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Metabolismo de carbohidratos (Glucosaminoglucanos (Estructura (Al unirse…
Metabolismo de carbohidratos
Glucoproteínas
proteinas
Síntesis
Sucede en aparato Golgi
Azucares nucleótidos Enlaces O glucosidicos (Serina Treonina)
Enlaces N glucosidicos (Asparagina)
Lo anterior sucede gracias a las glucosiltransferasas
Fructosa
Síntesis
A partir de la sacarosa
Con la enzima sacarasa
Proceso
En el higado se fosforila en el carbono 1 con la fructoquinasa
La aldolasa B escinde la Fru-1-P en
Dihidroxiacetona fosfato
Pasando a rutas glucolíticas
Gliceraldehído
Con la triosa quinasa se fosforila para obtener gliceraldehído 3 fosfato
Pasando a rutas glucolíticas
En otros tejidos la hexoquinasa la fosforila en el carbono 6
Pasando a la rutas glucolíticas
Deficiencias
Aldolasa b: Intolerancia Hereditaria a la Fructosa (IHF);acumulación de fructosa 1-fosfato.
Fructocinasa: Afección benigna, fructosuria esencial.
Glucosaminoglucanos
Estructura
Al unirse con proteína central forma proteoglucanos
Al unirse a ácido hialurónico forman agregados de proteoglucanos
Amino azúcar + azúcar ácido
Síntesis
Amino azúcar
GlcNAc GalNAc
Ácido siálico
Azúcar ácido
ácido glucorónico y L-irudónico
Adición de grupo sulfato
Tipos
4- sulfato y 6- sulfato de condroitina
Sulfato de dermatán
Sulfato de queratán I y II
Heparina y sulfato de heparán
Ácido hialurónico
Degradación
Lisosómica endoglucosidasas
Galactosa
Síntesis
A partir de la Lactosa (Leche)
Con la enzima Lactasa
Proceso
La Gal 1-P se transforma en Glc 1-P con la enzima Gal 1-P uridiltransferasa
Dando como residuo UDP- Galactosa la cual se regenera a UDP- glucosa con la UDP- galactosa 4 isomerasa,
La galactosa pasa al higado se fosforila con la galactoquinasa en el carbono 1
Deficiencias en las enzimas
Galatoquinasa
Acumulación de galactosa, galactitol
Gal-1-P uridiltransferasa
Acumulación de galactosa, galactitol y galatosa 1 fosfato