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HEMATO - SÉRIE BRANCA E PLAQUETAS (PLAQUETAS (PÚRPURA TROMBROCITOPÊNICA…
HEMATO - SÉRIE BRANCA E PLAQUETAS
LEUCÓCITOS
NEUTRÓFILOS
BLASTOS
LINFÓCITOS
EOSINÓFILOS
BASÓFILOS
MONÓCITOS
PLAQUETAS
HEMOSTASIA
mantém integridade e permeabilidade da circulação
MECAN: lesão do endotélio -> adesão de plaquetas ao subendotélio -> ativa plaquetas -> libera grânulos -> agregação ("hemostasia primária") - ativa fatores plasmáticos -> forma fibrina e consolida o coágulo ("hemostasia secundária") -> fibrinólise (lise do coágulo)
MEGACARIOCITOPOESE
megacarioblasto -> pro-megacariócito -> megacariócito -> plaquetas
PLAQUETOPENIA
Diminui produção ou aumenta destruição em: infecç (consumo); medicam (álcool, induzida por heparina - HIT); dça auto-imune; distúrbios da tireóide; das virais (hep C, HIV); hepatopatia (cirrose, hipertensão portal); hiperesplenismo; carencial (vit B12, folato); infiltração/falência medular; diluicional; agregação ou macroplaquetas.
CAUSAS HEREDITÁRIAS:
2- ANOMALIA DE MAY-HEGGLIN: sand das plaquetas gigantes
3 - SÍND DE BAERNARD-SOULIER: incapacid de interação c/ vWf + plaquetas gigantes
1- TROMBASTENIA DE GLNZMANN: defic de GP IIb - IIIa
4 - SÍND DE WISCOTT-ALDRICH: plaquetas peq, infecção recorrentes e eczema
TTO:
é o da dça de base; se o distúrbio for imune, nao adianta transfundir (efeito fugaz); na PTT, a transfusão é contra indicada; na CIVD, preferir transfusao pela PFC;
TRANSUSÁO TERAPÊUTICA: plaquetopenia sintomática
TRANSFUSAO PROFILÁTICA: se plaquetas < q 10.000/mm3 ou 20.000/mm3 c/ tendência a queda (drogas, febre)
P/ TRANSFUNDIR: 1 UI de plaquetas/10kg do pac
PLAQUETOSE
Aumento das plaquetas em: infecç, sangramentos, neoplasia,pós-operat, pós esplenectomia, das mieloproliferativas crôn (DMPC)
OBS: nas causas de plaquetas secund, ñ fazer antiagregaç planetária, pois plaquetas racionais são hipofuncionais
TTO - dça de base
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI)
imunidade destrói plaquetas na periferia
medula óssea c/ hipercelularidade da série megacariocítica
ex padrao ouro: mielogrma. Cça: é autolimitada; adulto: pode se tornar crôn + facil; se plaquetopenia isolada ao hemograma, pensar em PTI
TTO - nos adultos: < 30.000/mm3 ou em sangram ativo, iniciar imunossupressão (corticoide); se falha: imunoglobulina, esplenectomia, rituximabe, danazol, vincristina, ciclofosfamida)
PÚRPURA TROMBROCITOPÊNICA TROMBÓTICA (PTT)
FISIOPATOLOG: deficiência de ADAMNTS-13 (causada por dça auto-imune) e grandes moléc de vWf: agregação planetária --> agregação planetária e isquemia tecidual / trombose de microcirculaçao e anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
DIAGN DIFERENCIAL: sindicato hemolítico-urêmica (SHU), coagulação intravascular disseminada (CIVD), sindicato HELLP
PÊNTADE: 1- trombocitopenia; 2- anemia hemolítica microangiopática; 3- febre; 4- IR; 5 - sint neurológico
TTO: plasmaférese (principal); transfusão de plasma; hemodiálise; corticoide
interação das plaquetas c/ vWf e metaloproteases ADAMTS-13
TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINA (TIH)
TIPO-2
a plaqueta normal inicia o retorno aos valor normal 2 a 3d após descontinuar a heparina, voltando ao normal após 4- 10d; o Estou a caminho! desaparece c/ 2 - 3 meses após descontinuação da droga; apesar da plaquetopenia secundária à heparina poder nao ocorrer, o uso futuro de heparina é contra indicado; apesar da plaquetopenia, sangramentos são raros;
imunomediada; ocorre de 4 a 14d após exposição a heparina; associada ao aumento do risco de trombose; 1 a 5% dos pac heparinizados progridem c/ plaquetopenia secundária a HIT-2, e trombose arterial ou venosa em 1/3 dos casos
TTO: uso de outro anticoagulante nao heparina ou foundaparinux
TIPO-1:
BENIGNA: nao associada ao risco de trombose; mecanismo desconhecido, nao imune, provavelmente relacionado ao efeito pró-agregante; afeta 10 a 25% dos pac em uso de heparina; leve assintomática e transitória (raramente < 100.000 plaquetas); desenvolvimento precoce e desaparecimento rápido
Diminuição da contagem planetária durante ou logo após a exposição a heparina; ocorro em HNF E HBPM, em doses terapêuticas ou profiláticas
PLAQUETOGRAMA - avalia morfologia e nº de plaq (normal: 150.000 a 450.000/mm3)
fragmento do citoplasma de megacariócito da medula, é discoide e anuclear; memb bilaminar c/ várias ivaginaçs + sist canalicular aberto; maturação 4-5d, 1/2 vida 9-10d