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Malformaciones anorrectales (Tratamiento (Dilatación con dilatadores de…
Malformaciones anorrectales
Definición
Conjunto de alteraciones que afectan el complejo muscular que comprende:
Esfínter anal externo
Esfínter anal interno
Elevador del ano
Esfínter externo superficial
Puborrectal
Generalidades
Divididas en relación con el recto (de distintos grados de estenosis hasta la atresia completa
Incidencia de 1/4000 RNV
La gran mayoría de los pacientes tiene una
fístula
Clasificación
Lesiones bajas
Niños:
manchas de meconio a lo largo del rafe medio del periné
Niñas:
Ano ligeramente anterior sobre el cuerpo perineal
Fistula en tenedor que se abre en la mucosa húmeda del introito distal del himen
Lesiones altas
Niños:
fistula en tracto urinario (uretra o vejiga)
Niñas:
anomalías cloacales en las que confluyen el recto, vagina y uretra
Manifestaciones clínicas
Lesiones altas
Aire o meconio expulsado por la uretra
Mecanismo esfinteriano satisfactorio o mal desarrollado
Peiné plano
Atresia rectal
Ano y recto aparentemente bien desarrollados
Impedimento para tomar temperatura rectal
Lesiones bajas
Mancha de meconio sobre rafe medio
Asintomáticos
Estreñimiento
Diagnóstico
Hallazgos clínicos y radiológicos no son fiables durante las primeras 16 - 24 horas
Rx lateral transversal con Px en decúbito prono (bolsa rectal)
Ecografía abdominopélvica
Exploración física minuciosa
Cistouretrograma de vaciado
Anomalías asociadas
VACTERL
Síndrome de regresión caudal
Anomalías del sacro
Anomalías urinarias
Anomalías renales
VATERR
Tratamiento
Dilatación con dilatadores de Hengar
Número 5 o 6, 2 veces al día, incrementando de tamaño cada pocas semanas hasta usar del 14
Reparación quirúrgica dependiendo de la gravedad
Anorrectoplastía sagital posterior: al año de edad
Colostomía
Evolución
Lesiones bajas
Continencia verdadera
Estreñimiento
Lesiones altas
Poca contiencia
Patrón de defeación socialmente aceptado