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La sclérose latérale amyotrophique (Diagnostic (Signes d'exclusion de…
La sclérose latérale amyotrophique
Définition
Dégénérescence des motoneurones : tableau moteur pur
Atteinte du motoneurone central → Syndrome pyramidal
Maladie progressive, pronostic vital engagé à court terme (médiane 3 ans)
Atteinte du motoneurone périphérique → Déficit moteur, amyotrophie, fasciculations
Diagnostic
Signes d'exclusion de la maladie
Syndrome cérébelleux
Tr. sphinctérien
Tr. de la sensibilité
Tr. oculomoteurs
Diagnostic différentiel
Formes à début sur le MS
Neuropathie compressive (atteinte cubitale au coude →
Ex. : celui qui s'endort sur son coude
Formes à début sur le MI
Atteinte radiculaire (hernie discale)
Neuropathie compressive (atteinte sciatique poplité externe →
Ex. : lorsqu'on a plié les genous trop longtemps)
Formes à début bulbaire
AVC multiples
Compression du tronc
Myasténie
Maladies pouvant mimer la SLA
Diabète non équilibré
Principaux signes de début de la maladie
MS
MI
Bulbaire → Dysarthrie, parésie faciale et linguale
Examen clé : l'
électrophysiologie
Éléments clés
Déficit moteur rapidement progressif
Présence de fasciculations et d'amyotrophie
Tableau moteur pur
Réflexes ostéotendineux vifs ou présents dans des zones déficitaires et amyotrophiques
Traitement
Si début à un
membre
Diffusion progressive sur les membres puis extension aux autres, à la sphère bulbaire et au diaphragme
Si début
bulbaire
Phase d'état: atteinte des nerfs...
IX-X : parésie du voile avec nasonnement, dysphagie
XI : faiblesse des SCM, parésie laryngée
VII : parésie faciale, fuite salivaire
XII : parésie linguale, fasciculations de la langue
V : faiblesse des masséters
Diffusion de l'atteinte aux membres et au diaphragme
Diffusion à tous les noyaux moteurs du bulbe, sauf les oculomoteurs
PEC globale
Logopédie
: Rééducation à la parole et à la déglutition
Traitement
:warning: Pas de trachéotomie, ni appareillage à pression positive continue