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SYNDROME EXTRA-PYRAMIDAL (Maladie de parkinson idiopathique (Formes…
SYNDROME EXTRA-PYRAMIDAL
- = syndrome parkinsonien
- Désorganisation du système de fonctionnement des noyaux gris de la base
Rigidité extra-pyramidale :
- Exagération permanente du tonus musculaire
- "Roue dentée"
Tremblement :
- Tremblement de repos
- Disparaît lors des mouvements volontaires et durant le sommeil
- S'exagère lors des émotions
Akinésie :
- Trouble de l'initiation du mouvement
- Perte d'amplitude et de fréquence
Troubles axiaux :
- Troubles de la statique et de la marche
- Dysarthrie
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Maladie de Wilson
- Maladie familiale (TAR)
- Accumulation de cuivre au niveau hépatique et du système nerveux central
- A rechercher avant 40 ans (cuivre sanguin et urinaire, céruléoplasmine, étude génétique)
- Symptôme : signe clinique (fièvre, toux, éruption cutanée,...)
- Syndrome : ensemble de signes cliniques (syndrome grippal, syndrome bronchique, syndrome vestibulaire,...)
- Maladie : étiologie, cause à l'origine d'un syndrome ou un ensemble de signes cliniques (microbes, cancer, génétiques,...)
Causes
Agent toxique :
- Intoxication par le MPTP
- Plusieurs toxiques inventoriés (insecticides ou herbicides ; prévalence plus élevée dans des régions hautement industrialisée ou dans certaines zones rurales
- Reconnaissance en maladie professionnelle
Facteur génétique :
- Antécédents familiaux chez 15% des patients
- Formes familiales de Maladie de Parkinson
- Nombreuses mutations connues
- Autosomiques dominantes ou récessives
Traitement
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Puis "lisser" le traitement avec :
- Agonistes dopaminergiques
- Inhibiteurs de la COMT
- Amantadine
Formes évoluées
- Stimulation dopaminergique continue+++
- Pompe à Apokénon- Pompe à Duodopa
- Stimulation cérébrale profonde
- Compensation du déficit dopamine avec association systématique d'un inhibiteur de la dopadécarboxylase périphérique
- Agonistes dopaminergiques
- Inhibiteurs du catabolisme de la dopamine (COMT, MAO)
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Signes axiaux :
- Troubles de la posture
- Stabilité posturale
- Raideur de nuque
- Troubles de la marche
- Troubles de la phonation
- Freezing