ralentir la progression du handicap
→ éducat° patient // ttt de fond
TTT symptomatique: traiter les complications + majorer qualité de vie du patient:
- de la spasticité: ttt + kiné + rééduc motrice
- des tbles sphinctéiens
- des tbles sexuels
- de la dlr
- de la dép, de la fatigue
- éviter bains chauds, fièvre et efforts prolongées
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Sémiologie clinique: dissémination lésionnelle ds l'espace et le temps des symptômes neuro traduisant une atteinte centrale
Phase de début:
- manifestations cliniques initiales variées
- signes moteurs révélateurs (40%)
- neuropathie optique 1/3
- tbles sensitifs (20%)
- signe de Lhermitte: antiflexion de la tête entraîne décharge ds le rachis et les MI (ou les 4M)
- atteinte des nerfs crâniens (10%)
- atteinte cérébelleuse inauguré (5%)
Phase d'état:
- après quelques années d'évolution: coexistence atteinte motrices, sensitives, cérébelleuse, des nerfs crâniens, sphinctériennes
- asthénie!
- dlrs fréquentes
Formes évolutives:
Facteurs de MAUVAIS pronostic:
- début après 40ans (forme primaire progressive)
- atteinte motrice et/ou cérébelleuse initiale
Facteurs de MEILLEUR pronostic:
- début jeune
- long délai entre les 2ères poussées
- névrite optique inaugurale