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COLAGENOPATÍAS (Miopatías inflamatorias idiopáticas (Tratamiento (DM y PM)…

- - - - HLA-DR
        HLA-DQ
        Variación entre razas
    - - Infecciones
        
        Virus (enterovirus), Bacterias, Parásitos
      - Farmacológicos
        
        Cloroquina, corticites, vacunas, estatuas, etc
      - Radiación UV (dermatomiositis)
  - - - Estrés ER
    - - Daño endotelial
        
        Hipoxia
        
        Pérdida de miofibrillas
  - - - Debilidad proximal simétrica
      - Dermatosis
        
        Signo de Grotton: Máculas grandes
        
        Pápulas de Grotton: articulaciones
        
        Eritema lineal
        
        V en cuello, tórax y hombro
        
        Heliótrope (párpados)
        
        Cambios periungueales
        
        Manos de mecánico
        
        Amiopática
      - Visceral: disfagia, sinovitis
      - Enzimas: elevadas o normales
      - EMG: miopático
      - Biopsia: respuesta humoral
      - Inicio subagudo
      - Inicio en niñez, juventud
  - - - Inicio a los 20-50 años
      - Inicio ubagudo
      - Debilidad proximal
        
        Progresa a distal
        
        Atrofia en 40%
        
        M. respiratorios: disnea
        
        M. esofágicos: disfagia
      - Visceral: Disfagia, nuemonitis
      - Enzimas elevadas o normales
      - EMG: miopático
      - Biopsia: CD8+ MHC-I
  - - - 50 años
      - Crónico
      - Debilidad de lenta instauración, asimétrica
        
        Inicio distal
        
        Flexión: dedos, muñeca
        
        Extensión: cuello, rodilla
        
        Cabeceo
      - Visceral: Disfagia
      - Ensimas elevadas o normales
      - EMG: miopático
      - Biopsia: CD8+ y amiloide
      - No responde a glucocorticoides
        
        Tx. Inmunosupresores
- - - - HLA-D3
        
        Proliferación de linfocitos B ---> Autoanticuerpos
    - - Rayos UV
      - Virus: EBV
        Bacterias
      - Fármacos
        -Hidralazina
        -Procainamida
        -Isoniazida
        -Metildopa
        -Minociclina
    - - Estrógenos
        -Exacerbaciones con menstruación y embarazo
  - - - Inflamación + fibrosis --> Obliteración vascular
    - - Mononuclear fagocitarlo por macrófago
  - - - Agudo
        
        Local:
        -Rash malar en alas de mariposa
        -Respeta nasolabial
        
        Generalizado:
        -Fotosensibilidad: hombros, cuello
        -Ampolloso
      - Subagudo: Anti-Ro (70%)
        
        Eritema nodular policíclico
        
        Lupus psoriasiforme
      - Lupus discoide
        
        Limitado a cara
        -Placas eritematoescamosas
    - - Artiritis
        
        -Rigidez matutina
        -Pequeñas articulaciones
        -Artropatía de Jacoud (por laxitud), sin erosiones, reducible
        -Simétrica
        -Dolor
      - Miopatía
        
        Mialgias aisladas
        Fibromialgia secundaria
        Miositis 5%
      - Osteonecrosis
        
        Necrosis avascular
        Vasculitis
        Glucocorticoides
      - Osteoporosis
    - - Anemia
      - Trombocitopenia
      - Leucopenia (linfo)
    - - Nefritis lúpica
        
        Clase I. Glomérulos normales
        
        Clase II. Alteraciones mesangiales puras (mesangiopatía)
        
        Clase III. Glomuerulonefritis proliferativa focal
        
        Clase IV. Nefritis lúpica difusa
        
        Clase V. Glomerulonefritis membranosa difusa
        
        Clase VI. Glomerulonefritis esclerosante avanzada
    - - Cavidad oral: úlceras
      - Esófago: disfagia, odinofagia
      - Estómago: enf. ácido péptica, anemia perniciosa
      - Intestinos: alteraciones en vascularidad, absorción y motilidad
      - Hígado: por AINE
      - Páncreas - Manifestaciones abdomen agudo: por vasculitis
    - - Aumento en mortalidad
        Meses o años tras diagnóstico
    - - Trombosis
      - Pérdidas fetales recurrentes
      - Anticuerpos antifosfolípidos
    - - Cardiopatía isquémica
      - Miocarditis
      - Endocarditis y afección valvular (Libman-Sacks)
        -Válvula mitral-valva posterior
    - - Neumonitis lúpica: Disnea, dolor pleurítico, hipoxemia, fiebre, infiltrado alveolar difuso bilateral. Lóbulos inferiores.
      - Hemorragia pulmonar: hemoptisis
      - Fibrosis pulmonar
      - Pulmón encogido: disfunción diafragmática, disnea progresiva
    - - Pleuritis
        
