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LES en Pediatría (Manifestaciones clínicas (Neurológico (Cefalea,…

- - - - 50-75% niños afectados. Disminución de Hb dos desviaciones estándar.
        Anemia ferropenica o hemolitica.
        Coombs (+)
    - - Ocurre en 2/3 niños durante el curso de la enfermedad. <4000/mL
    - - 10-50%. <100,000/mL.
        Petequias, equimosis, purpura en extremidades.
- - - - Variantes genéticas en cromosoma X: IRAK1, MECP2, TLR7
      - Inactivación de X, impronta, moduladores genéticos del cromosoma X o Y, metilación diferencial del DNA y acetilación de las histonas unidas al DNA.
      - Efecto de dosis genética:
        
        XXY (Sx de Klineflelter) Aumentoa 14 veces en hombres.
        
        XO (Sx de Turner): subrepresentado en mujeres con LES
- - - - ATG5, TREX1, DNASE1
    - - Contiene genes para moléculas presentadoras de ag
        
        HLA- A, B y C (Clase I).
        HLA - DR, DQ y DP (Clase II).
        Genes del complemento, citocinas y proteínas de choque térmico.
    - - IRF5, STAT4, IRAK1, TNFAIP3, SPP1, TLR7
    - - Hipometilación del DNA
        
        Afecta genes específicos y la variacion en la acetilacion de histonas
  - - - Estimula timocitos, celulas T CD8
        y CD4+, Cel B, macrófagos e IL-1
      - Mayor expresión de proto-oncogenes de macrófagos
      - Mayor adhesión a células mononucleares perifericas al endotelio.
      - Reduce la apoptosis de células B
    - - Aumenta el no de CD8
      - Favorece respuesta de Th2
        
        Favorece producción de ac
    - - Hiperprolactinemia
    - - Mayor incidencia de enfermedad tiroidea en pacientes con LES
  - - - Receptor tipo 7 - ARN Receptor tipo 9 - DNA
        
        Complejos ag/ac que contengan DNA o RNA/proteínas
        
        Activan el sistema inmune a través de TLR9 o TLR7
        
        Células T
        
        Liberan IFN- gamma, IL-6, IL-10
        
        NK y Células T
        
        No liberan cantidades inmunosupresoras adecuadas del TGF- b.
        
        La estimulación de TLR7 o TLR9 reduce la actividad inmunosupresora de los glucocorticoides.
        
        Células dendríticas se activan.
        
        Liberan IFN 1, FNT- a,
    - - Mayor riesgo de IFN - a
    - - El aumento de la expresión de BAFF secundario al aumento de TLR.
        
        Células B tienen 3 receptores para BAFF.
        
        BAFFR
        
        Ag de maduración de Células B
        
        BCMA
        
        Activador transmembrana
        
        TACI
        
        Modulador de calcio e interactor de ligando de ciclofilina.
        
        BAFF producido por neutrofilos y monocitos aumenta la supervivencia de cel B2
        
        Belimumab: ac monoclonal de BAFF
  - - - VEB
        
        Pueden inducir anticuerpos anti-DNA
    - - Estimulan keratinocitos para expresar más snRNPs en la pared celular y secretar más IL-1, IL-3 e IL-6, GM-CSF (factor estimulador de colonia de macrofagos) y FNT- alfa.
        
        Estimulan cel B y producen más anticuerpos
      - Aumenta el grado de autoinmunidad sistemica
        
        Interfiere en el procesamiento de antígeno y la activación de los macrófagos.
      - Disminuye la metilación del DNA delas células T
        
        Sobreexpresión del ag asociado a la función de linfocitos (ALFA)-1.
        
        Estas células pueden volverse reactivas y por lo tanto formar autoanticuerpos.
    - - Aumenta el riesgo de LES
      - Polvos de limpieza, suelo, materiales de cerámica, cemento, humo de cigarro
- - - - Proteinuria >500 mg/24 hr
    - - Convulsiones, psicosis
    - - Anti DNA, Anti Sm.