Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Thalassemia (การวินิจฉัย (blood smear (microcytic, anisocytosis,…
Thalassemia
การวินิจฉัย
blood smear
microcytic
anisocytosis
hypochromic
poikilocytosis
target cell
ไขกระดูก(bone marrow)
CBC
DNA mapping
DCIP : screen พาหะ HbE
MCV < 80 fl MCH < 27%
Hemoglobin electrophoresis
HbE
HbA2
OF : พาหะ thalassemia จะแตกไม่หมด
PCR
พาหะแอลฟา1
พาหะแอลฟา 2
HbCs
การพยาบาล
ถ้า Pt.มี Hb < 7 g/dl ให้เลือด
ให้คำแนะนำเกี่ยวกับโรค การปฏิบัติตัว การคุมกำเนิด
ให้ยาขับเหล็ก Desferrioxamine ไม่เกิน 6 mg sc
ถ้าตรวจพบทารกบวมน้ำ ให้ยุติการตั้งครรภ์โดยเร็ว
Pt.ที่ติดเชื้อบ่อยให้ Benzathine Penicillin G 1.2 ล้านยูนิต
แนะนำให้ folic acid 5 mg วันละ 1/2 - 1 tab
แนะนำรับประทานอาหารที่โปรตีนและกรดโฟลิคสูง
อาการ
Beta thal
intermedia
ซีดมากเมือไข้สูง อาจมีตาเหลืองเล็กน้อย
minor
ซีดเล็กน้อย-ปานกลาง
major
ถ้าได้เลือด --> อยู่ได้ 10-30 ปี
ซีดมาก ตับม้ามโต
alpha thal
major : Hb Bart's hydrop fetalis
มักเสียชีวิตในครรภ์ ทารกบวมน้ำ
intermedia
genital hemolytic anemia
minor
ไม่มีอาการ
พยาธิ
พันธุกรรม >> สร้างเส้น polypeptide ผิดปกติ >> สร้าง RBC ที่ไม่มีประสิทธิภาพ >> RBC แตก >> anemia
สาเหตุ
พันธุกรรม