        Torácica + común
        Dolor pleurítico
        Derrame pleural (bilateral, exudado)
      - Pericarditis
    - - No en enfermedad activa
      - 6 meses de control previo
      - Anti-Ro, Anti-La: Complicaciones trompeticas
  - - - Antipalúdicos
      - AINE
      - Corticoides
      - Nefritis: inmunosupresores: ciclofosfamida
        Piel y articulares: Antipalúdicos y corticoides a dosis bajas
- - - - Epiteliales
      - Endoteliales
      - Linfocitos B
      - Linfocitos T
  - - - Raynaud
        
        palidez - no dolorosa
        
        Cianosis
        
        Hieperemia (revascularización)
      - Edema no doloroso de manos
      - Manifestaciones orgánicas
      - Síndrome de CREST
        
        Calcinosis
        
        Raynaud
        
        Membranas esofágicas
        
        Esclerodermia
        
        Telangiectasias
    - - Poliartralgias/Poliartritis
      - Frotes tendinosos
      - Contracturas en flexión
      - Calcinosis
      - Osteoporosis
    - - Morfea
        
        Guttata: puntos
        
        Generalizada
        
        Lineal: coup de sabre
        
        Síndrome de Parry-Romberg: incluye esclerodermia de hemicara
      - Telangiectasias
      - Sal y pimienta
    - - Dismotilidad
      - Reflujo
      - Gastroparesia
      - Telangiectasias
      - Infección
      - Gastritis
      - Seudobstrcción
    - - Fibrosis intersticial
      - Hipertensión pulmonar
    - - Fibrosis
      - Infartos
      - Arritmias
    - - Crisis renales
        Tx. IECAs
    - - Tiroides
        
        Hipotiroidismo
        Graves
      - Neoplasias hipofisarias
  - - - Engrosamiento simétrico proximal a MCF y MTF
    - - Esclerodactilia
      - Cicatrices digitales
      - Fibrosis pulmonar
- - - - EBV, Coxsackie, HCV, H. pylori
      - Inmunidad celular
  - - - Xerostomía
        
        Disfagia
        
        Problemas de masticación
        
        Lengua roja, seca y brillante
        
        Hipertrofia parotídea
        
        Caries
      - Queratoconjuntivitis
        
        Sensación de. cuerpo extraño
        
        Fotofobia
        
        Ardor
      - Xerosis, dyspareunia
    - - Sx constitucional
      - Musculoesqueléticas
        
        Artralgias
        
        Oligo/poli artritis
        Pequeñas articulaciones, manos
      - Hematológicas
      - Cutáneas
        
        Vasculitis leucocitoclástica
        
        Sx Raynaud
      - Digestivas
        
        Gastritis, hepatitis, pancreatitis
      - Respiratorio
      - Renal
      - Sx. desmieinizante
      - Linfoma no Hodgkin 5%
  - - - Schrimer <5 mm en 5 min
      - Tinción rosa de Bengala
    - - <1.5 mL
    - - Anti-Ro
      - Anti-La
      - ANA+
      - FR+
  - - - Lagrimas artificiales, oclusión del drenaje lagrimal, ciclosporina oftálmica
    - - Fluor, sustitutos saliva
- - - - Raynaud
      - Edema de manos
      - Dedos en salchica
      - Esclerodactilia
      - Úlceras orales
    - - Artritis: poliartralgia no deformante
        limitado a mano
      - Sinovitis periférica
      - Artritis mutilans
      - Miositis: debilidad sin dolor
    - - Disfunción EE
      - Retraso vaciamiento gástrico
      - Disminución tránsito intestinal
      - Serositis peritoneal
      - Vasculitis mesentérica
    - - Nefritis membranosa>proliferava
  - - - Edema de manos
      - Raynaud
      - Acroesclerosis
    - - Anti-RNP+