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Item 312 : Leucémies aiguës (Paraclinique (Hémogramme Anémie …
Item 312 : Leucémies aiguës
Généralités
Epidémiologie
LAM = 65 ans
LAL = 1/3 K de l'enfant
Facteurs de risque
Acutisation syndrome myéloprolifératif/myélodysplasique = mauvais pronostic
Chimiothérapies : alkylantes, inhibiteurs de la topoisomérase II
Radiations ionisantes
Virus : HTLV1 (LLT du Japon et Antilles), EBV
Toxiques : hydrocarbures benzéniques
Génétique : T21, Fanconi, déficit p53 (Li-Fraumeni), déficit immunitaire constitutionnel
Mécanisme
LAM promyélocytaire t(15;17)
Mutation récepteur alpha de l'acide rétinoïque
Pronostic
LAM
Favorable : t(15;17), t(8; 21), inv(16)
Intermédiaire : LAM à caryotype normal
Défavorable : anomalies 5 et 7, complexe
LAL
Bon : hyperdiploïdie
Mauvais : hypodiploïdie, t(9; 22)
Clinique
Insuffisance médullaire
Anémie
Neutropénie : syndrome infectieux (septicémie, angine ulcéro-nécrotique)
Thrombopénie : syndrome hémorragique cutanéo-muqueux
Syndrome tumoral
Hypertrophie des organes hématopoïétiques : adénopathie, splénomégalie, hépatomégalie
Localisations particulières
Méningées
Cutanées : leucémides
Gingivite hypertrophiante : LA monoblastique
Osseuses : douleurs diaphysaires proximales +++
Atteinte testiculaire : LAL de l'enfant +++
Leucostase pulmonaire et cérébrale : > 100 G/L
Hypoxie réfractaire, DRA
Troubles de conscience, coma, convulsions
LAM
Monoblastique
Hyperleucocytaire
Hypertrophie gingivale
Promyélocytaire t(15; 17)
Pancytopénie : CIVD
Peu de blastes périphériques
CIVD quasi-constante
LAL
Philadelphia t(9; 22)
LAL B
Gène chimérique BCR-ABL (≈ LMC)
Burktt
Phase leucémique du lymphome de Burkitt
Syndrome de lyse tumorale majeure
Paraclinique
Hémogramme
Anémie
Normocytaire ± Macrocytaire
Arégénérative
Thrombopénie
Leucocytose : leucopénie à hyperleucocytose
Neutropénie ± agranulocytose
Myélogramme
Systématique : confirmation et typage
Richement cellulaire
Blastes > 20%
Pauvre en mégacaryocytes
LAL
Blastes de petite taille
Cytoplasme peu abondant
LAM
Granulations
Corps d'Auer : bâtonnets rouges azurophiles
Cytochimie enzymatique : myéloperoxydase +
Immunophénotypage
Cytométrie de flux
Lignée
Différenciation
Diagnostic et classment des
LAL
LAM cytogénétiquement indifférenciées
Cytogénétique
Intérêt pronostic
Anomalies caryotypes : 50-60%
Biologie moléculaire
Intérêt pronostic et suivi
PCR
Cryoconservation
Tumorothèque
Systématique
Prise en charge
Pré-thérapeutique
Bilan d'hémostase : thrombopénie, CIVD
Bilan métabolique
Insuffisance rénale : hyperuricémie, hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie
Syndrome de lyse : ↑ LDH
Bilan hépatique
Ponction lombaire : systématique
Recherche de localisation méningée
Injection intra-thécale de chimiothérapie conjointe
Transfusion de concentré plaquettaire
Thérapeutique
LAM promyélocytaire : acide trans-rétinoïque (ATRA) ± chimiothérapie
LAM monoblastique : prophylaxie méningée +
LAL Philadelphie : inhibiteur TK + chimiothérapie
Chimiothérapie
LAM : anthracyclines, cytosine-arabinoside
LAL : vincristine, asparaginase, méthotrexate
3 phases
Induction : aplasie
Rémission complète :
< 5% blastes moelle, hémogramme normal
Consolidation par chimiothérapie
Entretien : LAL, LAM promyélocytaires +++ (2 ans)
Radiothérapie
Irradiation prophylactique
Curatif : localisations neuroméningées
Corporelle totale : pré-greffe CSH