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PATOLOGÍA DEGENERATIVA (4 grupos (Enfermedades degenerativas con…

- - - - Grupos específicos de neuronas
      - Áreas cerebrales
    - - Aumenta con la edad
- - - - ELA (Escleoris Lateral Amiotrófica)
        
        Destrucción neuronas
        
        Médula espinal
        
        Tronco encéfalo
        
        Corteza motora
      - Parálisis bulbar progresiva
        
        Pérdida neuronas
        
        Tronco encéfalo (exclusivamente)
    - - Comienzo paresias miembros
      - Posteiormente parálisis intensa
        
        alteraciones
        
        delución
        
        respiración
      - Muerte 2-3 años
  - - - Más conocida
        
        Ataxia de Friedreich
        
        Degeneración
        
        Cordones posteriores
        
        Tractos corticoespinales
        
        Tractos espinocerebelosos
  - - - 45 años
      - Clínica
        
        Alteraciones movimiento
        
        Rigidez
        
        Bradicinesia
        
        Temblor en reposo
      - Causa
        
        pérdida de neuronas dopaminérgicas
        
        sustancia negra MESENCÉFALO
      - Macroscóp.
        
        despigmentación sustancia negra (neuronas dopaminérgicas contienen melanina)
      - Microscóp.
        
        acumulación de cuerpos de Lewy
        
        inclusiones neuronales intracitoplasmáticas de neurofilamentos anormales
    - - Microscóp.
        
        acumulación cuerpos de Lewy
        
        sustancia negra
        
        corteza
      - rasgos clínicos
        
        Enfermedad Parkinson
        
        Bradicinesia
        
        Rigidez
        
        Enfermedad Alzheimer
        
        Demencia cortical
    - - autosómico dominante
        
        1 de los 22 pares no sexuales
        
        1 copia expresa enfermedad
      - gen de la huntingtina
        
        cromosoma 4
      - clínica
        
        https://www.youtube.com/watch?v=mRp0SMN4xwE
        
        movimientos coreiformes
        
        rápidos
        
        irregulares
        
        involuntarios
        
        repetitivos
        
        demencia
      - Inicio
        
        edad adulta media
      - Macroscóp.
        
        Atrofia
        
        masa cerebral en estadíos avanzados
        
        Ganglios basales
        
        Núcleo caudado
        
        Putamen (< medida)
        
        Ventrículos ensanchados
  - - - Enfermedad de Alzheimer
        
        Macroscop.
        
        Atrofia cerebral
        
        Cortes coronales
        
        dilatación simétrica ventricular con ángulos redondeados
        
        Lóbulo occipital no suele afectarse
        
        Más evidente lóbulo temporal
        
        Ensanchamiento surcos
        
        Estrechamiento circunvoluciones
        
        Análisis neuroquímico
        
        apoE4
        
        inicio
        
        raramente familiar
        
        Esporádico
        
        Tardío
        
        Alteraciones generalizadas neurotransmisores
        
        Disminución acetilcolina cerebral
        
        Histología
        
        Ovillos neurofibrilares
        
        inclusiones entre las neuronas de proteína Tau en forma de llamau ovillo, ocupan casi todo citoplasma
        
        codificada cromosoma 14
        
        Placas seniles
        
        depósito de proteína beta o A (amiloide)
        
        procede proteína normal de la MBR celular codificada en el cromosoma 21
        
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        Clínica
        
        Con el progreso enfermedad
        
        Caquexia: desnutrición, deterioro orgánico y gran debilitamiento físico
        
        Inmovilidad
        
        Transtornos afectivos (con frec.)
        
        Disfasia (degeneración corteza asociación témporo-parietal): dificultad para hablar y/o comprender el lenguaje hablado
        
        Dispraxia = Apraxia: deterioro movimientos coordinados
        
        Falta de memoria progresiva
        
        Primera causa demencia
        
        Más frecuente de las enfermedades neurodegenerativas
      - Parálisis supranuclear progresiva
      - Demencia frontotemporal
      - Enfermedad de Pick