Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
18.Børneortopædi og arvelige sygdomme i bevægeapparatet (Arvelige sygdomme…
18.Børneortopædi og arvelige sygdomme i bevægeapparatet
Smerter i ekstremiteterne
Vokseværk
D
: Symmetriske smerter i begge UE, aldrig smertedebut om morgenen, ingen begrænsninger i fysisk aktivitet, 3-12 år og ingen sygdomme i bevægeapparatet
S
: Diffuse, bilat bensmerter, værst om aftenen, varer < 1 time
Hypermobilitet
Å
: BV omkring leddene er løsere
Inddeling
: Generaliseret eller begrænset til perifere led i hænder og fødder
D
: Diagnostiske kriterier (≥ 4 point/af følgende)
Passiv bagudbøjning af lillefingeren til > 90 grader
Passiv fremføring af tommelfingeren til underarmens forside
Hyperekstension i albueled > 10 grader
Hyperekstension i knæled > 10 grader
Håndfladerne kan placeres fladt på gulvet ved fremoverbøjning med strakte arme
S
: Udtalt hypermobiditet kan være ledsaget af led- og muskelsmerter
Hypermobilitetssyndrom: Yderligere platfod og hypermobile ankler
Udtalt hypermobilitet ses ved nogle kromosomsygdomme
Malignitet
S
: Debutsympt
Leukæmi og neuroblastom; bilat knoglesmerter og/eller artritis
Knogletumorer; uni, lokaliserede og persisterende knoglesmerter
Osteoidt osteom (benign tumor); primært teenage drenge, smerterne er værst om natten
Traumer og fysisk aktivitet
Å
: Mindre børn; akutte skader medfører oftere frakturer, da deres ligamenter er relativt stærkere end knoglerne
Osteomyelitis
=
infektion, som oftest involverer metafyserne i rørknoglerne, primært distale femur og proksimale tibia. Kan udvikles til septisk artritis
Å
: Oftest hæmatogen spredning fra den patogene organisme, hyppigst Staph aureus
U
: Forhøjede leukocyttal og CRP. Knogleskintigrafi, MR med kontrast og/eller UL
S
: Debut med feber og smerter i en pseudoparalytisk ekstremitet. Huden over det afficerede led; hævet med ømhed, rødme og varme
Kronisk osteomyelitis: Rtg; periostal reaktion, hypodense områder i metafyserne
B
: AB i flere uger, ved manglede respons; kirurgisk drænage
Idiopatiske smertesyndromer
Å
: Stress er ofte med medvirkende faktor
Fibromyalgi
(generaliserede):
S
: Forstyrret søvnmønster, træthed i løbet af dagen samt udtalt bløddelsømhed. Specifikke trigger points kan være fraværende
Komplekst regionalt smertesyndrom
(lokaliserede):
S
: Unilat involvering af en fod eller hånd. Svære smerter, hyperæstesi, allodyni, immobilisering af den afficerede ekstremitet samt ledhævelse, bleg og kølig pga manglende brug => medfører muskelatrofi
Septisk artritis
=
infektion i ledhulen med risiko for leddestruktion
F
: Hyppigst hos børn < 2 år
Å
: Hæmatogen spredning fra et andet infektionsfokus, hyppigst Staph aureus og GBS (hos neonatale). Ved recidiverende tilfælde: obs immundefekt el seglcelleanæmi
U
: Markant forhøjet leukocytter og CRP. UL viser væskeansamling. Rtg er initialt normalt
D
: Akut ledpunktur
S
: Akut opståede ledsmerter, oftest i et enkelt led, der er varmt og rødt. Alment påvirket, højfebril, hvilesmerter og bevægeindskrænkning med pseudoparalyse
B
: Iv AB, ved manglende hurtig respons; kirurgisk lavage og drænage
Sygdomme i hofter
Generelt
Debuterer typisk med halten hos børn > 1 år med eller uden smerter, eller som knæsmerter (referred pain)
Coxitis simplex
Hyppigste årsag til hoftesmerter og halten hos børn, kap 17
Calvé-Legg-Perthes' sygdom
F
: Hyppigst drenge i alderen 5-10 år
Å
