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Enfermedad de Kawasaki (Cuadro clínico (Síntomas frecuentes (Cardiaca…
Enfermedad de Kawasaki
Definición
Enfermedad febril aguda.
Vasculitis de mediano calibre que afecta principalmente las arterias coronarias
Epidemiología
Mayor prevalencia en niños asiáticos.
Media de edad de 3 años.
Enfermedad del principio de la infancia.
Más prevalente en varones.
Causa más común de cardiopatía adquirida durante la infancia.
Etiología
Probable causa infecciosa
Exantema febril agudo
Diseminación geográfica
Inyección conjuntival
Rara antes de los 3 años
Genético
ITPKC
Desconocida
Cuadro clínico
Eritema de mucosas faríngea y oral
Lengua en fresa
Labios agrietados
Edema y eritema
Manos
Pies
Inyección conjuntival
Bilateral y sin exudado
Respeto límbico
Exantema polimorfo
Eritema multiforme
Escarlatiforne
Maculopapular
Fiebre
Duración de 1-2 semanas sin Tx
38 C
Persistir por 3-4 semanas
Linfadenopatía cervical
Uniateral
1.5 cm
No supurativa
Síntomas frecuentes
Respiratorios
Descamación
Digestivos
Artritis de pequeñas y grandes articulaciones
Irritabilidad significativa
Cardiaca
Choque cardiogénico
Pericarditis
Aneurismas
Fases de la enfermedad
Fase subaguda
Trombocitosis
AAC
Descamación
3 semanas
Fase de convalecencia
VSG se normaliza
6-8 semanas
Fase febril aguda
Enfermedad aguda
1-2 semanas
Pruebas de laboratorio y radiográficas
Ecocardiografía bidimensional (al Dx y 2-3 semanas después)
Aneurismas medianos: 5-8 mm
Aneurismas gigantes: >8mm
Aneurismas pequeños: <5mm
Pruebas sanguíneas
Trombocitosis
VSG y PCR elevadas
Leucocitosis a expensas de neutrófilos y bandas
Elevación de transaminasas
Diagnóstico
Clásica: fiebre + 4 o 5 de las otras caraterísticas principales
Atípica: fiebre y < de 4-5 de las características principales
Complicaciones
Síndrome de Reye (uso de AAS)
Aneurismas de arterias carótidas y aórticos
Diagnóstico diferencial
Adenovirus
Escarlatina
Sarampión
Tratamiento
IGIV: 2 g/kg
Ácido acetilsalicílico: 80-100 mg/kg/día cada 6 horas
Reducir a 3-5 mg/kg/día si >48 horas sin fiebre
Continuación hasta por 6-8 semanas