Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Item 317 : Myélome multiple (Clinique (Atteinte osseuse Douleurs avec…
Item 317 : Myélome multiple
Généralités
Physiopathologie
Etat pré-myélomateux : MGUS (Gammapathie monoclonale d'origine indéterminée)
Infiltration
plasmocytaire
médullaire
Anémie
Infiltration médullaire massive
Déficit relatif en EPO
Hémodilution
Cytokines inhibitrices
Clinique
Atteinte osseuse
Douleurs avec recours aux antalgiques majeurs
Fractures spontanées
Tuméfactions : plasmocytomes
Complications
Hypercalcémie
Insuffisance rénale : tubulopathie
Hyperviscosité rare
Compression médullaire
Infections : décès
Pneumopathies : pneumocoque + BGN
Amylose : neuropathie périphérique, rénale, cardiaque, synovial (canal carpien)
CRAB
Hyper
C
alcémie
Renal Insuffisance
Anemia
Bone disease
Asymptomatique
Protéine monoclonale > 30g/L
et/ou
Envahissement plasmocytes médullaire > 10%
Pas d'atteinte d'organe (CRAB)
Plasmocytomes solitaires
Lésion ostéolytique sans infiltration médullaire
Imageries normales en dehors de l'unique lésion
Ø/taux faible d'Ig monoclonale sérique/urinaire
Ø atteinte des autres classes d'Ig
Chaîne légère isolée
Insuffisance rénale
Hypercalcémie
Amylose
Ostéocondensant
Polyneuropathie associée (50%)
Sensitivo-motrice
Diffuse
Progressive
Syndrome POEMS
Polyneuropathie
Organomégalie
Endocrinopathie
Monoclonal protein
Skin lesions
Leucémie
Anémie
Thrombopénie
Plasmocytose sanguine > 2G/L ou > 20% des leucocytes
Hépatosplénomégalie
Fièvre
Paraclinique
↑ VS > 100mm
sauf
Chaîne légères
Non excrétant
Cryoglobuline
Précipitation à basse température
Hémogramme
Anémie
Normocytaire
Arégénérative
Rouleaux érythrocytaires (frottis)
Leucopénie, thrombopénie : masse tumorale importante
EPS
Intérêt diagnostic + suivi
↑ Protidémie totale
Pic à base étroite
Gammaglobulines, β-globulines
Absence : chaînes légères ⇒ Hypogammaglobulinémie
Dosage pondéral des Ig
Immunophénotypage
65 % : IgG
15% IgA
15% chaînes légères
EPUrinaire
Intérêt diagnostic + suivi
Protéinurie de Bence-Jones
Dosage des chaînes légères libres
Myélogramme
Infiltration plasmocytaire > 10% des éléments nuclées
FISH : pronostic
Prise en charge
Pré-thérapeutique
Fonction rénale : créatinémie, clairance
Hypercalcémie
Pronostic : β2m, albumine
Bilan radiologique osseux
Crâne, rachis, côtes, thorax, bassin, humérus, fémur
Ostéoporose
Ostéolyse : géodes à l'emporte-pièce, lacunes, fractures
IRM : mur postérieur, épidurite, cordon médullaire
Faible masse tumorale
Complications ostéoneurologiques/médullaires/radiculaires
Thérapeutique
Plasmocytome solitaire
Radiothérapie localisée ± Exérèse locale
Symptomatique : chimiothérapie
Alkylants : melphalan ou cyclophosphamide
Corticoïdes : dexaméthasone
Immunomodulateurs : thalidomide, lénalidomide, pomalidomide
Inhibiteurs du protéasome : bortezomib, carfilzomib
Complications
Hypercalcémies : biphosphonates, hydratation, prévention osseuse
Anémie : EPO recombinante
Infections : vaccination anti-pneumococcique
Douleurs osseuses : radiothérapie antalgique, antalgiques
Risque fracture : enclouage centromédullaire orthopédique
IR : CI AINS, hydratation...
Hyperviscosité : échanges plasmatiques
Indications
Sujet jeune
Melphalan forte posologie + auto-greffe CSH
Sujet âgé
Melphalan + Prednisone + Thalidomide
ou
Melphalan + Prednisone + Bortezomib
Phase d'indolence : ↕
Urgences
Epidurite, compression médullaire
Radiothérapie + Deaméthasone
Laminectomie décompressive
Suivi
MGUS : hémogramme, créatinine, calcémie, EPS, EPU / 6mois
Asymptomatique : surveillance simple
Réponse thérapeutique : EPS/EPU
Réponse complète : ⟂ plasmocytose médullaire et Ø IF
Diagnostic
Différentiels
Lésions ostéolytiques ⇒ Ostéoporose sévère, K secondaire des os
Myélogramme
EPS et EPU
MGUS
1% évoluent vers MM
Ig monoclonale < 30 g/L
Ø protéinurie de Bence-Jones
Plasmocytose médullaire < 10%
Mauvais pronostic
↟ β2-m sérique (> 3.5 mg/L)
↡ albumine sérique
t(4 ;14)
del(17p)