: Iskæmi af den proksimale femurepifyse --> avaskulær nekrose, efterfulgt af revaskularisering og reossifikation i løbet af 18-36 mdr
U
: Øget densitet i caput femoris, der senere bliver fragmenteret og uregelmæssig
S
: Gradvist udvikling af hoftesmerter, halten og/eller knæsmerter, bilat affektion i 10-20%
B
:
Partiel involvering af epifysen; fysioterapi og aflastning
Hos større børn og ved involvering > 50% af epifysen; indstilling af caput femoris dybt i acetabulum ved operation elelr hofteabduktion med gips el skinner
P
: God, bedst ved partiel involvering af epifysen og hos børn < 6 år
Medfødt hoftedysplasi
= dækker et spektrum af sygdomme fra dysplasi til subluksation og luksation af hoften
F
: Incidens; 0,5%
U
: UL
Risikofaktorer
: Tvilling, underkropspræsentation, pos familiær anamnese, medfødte, ortopædiske misdannelser og neuromuskulære sygdomme
Screening og debutsympt
:
Nyfødt; pos Barlows og Ortolanis test samt reduceret hofteabduktion
5-ugers us; pos Barlows og Ortolanis test, reduceret hofteabduktion, asymmetriske femorale og gluteale hudfolder og forkortelse af den afficerede femur (Galeazzis tegn)
5-mdr us; asymmetri af hudfolderne, begrænset hofteabduktion og -rotation samt forkortelse af det afficerede ben
.> 1 år; abnorm gang
B
: Ved mistanke henvises til ortopædkirurg. 6-12 uger med Dennis-Brown-skinne, der fastholder hofterne abduceret og flekteret. Ved ustabile hofter eller sen diagnostik; kirurgi
K
: Caputnekrose
Epiphysiolysis capitis femoris
= poserior-inferior displacering af epifysen i forhold til metafysen
F
: 10-15 årsalderen i forbindelse med vækstspurten, hyppigst hos overvægtige
D
: Rtg bekræfter diagnosen
S
: Debuterer ofte akut med halten eller hoftesmerter med udstråling til knæet. Bilat hos 20%
B
: Kirurgisk med fiksation af epifysen
Sygdomme i knæ
Genu varum
(hjulben)
Å
: Hyppig fysiologisk tilstand hos børn < 2 år. Kan opstå som følge af rakitis. Kan skyldes Blounts syndom
D
: Bekræftes på rtg af håndleddene (hvor metasyserne ses hypertrofierede, uregelmæssige og skålformede, evt opklaringer og nedsat knoglemineralisering)
B
: Skinner og specialfodtøj, evt kirurgisk korrektion
Knæsmerter
Obs.: Kan skyldes referred pain fra hoften
Å
:
Osgood-Schlatters sygdom; overbelastning af ossifikationscentret i tuberositas tibiae. Selvlimierende
Patellofemoralt smertesyndrom; knæsmerter ved fysisk aktivitet samt smerter, når patella trykkes hårdt mod femurkondylen
Osteochondritis dissecans; afficerer typisk sportsaktive børn > 10 år
Subluksation og luksation af patella
Akutte sportsskader
Genu valgum
(kalveknæ)
Meget hyppig i alderen 2-7 år og forsvinder oftest spontant
Sygdomme i fødder
Udad- og indaddrejede fødder
S
:
Pes metatarsus varus/adductus ('knækfod')
Medial tibiatorsion
Collum femoris-anteversion
B
: Svinder ofte spontant
Talipes equinovarus
(klumpfod)
F
: Incidens; 1-2/1000. Ofte isoleret, men kan være del af et syndrom eller associeret med neuromuskulære sygdomme
Å
: 25% med familiær disposition
U
: Fodens stilling er fikseret og kan ikke korrigeres passivt
S
: For- og mellemfod er proneret og adduceret, kort fod, atrofi af lægmusklen og hælen er roteret indad og i plantarfleksion. Ofte bilat. Øget risiko for hoftedysplasi
B
: Tidlig (første uger) gips og akillessenetenotomi. Skinne og specialsko indtil 4-6 års alderen. Kun de sværeste tilfælde opereres
Tågang
Å
: Blandt 1-3 årlige er det ofte en dårlig vane, men kan være tegn på mild cerebral parese, isoleret stram akillessene, spinale misdannelser eller neuropati. Kan også ses ved myopati
