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Item 217 : Amyloses (Paraclinique (Histologie : biopsie BGSA, graisse…
Item 217 : Amyloses
Paraclinique
Histologie : biopsie
- BGSA, graisse sous-cutanée, sous-muqueuse rectale
- Dépôts colorés par HES puis rouge Congo
- Biréfringence jaune-vert en lumière polarisée ; indispensable et pathoG
-
Myélogramme
- Amylose AL
- Infiltration plasmocytaire faible
- ↟ chaînes légères libres monoclonales sériques
Cardiomyopathie hypertrophique restrictive
- Holter ECG
- Microvoltages périphériques
- Ondes QS de pseudo-nécrose : V1 ⇀ V3
- ETT
- Aspect hyperbrillant
- Epaississement du SIV > 12 mm
- Réduction chambre VG
Diagnostic
Amylose AL
-
:three:Gammapathie monoclonale
- Sérique
- EPS
- Immunofixation (κ ou λ)
- Néphélométrie : chaînes légères libres (κ ou λ)
- Urinaire
- Protéinurie de Bence-Jones : BU négative, chaîne légère
-
Différentiels
- Syndrome de Randall
- Dépôts non organisés d'Ig monoclonales
- Atteinte rénale constante
- Dépôts non colorés par le rouge congo
- Ac anti-kappa à 80%
- Evolution vers myélome symptomatique
- Cardiopathie hypertrophique ⇒ HTA, sténose aortique, sarcoïdose, amylose héréditaire/sénile, maladie de Fabry, hémochromatose
Retentissement
- Cardiaque : Troponine, BNP, NT-pro-BNP (< 300ng/L ou ↓ 30% = bon pronostic)
- Hépatique : ↑ PAL/GGT
- Rénal
- Protéinurie > 3g/24h
- ↑ Créatinémie
- Taille des reins normale
Amylose AA
- :one:Dépistage populations à risque : PARh, fièvre méditéranéenne familiale
- Protéinurie des 24h
- Clairance
- :two:Biopsie rénale
- :three:IFD
Prise en charge
Amylose AL
- Traitement myélome/lymphome/leucémie
- Evaluation : dosage chaînes légères sériques
Amylose AA
- Traitement maladie inflammatoire
- Surveillance SAA, CRP
Symptomatique
Cardiaque
- Ø IEC, BB-, IEC
- Diurétiques de l'anse, furosémide
- Amiodarone : TdRV
- Pacemaker : bradycardie, TdC symptomatiques
- Transplantation cardiaque
Rénal
- Diurétique de l'anse
- Epuration extra-rénale
- Transplantation rénale
HTO
- Bas de contention
- Minodrine
- Fludrocortisone
Généralités
Physiopathologie
- Dépôts de substance amyloöde : fibrilles en feuillets β-plissés
- Dépôts de transthyrétine mutée = Amylose ATTR = Héréditaire > non mutée (= sénile = cardiaque + canal carpien)
- Inflammation chronique = ↑ SAA = Amylose AA
- Rhumatisme inflammatoire, sepsis chronique, syndromes auto-inflammatoires, MICI
- Chaîne légère monoclonale Ig = Amylose AL
Epidémiologie
- Pays développés : Amylose AL > AA
- Pays en développement : Amylose AA > AL
Clinique
-
Amylose AA : syndrome inflammatoire chronique
- Rénal (100%) : protéinurie glomérulaire ⇀ Syndrome néphrotique ⇀ IR terminale
- HTA
- Digestif : entéropathie, hépatomégalie, splénomégalie
- Thyroïde : asymptomatique, goître à croissance rapide
Evoquer amylose devant cholestase anictérique
- Protéinurie glomérulaire concomitante
- Gammapathie monoclonale sérique/urinaire
- Hépatomégalie disproportionnée/↑enzymatiques
- Corps de Jolly → Hyposplénisme #