Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hæmaturi (Non-glomerulær (Nyresten
Sjælden hos børn. Skyldes arvelige…
Hæmaturi
Non-glomerulær
Nyresten
Sjælden hos børn. Skyldes arvelige stofskiftesygdomme, medfødte misdannelser, tidligere UVI.
UVI
Børn <1 år har uspecifikke symptomer.
- Symptomer afhænger af:
Øvre UVI (pyelonefritis): feber, flankesmerter og ofte systemisk påvirkning.
Nedre UVI (cystitis): dysuri, pollakisuri, inkontinens, subfebrilia.
- Diagnose: positiv urindyrkning (OBS urinopsamling - større børn: midtstråleurin. Blebørn: midtstråle, blærepunktur, poseurin, engangskateterisation.
Urindyrkning: >10^5 kolonier/ml urin giver 90% sikkerhed for bakteriuri.
- Behandling: febril UVI og børn < 1,5 år henvises til børneafdeling.
1/2 år + feber: AB po i 10 dage
<1/2 år med påvirket AT: AB iv indtil feberfri i 1 døgn, herefter AB po til i alt 10 dages behandling.
1,5 år: AB po i 5-7 dage
NB! børn med 1.gangs UVI skal have UL, undtagen piger >5år med nedre UVI.
-
Wilms tumor
Hømaturi er sjældent.
Udgår fra embryonalt nyrevæv.
Symptomer: udfyldning i maven, velbefindende. Evt spredning til lokale eller regionale lymfeknuder.
Diagnose: stilles på MR/CT og bekræftes ved biopsi.
Behandling: kemo i 4-6 uger efterfulgt at OP med resektion.
Prognose: 10-20% får tilbagefald med oftest i lungerne. Helbredsrate >90%.
Koagulationsforstyrrelser
?
Hæmofili A og B
von Willenbrand sygdom
K-vitaminmangel
Leversygdom
ITP
HUS
DIC
vaskulitis
-
Svær hæmolyse (inkl. HUS)
Hæmolyse
Børn får først anæmi, når knoglemarven ikke længere kan kompensere for den øgede celledestruktion.
Mange årsager. Nyfødte: AB0-immunisering, Rhesus. Børn: arvelige erytrocytdefekter --> sfærocytose (ved høj MCHC), glukose-6-fosfat-dehydrogenasemangel (ved hæmolytisk krise hos drenge fra middelhavslandene og mellemøsten), alpha-thalassæmi.
- Fund: anæmi, ikterus, rød/mørk urin, hepato-splenomegali
- Paraklinik: anæmi, forhøjet retikulocyttal, bilirubin, LDH, lav haptoglobin, frit hæmoglobin
-
HUS er en triade af:
1) Akut nyreinsuficciens
2) Hæmolytisk anæmi
3) Trombocytopeni
Symptomer: akut påvirket AT, bleghed, træthed, let ikterus, mørkfarvet urin (akut nyreinsifficiens). Petekkier, purpura (trombocytopeni). Oliguri/anuri, ødemer, hæmaturi (nyreinsufficiens)
Opstår børn <4 år ca 1.2 uger efter gastroenterit.
Behandling: understøttende inkl. dialyse. God prognose hvis tidlig behandling.
Opfølgning mec persiterende proteinuri, hypertension, aftagende nyrefunktion.
Glomerulær
-
Familiær glomerulopati
Alports syndrom
X-bunden recessiv.
Intermitterende hæmaturi i barndommen, gradvist proteinuri --> voksenalder terminal nyreinsufficiens. Associeret døvhed og synsdefekter.
Familiær benign hæmaturi
Autosomal dominant med persisterende MiH.
Initial US normal. Diagnose: asymptomatisk MiH blandt familiemedlemmer.
God prognose, men kræver kontrol for at differentiere fra progredierende glomerulonefritis
Akut glomerulonefritis
Autoimmun genense. Kan skyldes isloeret IgA- og poststreptokok glomerulonefritis, Schönlein-Henochs og SLE
- Symptomer: hæmaturi, proteinuri, oliguri, ødemer periorbotalt og/eller hypertension.
- Behandling: væske og elektrolytter, diuretika, monitorering af nyrefunktion mhp. rapid sygdomsprogression og aftagende nyrefunktion.
IgA-glomerulonefritis
Hyppigste hos børn.
Debuterer oftest efter ØLI, gastroenterit eller blot monosymptomatisk. MiH eller MaH.
Diagnose: stilles ved nyrebiopsi --> mesangial proliferation og aflejring af IgA.
Prognose: spontan remission til kronisk nyreinsufficiens (10%)
Poststreptokok glomerulonefritis
Forekommer ca 3 uger efter en tonsilittis eller impetigo med GAS. Starter som MaH og bliver til MiH.
Diagnose: bekræftelse af nylig streptokokinfektion (strepA-test, forhøjede antistoffer og lav komplement C3, der normaliseres efter 3-4 uger.
Prognose: ofte spontan remission.Opfølgning af BT og nyrefunktion.
Scönlein-Henochs purpura
50% får nyrepåvirkning med hæmaturi eller mild protenuri. Ofte forudgået af palapbel purpura, abdominalsmerter og artritis. Nyrepåvirkning oftest inden for de første 3 mdr efter sygdomsdebut.
Svinder oftest spontant, men kan give nefrotisk synrom, glomerulonefritis eller akut nyreinsufficiens.
Alle børn med abnorm stix skal følges i 1 år for at finde dem med persiterende påvirkning.
Generelt
- Definition: >5 erytrocytter/synsfelt
- Urin som er synlig rød/gentagne gange testet >1 for hæm på stix skal mikroskoperes for at bekræfte diagnosen
Mirkoskopisk hæmaturi (MiH)
- Kan ses ved feberepisoder og efter fysisk anstrengelse - kræver kontrol med stix
- Mikroskopi finder antal, derformede- og erytrocytcylindre
- Udredning kun, hvis persisterende MiH, hæmaturi ledsaget af proteinuri, hæmaturi med fx ødemer, hypertension
Makroskopisk hæmaturi (MaH)
- Patologisk og skal altid udredes!
- Colafarvet - parenkymsygdom
- Rød - fraførende urinveje (sjældent hos børn)
- UVI ofte årsagen
- Nyrebiopsi ved: tilbagevendende/persisterende MaH, familiær disp til glomerulonefritis, nedsat nyrefunktion, persisterende abnorme plasmakomplementniveauer, proteinuri