Talipes calcaneovalgus
(hælfod)
= dorsalflekteret fod
Hyppigt hos nyfødte. Spontan normalisering. Associeret med kongenit hoftedysplasi
Pes planus
(platfod)
Normalt hos småbørn, når de står på tæer ses fodsvangen ('blød platfod'). Hvis ikke ('stiv platfod') skal barnet udredes
Hvis den bløde platfod persisterer efter 3-års alderen, kan det skyldes hypermobilitet, kort akillessene og sjældent Ehlers-Danlos' syndrom
Pes cavus
(hulfod)
= høj svang
Ved debut hos større børn; associeret med neuromuskulære sygdomme
Sygdomme i ryg og nakke
Skoliose
= lateral krumning af columna vertebralis
Å
:
Idiopatisk (hyppigst); intantil, juvenil og adolscent
Kongenit; ex hemivertebra, spinabifida og VACTERL-syndrom
Sekundært
D
: Ved foroverbøjning
S
: Forskel i skulderhøjde og/eller hudfolder ved mild skoliose
B
: Sværre tilfælde; korset og operation
Rygsmerter
Å
: Muskelrelaterede, tumorer, vertebral osteomyelitis eller diskitis, kompression af medulla eller nerverødder, Morbus Scheuermann (osteokondritis), spondylolyse/spondylolistese, entesitis-relateret artritis og idiopatiske smerter
Torticollis
= fikseret hoved til den ene side
Å
: Hyppigst kongenit muskulær torticollis. Ved akut torticollis; rotatorisk instabilitet mellem 1. og 2. nakkehvirvel
B: Svinder ofte spontant efter 2-6 mdr, hvis ikke opereres
Advarsenstegn ved rygsmerter hos børn
Små børn
; større sandsynlighed for patologisk ætiologi
Feber
; infektion
Natlige eller persisterende smerter
; tumor eller osteoid osteom
Smertefuld skoliose
; infektion eller malignitet
Neurologiske fund, tab af blærefunktion
; kompression af medulla spinalis
Vægttab, systemiske sympt
; malignitet
Arvelige sygdomme i bevægeapparatet
Arthrogryposis
= medfødte kontrakturer og stivhed i leddene
F
: Associeret med syndromer, medfødte misdannelser og kromosomsygdomme
Å
: Kan skyldes oligohydramnios
S
: Ved fødslen; markante fleksionskontrakturer
B
: Korrektion
Osteogenesis imperfecta
(medfødt knogleskørhed)
Å
: Sygdom i kollagenmetabolismen
Inddeling
:
Type I (hyppigste); Autosomal dominant, frakturer tidligt i livet, karakteristiske blå sklerae og evt hørenedsættelse. B; bisfosfonater og evt kirurgisk indsætning af teleskoperende marvsøm
Type II; Sværere og letal. Multiple frakturer inden fødslen, mang dødfødte. Autosomal dominant, hyppig gonademosaicisme
Type III;
Type IV;
S
: Svage knogler; multiple frakturer og svære knogledeformiteter
Kleidokraniel dysostose
Partiel eller komplet mangel på klavikler samt sen lukning af den anteriore fontanelle
Å
: Autosomal dominant
Osteopetrose
(marmorsygdom)
= knogletætte, med skrøbelige knogler
Dårlig prognose, hvis ikke hurtig knoglemarvstransplantation
Tanatofor dværgvækst
Dødfødte, kan detekteres prænatalt
Marfans syndrom
Å
: Autosomal dominant, afficerer alt bindevæv
S
: Stor højde, araknodaktyli, hypermobile led, høj ganebue, linseluksation og svær myopati. Evt kardielle problemer
Akondroplasi
(dværgvækst)
F
: Hyppigste dværgvækstform
Å
: Autosomal dominant, 50% de novo
S
: Lav højde (115-145 cm, korte ekstremiteter, markant lumballordose, relativt stort hoved, fremtrædende pande, affladning af næsen og korte og brede hænder. Sjældent hydrocefalus
Generelt
Manifesterer sig hyppigere som hæmmet vækst eller abnorm knogleform end som svækkelse af knoglestyrken. Rammer især knoglerne i ekstremiteterne og columna. Oftest normal intelligens